Autoimūna hemolītiskā anēmija (AIHA) ir reta sarkano asins šūnu slimība, kas attīstās, ja nav pietiekami daudz sarkano asins šūnu (RBC), jo organisms tās ir iznīcinājis agrāk, nekā tam vajadzētu būt. AIHA ir arī anēmijas veids, stāvoklis, kad cilvēkam trūkst pietiekami daudz veselīgu RBC, lai ķermeņa audos nogādātu pietiekamu skābekļa līmeni.
Izmantojot AHIA, iznīcināšana notiek tāpēc, ka imūnsistēma nedarbojas pareizi, un kļūdaini domā, ka sarkanās asins šūnas ir sveši iebrucēji un uzbrūk viņiem, liekot viņiem agrāk nomirt un atstājot cilvēku bez pietiekama RBC. AIHA sauc arī par imūno hemolītisko anēmiju.
AIHA var ietekmēt gan pieaugušos, gan bērnus. Bērniem tas ir daudz retāk un parasti ir īslaicīgs. Pieaugušajiem tas ir ilgtermiņa stāvoklis, kad cilvēkam rodas remisijas periodi (maz vai vispār nav simptomu) un augstas slimības aktivitātes periodi. AIHA var vai nu pēkšņi un ātri, vai laika gaitā pakāpeniski attīstīties.
Peter Dazeley / Getty Images
Autoimūnas hemolītiskās anēmijas simptomi
AIHA tiek klasificēts kā silts un auksts. Tiem ir daži kopīgi simptomi, taču katram no tiem ir arī specifiski simptomi. Siltā un aukstā klasifikācija ir saistīta ar iesaistīto antivielu veidu.
Silts AIHA
To sauc arī par siltu hemolīzi, siltajā AIHA ir iesaistītas IgG antivielas. Šīs antivielas saista RBC normālā ķermeņa temperatūrā. Siltā AIHA pieaugušajiem ir 75% līdz 80% AIHA gadījumu.
Ar siltu AIHA simptomi parādīsies pakāpeniski no nedēļām līdz mēnešiem. Retos gadījumos tie pēkšņi parādās dažu dienu laikā.
Simptomi var būt:
- Bāla vai dzeltenīga āda
- Nogurums
- Reibonis
- Sirds sirdsklauves
- Tumšs urīns
- Sāpes krūtīs
Auksts AIHA
Aukstā AIHA, saukta arī par aukstās aglutinīna slimību, parāda IgM autoantivielas, kas saista RBC, ja asinis tiek pakļautas aukstai temperatūrai - īpaši 32 līdz 50 grādiem pēc Fārenheita. Aukstā AIHA parasti ietekmē pieaugušos cilvēkus pusmūžā vai vecākiem.
AIHA simptomus izraisa auksta temperatūra vai vīrusu infekcijas, un tie var ietvert:
- Reibonis
- Nogurums
- Bāla vai dzeltena āda
- Aukstas rokas un kājas vai Reino slimība - stāvoklis, kad dažos ķermeņa apgabalos noteiktos apstākļos jūtas nejūtīgi un auksti
- Sāpes un / vai zila roku un kāju krāsa
- Sāpes krūtīs un kāju aizmugurē
- Vemšana
- Caureja
- Sirds problēmas, ieskaitot aritmiju vai sirds troksni
Cēloņi
AIHA ir salīdzinoši reti sastopams traucējums, un aplēstā gada saslimstība ir 1-3 gadījumi uz 100 000 gadā. Tas ir rezultāts tam, ka imūnsistēma nedarbojas pareizi un izraisa RBC nāvi pārāk agri. Parasti RBC dzīvotu organismā no 100 līdz 120 dienām, tomēr ar AIHA - īpaši smagos gadījumos - RBC ir īss mūžs, tikai dažas dienas.
AIHA var būt primāra vai sekundāra. Primārajam AIHA, ko sauc arī par idiopātisku, nav zināms pamatcēlonis vai attīstības mehānisms. Apmēram 50% AIHA gadījumu ir idiopātiski.
Jebkurā laikā, kad AIHA rodas kā citas slimības komplikācija, tiek izmantots termins sekundārs. Bet cita stāvokļa klātbūtne automātiski nenozīmē, ka personai ir sekundāra AIHA. Sekundārā AIHA tiek ņemta vērā noteiktos apstākļos, tostarp:
- Sekundārais AIHA un pamata stāvoklis notiek kopā biežāk nekā atsevišķi
- AIHA simptomi uzlabojas, ja tiek pārvaldīts aizdomīgais stāvoklis
- Pamatnosacījums izraisa imūnsistēmas pārmērīgu darbību.
Sekundārā AIHA cēloņi var būt:
- Dažu toksīnu vai ķīmisku vielu iedarbība, ieskaitot zāles
- Infekcijas un vīrusi, ieskaitot Epšteina-Barra vīrusu, citomegalovīrusu vai hepatītu
- Daži asins vēža veidi, ieskaitot Non-Hodžkina limfomu
- Autoimūnas slimības, piemēram, SLE vilkēde
Citi AIHA cēloņi var ietvert ģenētiskas un vides ietekmes kombināciju. Dažos gadījumos AIHA darbojas ģimenēs, ievērojot autosomāli recesīvu mantojuma modeli - kur persona nerāda slimību, ja vien tā nav mantojusi mutācijas gēnus no abiem vecākiem.
Diagnoze
Nosakot AIHA diagnozi, ārsts uzdos jautājumus par jūsu simptomiem. Pēc tam ārsts var pasūtīt asins analīzes un urīna analīzes, lai palīdzētu noteikt simptomu cēloni.
Testēšana var ietvert:
Pilnīga asins aina (CBC): Pilnīga asins analīze nosaka asins daļas. Tas ietver hemoglobīnu un hematokrītu. Hemoglobīns nes skābekli visā ķermenī, un hematokrīts parāda, cik daudz vietas RBC aizņem salīdzinājumā ar citām asins sastāvdaļām.Zems abu līmenis norāda uz anēmiju.
Urīna hemoglobīna tests: urīna mērstieņa tests uzrādīs pozitīvu asiņu līmeni, kad ir RBC vai ja tie ir sadalījušies un hemoglobīns tiek izvadīts urīnā.
Tiešais antiglobulīna tests (tiešais Kumbsa tests): Šis tests meklē palielinātas antivielas, kas piesaistītas RBC. Tiešs Kumbsa tests var apstiprināt AIHA diagnozi.
Retikulocītu tests: retikulocītu tests nosaka retikulocītu līmeni, kas ir nedaudz nenobriedušas sarkanās asins šūnas, kas tikko izdalītas no kaulu smadzenēm asinsritē. Retikulocītu līmenis būs lielāks, ja kaulu smadzenes reaģēs uz sarkano asins šūnu zudumu asiņošanas vai sarkano asins šūnu iznīcināšanas dēļ. Ja hemoglobīna un hematokrīta līmenis ir zems, bet retikulocītu skaits ir palielināts, tas liecina, ka kaulu smadzenes reaģē atbilstoši. Ja retikulocītu ir maz, tas var norādīt, ka anēmija ir saistīta ar kaulu smadzenēm.
Bilirubīna tests: Bilirubīna tests nosaka bilirubīna daudzumu asinīs. Bilirubīns ir hemoglobīna hēmas molekulas noārdīšanās produkts, un lielākā daļa no tā asinīs rodas sarkano asins šūnu iznīcināšanas rezultātā. Augsts bilirubīna līmenis var liecināt par hemolītisko anēmiju, aknu bojājumiem vai citu slimību.
Haptoglobīna tests: Haptoglobīns ir olbaltumvielas, ko ražo aknas un kuras uzdevums ir saistīties ar jebkuru brīvo hemoglobīnu asinīs un pēc tam ļaut to notīrīt un pārstrādāt. Ja haptoglobīna līmenis ir zems, tas parāda, ka tas tiek izmantots, lai notīrītu augstu hemoglobīna līmeni, kā tas redzams hemolītiskajā anēmijā ar pastiprinātu RBC iznīcināšanu.
Aukstā aglutinīna tests: šis tests meklē augstu noteiktu antivielu līmeni, kas saistīts ar infekcijām, kas izraisa AIHA. Nosakot, vai cilvēkam ir silti vai auksti aglutinīni, var palīdzēt izskaidrot, kāpēc AIHA var rasties.
Ārstēšana
Ja AIHA simptomi ir viegli, ārstēšana var nebūt vajadzīga. Ja cilvēkam ir smaga anēmija, viņam var būt nepieciešama asins pārliešana. Tomēr asins pārliešana ir tikai īslaicīga, un, lai simptomus pārvaldītu, būs nepieciešamas citas ārstēšanas metodes.
Ja AIHA cēlonis ir pamatslimība, kontrolējot šī stāvokļa simptomus, AIHA var tikt atrisināta. Ja cēlonis ir zāles, ko lieto cita stāvokļa ārstēšanai, to apturēšana vai devu samazināšana var atrisināt AIHA simptomus.
Pieaugušajiem imūnsupresantus rituksimabu var lietot kopā ar kortikosteroīdiem pirmās izvēles AIHI ārstēšanai. Gan bērniem, gan pieaugušajiem rituksimabu uzskata par daļu no sākotnējās ārstēšanas un par otro līniju pēc glikokortikoīdiem. Tas tiek uzskatīts ne tikai pēc splenektomijas. Splenektomija nav ikdienas otrā līnijas ārstēšana pēc glikokortikoīdiem.
IVIG (intravenozais imūnglobulīns) tiek apsvērts arī kopā ar citām terapijas metodēm, ja sākotnējās terapijas ir neefektīvas.
Vārds no Verywell
Daži cilvēki uzskata, ka viņu AHIA izzudīs pilnīgi bez ārstēšanas. Citiem cilvēkiem tā ir ilgtermiņa problēma, kas var nākt un iet gadiem ilgi. Jūsu ārsts ir vislabākā iespēja atbildēt uz jautājumiem par ārstēšanu, kas var dot jums vislabāko perspektīvu.
AIHA novērst parasti nav iespējams, taču ārsti uzrauga cilvēkus, kuri lieto noteiktus medikamentus vai kuriem ir noteikti veselības apstākļi. Smagi AIHA gadījumi var pasliktināt veselības stāvokli. Tāpēc ir ieteicams sazināties ar savu ārstu, ja domājat, ka Jums ir AIHA pazīmes.
