Kas ir akūts izplatīts encefalomielīts (ADEM)?

Akūts izplatīts encefalomielīts (ADEM) ir salīdzinoši reta slimība, kas izraisa pēkšņus, strauji pasliktinošos neiroloģiskos simptomus. Parasti tas skar mazus bērnus, bet arī pieaugušie var izjust šo slimību.

Stāvokli izraisa smadzeņu un muguras smadzeņu iekaisums. Simptomi var būt ļoti nemierīgi, bet, tā kā ADEM atgādina vairākus citus neiroloģiskus traucējumus, precīza diagnoze var ilgt dažas nedēļas. Lielākā daļa cilvēku, kuriem ir ADEM epizode, pēc ārstēšanas sāk atgūties ar minimālu ilgtermiņa deficītu.

Simptomi

ADEM simptomi sākas pēkšņi, un pirms tiem bieži notiek infekcija, taču tas ne vienmēr notiek. Tās smagā fāze var ilgt divas līdz četras nedēļas.

ADEM ir pēkšņi sākusies un parasti ir vienfāzu gaita (tas nozīmē, ka nav recidīvu).

Ir konstatēts, ka akūts izplatīts encefalomielīts (ADEM) biežāk ietekmē pirmsskolas vecuma bērnus vecumā no 10 līdz 18 gadiem un jaunus pieaugušos.

ADEM simptomi var būt:

• Tirpšana vai neparastas sajūtas
• Roku, kāju vai sejas vājums
• Nespēja staigāt
• Samazināta sensācija
• Zarnu vai urīnpūšļa kontroles zudums
• Redzes izmaiņas
• Muguras sāpes
• Krampji
• Koma

Tipisku ADEM epizodi raksturo vairāk nekā viens neiroloģisks simptoms, un slimības sekas parasti ir ļoti pamanāmas.

Komplikācijas

Lielāko daļu laika ADEM izzūd pēc ārstēšanas. Dažiem cilvēkiem ir viegli paliekoši simptomi, piemēram, maņu deficīts vai vājums. Ilgstoši simptomi parasti ir ievērojami mazāk izteikti nekā akūtie simptomi, kas radās epizodes laikā.

Dažiem bērniem un pieaugušajiem pēc epizodes atrisināšanas var būt ilgstošs kognitīvais deficīts (mācīšanās problēmas) vai uzvedības izmaiņas.

Ja jūsu bērnam ir grūtības mācīties, šķiet, ka tas regresē uzvedības vai intelektuālā ziņā vai šķiet viegli nomākts vai neapmierināts pēc atveseļošanās no ADEM, apspriediet šos jautājumus ar savu ārstu. Tāpat, ja pusaudzim vai pieaugušajam, kurš ir atguvies no ADEM, rodas domāšanas vai uzvedības izmaiņas, noteikti meklējiet medicīnisko palīdzību.

Tā kā kognitīvie efekti bieži ir smalki, ir svarīgi būt uzmanīgiem pret neirokognitīvo problēmu pazīmēm, lai jūs vai jūsu bērns vajadzības gadījumā varētu saņemt terapiju.

Atkārtošanās

Lielāko daļu laika ADEM nav atkārtots stāvoklis, un tas notiek tikai vienu reizi. Tomēr jūs vai jūsu bērns var piedzīvot vairākas epizodes.

Nav iespējams paredzēt, vai slimība atkārtosies, tāpēc ir svarīgi saņemt medicīnisko aprūpi, ja sāk parādīties līdzīgi simptomi, pat ja tie ir viegli.

Cēloņi

ADEM izraisa smadzeņu un / vai muguras smadzeņu iekaisums. Iekaisums ir normāla ķermeņa imūnā atbilde uz infekcijām un traumām.

ADEM iekaisums necīnās ar infekciju un neizlabo traumu - tā vietā tas faktiski uzbrūk ķermeņa nervu sistēmai. Šāda veida uzbrukumi paša ķermenim tiek raksturoti kā autoimūna reakcija.

Iekaisuma process ADEM uzbrūk mielīnam smadzenēs un muguras smadzenēs. Mielīns ir tauku veids, kas izolē nervus, lai palīdzētu tiem efektīvi darboties. ADEM iekaisuma process ietekmē smadzeņu un muguras smadzeņu balto vielu. Baltā viela ir smagāk mielinizētās sekcijas, un tā atrodas dziļi smadzeņu centrālajos reģionos un muguras smadzeņu ārējo daļu virzienā.

Trigeri

Nav skaidrs, kāpēc rodas ADEM, vai ir kādi riska faktori, kas cilvēku predisponē slimībai. Atšķirībā no daudziem citiem autoimūniem traucējumiem, ADEM reti atkārtojas.

Eksperti ir atzīmējuši, ka pirms šī stāvokļa bieži ir vienkārša vīrusu vai baktēriju infekcija. Ir ierosināts, ka infekcija var izraisīt ADEM iekaisuma demielinizējošu autoimūno reakciju. Daži eksperti arī ir ierosinājuši, ka agrāko ADEM fāzi varētu sajaukt ar infekciju. Citi izraisītāji ietver noteiktu veidu vakcīnas.

Diagnoze

ADEM diagnozei var būt nepieciešami vairāki testi. Izmantojot ADEM, paredzams, ka medicīniskās sūdzības un fiziskās pārbaudes pazīmes norāda uz multifokālu neiroloģisku sindromu. Tas nozīmē, ka jums ir vairāk nekā viens neiroloģisks simptoms un ka jūsu fiziskajā pārbaudē ir vairākas patoloģiskas neiroloģiskas pazīmes. Piemēram, jūsu fiziskā pārbaude var liecināt par vājumu, maņu deficītu vai patoloģiskiem refleksiem, kas saistīti ar jūsu rokām un / vai kājām. Diagnostikas izmeklējumus parasti veic, lai noteiktu neiroloģisko pazīmju un simptomu cēloni un apjomu.

Attēlu testi

Jums var būt nepieciešams veikt smadzeņu vai mugurkaula magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) testu vai datorizētu tomogrāfiju (CT), lai jūsu medicīniskā komanda varētu vizualizēt visas jūsu smadzeņu un / vai muguras smadzeņu novirzes.

ADEM raksturo vairāki iekaisuma demielinizējoši bojājumi baltajā vielā. Dažreiz mugurkaulā var būt viens vai vairāki gareniski demielinizējoši bojājumi, kas ir bojājumi, kas stiepjas vertikālā (uz augšu un uz leju) virzienā.

Asins analīzes un specializēti testi

Jums, visticamāk, tiks veiktas asins analīzes, kas var atklāt akūtas infekcijas pazīmes, piemēram, paaugstinātu leikocītu skaitu.

Jostasvietas punkcija (LP), saukta arī par muguras krānu, ir diagnostikas pārbaude, kas var būt nepieciešama arī. Tas ir veids, kā jūsu medicīniskā komanda pārbauda jūsu cerebrospinālo šķidrumu (CSF), kas ir šķidrums, kas ieskauj un baro smadzenes un muguras smadzenes. LP var identificēt infekcijas, iekaisuma, multiplās sklerozes (MS) un vēža pazīmes. Ārsts veic šo pārbaudi, notīrot muguras lejasdaļu un ievietojot adatu, lai lēnām savāktu CSF. CSF pārbauda laboratorijā.

ADEM gadījumā CSF parasti ir paaugstināts balto asins šūnu un olbaltumvielu daudzums, un tas nesatur infekcijas vīrusus, baktērijas vai sēnītes.

Diferenciāldiagnoze

Ir vairāki apstākļi, kuriem var būt pazīmes un simptomi, kas līdzīgi ADEM simptomiem. Anamnēze, fiziskā pārbaude un diagnostikas testi parasti var atšķirt šos dažādos apstākļus, taču dažreiz atšķirība nav acīmredzama, un pareizas diagnozes noteikšana var ilgt nedēļas.

Klīniski izolēts sindroms (CIS): CIS ir epizode, kas ļoti līdzinās MS, izņemot to, ka tā notiek tikai vienu reizi. CIS mēdz ietekmēt pieaugušos, parasti progresē lēnāk nekā ADEM, to raksturo vizuālas izmaiņas biežāk nekā ADEM, un CSF, visticamāk, satur olbaltumvielu, ko sauc par oligoklonālajām joslām (ADEM CSF parasti nav oligoklonālas joslas). A

Meningīts: meningīts ir smadzeņu apvalka iekaisums vai infekcija. Meningas ir plāni audu slāņi, kas aptver un aizsargā smadzenes, muguras smadzenes un CSF. Meningītu parasti raksturo drudzis, kakla stīvums, slikta dūša un vemšana, dažreiz arī vairākas neiroloģiskas pazīmes un simptomi.

Attēlu testi parasti ir normāli, un CSF bieži parāda infekcijas pazīmes. Ir dažādi meningīta veidi, un daži vīrusu meningīti bieži izzūd atsevišķi. Lai novērstu infekcijas pasliktināšanos vai ilgstošu iedarbību, bakteriālajam meningitam nepieciešami pretmikrobu medikamenti.

Infekciozais encefalīts: rets infekcijas veids, encefalīts ir smadzeņu un / vai muguras smadzeņu infekcija. Tas parasti notiek, ja kādam ir vāja imūnsistēma. Encefalīts neizzūd pats no sevis, un tam parasti nepieciešama ārstēšana ar spēcīgām intravenozām (IV) antibiotikām. Encefalīts var ietvert vairākas smadzeņu vai muguras smadzeņu zonas, un tas neaprobežojas tikai ar balto vielu. CSF, visticamāk, parādīs encefalīta infekcijas pazīmes.

Vēzis un meningeāla karcinomatoze: vēzis var attīstīties smadzenēs vai muguras smadzenēs, un tas var izplatīties arī smadzenēs, muguras smadzenēs vai smadzeņu apvalkos no citām ķermeņa vietām. Dažos gadījumos vēzis var izplatīties visā smadzeņu apvalkā un CSF, kā rezultātā rodas nopietns un grūti ārstējams stāvoklis, ko sauc par meninges karcinomatozi (ko sauc arī par lepomeningeal metastāzēm). Bieži vien attēlveidošanas testi vai CSF novērtējums parāda vēža pazīmes šajos nervu sistēmas reģionos.

Ārstēšana

Lai mazinātu iekaisumu, ADEM parasti ārstē ar lielu IV steroīdu devu. Demielinizācijai nav tiešas ārstēšanas, bet parasti mielīns tiek atjaunots, tiklīdz iekaisums izzūd, kas ļauj atgūties no simptomiem.

Retos gadījumos var rasties nopietni nervu bojājumi, un simptomi var palikt pat pēc iekaisuma pazušanas.

Steroīdi var pasliktināt dažas infekcijas. Ja pastāv nopietnas bažas, ka Jums varētu būt infekcija, jūsu medicīniskā komanda var atlikt steroīdu terapiju, līdz infekcija tiek izslēgta.

ADEM vai MS?

CIS, MS un ADEM ir visi iekaisuma demielinizējošie stāvokļi, kas ietekmē balto vielu smadzenēs un muguras smadzenēs. Tā kā ADEM var sajaukt ar NVS un MS, dažreiz rodas jautājums par to, vai ir lietderīgi sākt slimību modificējošu terapiju (DMT), ko parasti lieto MS. Tas ir ļoti atkarīgs no tā, vai jums ir liels MS risks, piemēram, šī stāvokļa ģimenes anamnēze vai iepriekšējie notikumi, kas, iespējams, bija smalkas un nediagnosticētas MS pazīmes.

Jums un jūsu medicīnas komandai būs jānosver šīs iespējas plusi un mīnusi, jo, lai gan DMT var novērst MS recidīvus, tiem ir dažas blakusparādības.

Rehabilitācija

Pēc atveseļošanās pēc ADEM epizodes jums vai jūsu bērnam var būt atlikušais neiroloģiskais deficīts, piemēram, vājums vai grūtības pamostoties. Ja tas tā ir, rehabilitācija var būt nepieciešama, lai atgūtu pēc iespējas vairāk neiroloģisko funkciju.

Rehabilitācija var ietvert dažādas pieejas, ieskaitot fizisko terapiju, manevru stiprināšanu un vingrinājumus mājās.

Ja rodas kognitīvi vai uzvedības jautājumi, rehabilitācija var būt vērsta uz konkrētu trūkumu noteikšanu un atveseļošanās plāna izveidi.

Vārds no Verywell

Ja jums vai jūsu bērnam ir diagnosticēta ADEM, nav vajadzības panikā. Kaut arī simptomi var šķist dramatiski un biedējoši, ārstējot, šim stāvoklim parasti ir laba prognoze un atveseļošanās.