Aritmogēniskā labā kambara kardiomiopātija (ARVC) ir ģenētisks stāvoklis, kad normālu sirds muskuli aizstāj ar šķiedru, tauku audiem, galvenokārt labajā kambara. Galvenais iemesls, kāpēc ARVC ir nozīmīgs, ir tas, ka tas var izraisīt potenciāli bīstamas sirds aritmijas. (ARVC ir šī stāvokļa “jaunais” nosaukums, ko agrāk dēvēja par “labā kambara aritmogēnisko displāziju”.)
Stegerphoto / Getty ImagesARVC ir neparasts, bet ne reti. Ja to meklējat, to var atrast katrā no 2000 līdz 5000 pieaugušajiem. Tomēr vienīgā reize, kad sabiedrība parasti dzird par ARVC, ir tad, kad jauns sportists pēkšņi nomirst, jo ARVC ir viens no sirds apstākļiem, kas saistīts ar pēkšņu nāvi jaunajiem sportistiem.
Simptomi
Kaut arī ARVC ir kardiomiopātija - tas ir, sirds muskuļu slimība -, tā tikai reti rada muskuļu problēmas, kas ir pietiekami plašas, lai radītu sirds mazspēju. Drīzāk tā klīniskā nozīme ir tā, ka tā var izraisīt sirds aritmijas - jo īpaši priekšlaicīgus kambaru kompleksus, kambaru tahikardiju un dažreiz kambaru fibrilāciju.
ARVC izraisītie simptomi parasti ir saistīti ar aritmiju, ko tā var izraisīt. Cilvēki ar ARVC parasti aprakstīs sirdsklauves, vieglprātību vai ģīboni. Diemžēl var rasties arī pēkšņa nāve, un vēl jo vairāk pēkšņa nāve var būt pati pirmā pazīme, ka pastāv kāda sirds problēma.
Kaut arī ARVC jebkurā brīdī var izraisīt pēkšņu nāvi, šķiet, ka šis notikums, visticamāk, notiek fiziskas slodzes epizodēs nekā miera stāvoklī. Tāpēc ARVC ir viens no apstākļiem, kas acīmredzami veseliem, jauniem sportistiem izraisa pēkšņu nāvi. Tomēr, tā kā pēkšņa nāve var rasties arī ikdienas aktivitātes laikā vai miera stāvoklī, atturēšanās no vingrinājumiem parasti nav pietiekama, lai mazinātu risku cilvēkiem ar ARVC.
Dažiem cilvēkiem ar ARVC - 5% -10% - nebūs nekādu simptomu, vai arī pirmais simptoms būs nāve. Daži no šiem cilvēkiem tiek diagnosticēti, kad tiek pārbaudīti traucējumi, jo kādam ģimenes loceklim tas ir diagnosticēts.
Diagnoze
ARVC diagnosticēšana tiek veikta, pārbaudot elektrokardiogrammu (kas bieži parāda noteiktu QRS kompleksa konfigurāciju) un ehokardiogrammu (kas bieži parāda raksturīgas novirzes labā kambara sirds muskuļos - un dažreiz kreisā kambara).
Ja pēkšņas nāves diagnoze vai risks joprojām pastāv šaubās, dažreiz sirds MRI var palīdzēt noteikt lietas. Ģenētiskā pārbaude var būt noderīga arī diagnozes noteikšanā, un tā ir ieteicama visiem cilvēkiem, kuriem ir šāds stāvoklis, lai viņu tuviniekus varētu pārbaudīt.
Kaut arī elektrofizioloģiskā testēšana dažkārt var būt noderīga, lai nošķirtu sirds kambaru tahikardiju ARVC dēļ no sirds kambaru tahikardijas, ko izraisa citi sirdsdarbības apstākļi, šāda pārbaude parasti nav noderīga un parasti nav nepieciešama.
Pēc diagnozes noteikšanas ģenētisko skrīningu ieteicams veikt arī pirmās pakāpes radiniekiem. Aptuveni katrs trešais ARVC personas pirmās pakāpes radinieks galu galā attīstīs arī šo stāvokli.
Ārstēšana
Galvenais mērķis ARVC ārstēšanā ir novērst pēkšņu sirds nāvi no kambaru tahikardijas vai fibrilācijas.
Tā kā pēkšņa nāve bieži ir saistīta ar fizisku slodzi šajā stāvoklī, sportistiem, kuriem ir ARVC, vajadzētu atturēties no visiem sacensību sporta veidiem, izņemot, iespējams, tādas zemas intensitātes aktivitātes kā golfs vai boulings. Turklāt viņiem vajadzētu atturēties no jebkuras darbības, kas izraisa ievērojamu sirdsklauves vai ģīboni.
Aritmijas, kas saistītas ar ARVC, šķiet, izraisa simpātiska stimulācija - autonomās nervu sistēmas daļa, kas palielina adrenalīna līmeni un ir atbildīga par cīņu vai lidojuma reakciju. Tāpēc vingrinājumi ir ARVC problēma. Tātad, lielākā daļa kardiologu iesaka lietot beta blokatorus šajā stāvoklī, lai notrulinātu adrenalīna iedarbību sirdī.
Kā jau iepriekš tika atzīmēts, ar vienkāršu atturēšanos no vingrinājumiem bieži vien nepietiek. Implantējamie defibrilatori bieži tiek ieteikti cilvēkiem ar ARVC, it īpaši ikvienam, kam ir bijusi sirdsdarbības apstāšanās, ilgstošas kambaru tahikardijas epizode, neizskaidrojamas sinkopes epizode vai kuru attēlveidošana parāda plašu sirds muskuļa iesaistīšanos. A
Cilvēkiem ar ARVC, kuriem nav augsta riska novērtēšanas pazīmju un kuriem nav simptomu, ārstēšana var ietvert beta blokatorus, bet var arī nebūt. AHA un ACC pašlaik norāda, ka beta blokatori var būt noderīgi, bet HRS neuzskata, ka ir pietiekami daudz pierādījumu, lai atbalstītu ilgtermiņa beta blokatoru ārstēšanu neietekmētiem gēna nesējiem. Asimptomātiski cilvēki tiek brīdināti, ka intensīvi vingrinājumi palielina ARVC simptomu, tostarp pēkšņas nāves, attīstības risku.
Cilvēkiem ar ARVC, kuriem ir bijušas ilgstošas sirds kambaru aritmijas, šķiet, ka ilgtermiņa prognoze ir uzlabojusies, ja viņi izvairās no fiziskas slodzes, lieto beta blokatorus, saņem implantējamu defibrilatoru un (dažos gadījumos) lieto antiaritmiskus līdzekļus. Prognoze ir atkarīga arī no tā, kuras sirds daļas ir iesaistītas, un citiem individuāliem faktoriem.
Vārds no Verywell
Aritmogēniskā labā kambara kardiomiopātija ir ģenētisks stāvoklis, kas var izraisīt potenciāli letālas sirds aritmijas un ir viens no jauno sportistu pēkšņas nāves cēloņiem. Veicot agresīvu ārstēšanu, cilvēkiem ar šo stāvokli parasti veicas diezgan labi.
-node.jpg)
.jpg)
-is-diagnosed.jpg)
.jpg)
