Karcinoīdu plaušu audzēji, kas pazīstami arī kā plaušu karcinoīdi,veido apmēram 1% līdz 2% plaušu vēža.Šie audzēji, to riska faktori un simptomi atšķiras no nesīkšūnu plaušu vēža (NSCLC) un sīkšūnu plaušu vēža (SCLC), kas ir vairāk plaši izplatīti plaušu vēža veidi. Piemēram, jaunākiem cilvēkiem un nesmēķētājiem biežāk attīstās karcinoīdu plaušu audzēji.
Ja jums ir diagnosticēti karcinoīdu plaušu audzēji, ir svarīgi izprast šāda veida vēža unikālos aspektus, paturot prātā, ka jūsu pieredze atšķirsies no lielākās daļas citu plaušu vēža slimnieku pieredzes. Tas nebūs viegls ceļojums, bet izdzīvošanas rādītājs ar plaušu karcinoīdu vēzi ir labāks nekā citiem plaušu vēža veidiem.
Plaušu karcinoīdu audzēju veidi
Karcinoīdu audzēji ir neiroendokrīna audzēja forma. Neiroendokrīnās šūnas ir atrodamas visā ķermenī, ieskaitot plaušas. Ja šīs šūnas pārmērīgi vairojas, tās veido mazus karcinoīdu audzējus. Šie audzēji var veidoties orgānos visā ķermenī. Tikai 3 no 10 karcinoīdu audzējiem ir atrodami plaušās.
Plaušu karcinoīdie audzēji ir sadalīti divos primārajos veidos: tipiski un netipiski.
Vellvela / Emīlija Robertsa- Tipiski karcinoīdu audzēji: Tipiskos karcinoīdus vai zemas kvalitātes karcinoīdus veido šūnas, kas ļoti līdzinās normālām šūnām. Šie audzēji, kas veido apmēram 90% plaušu karcinoīdu, mēdz lēnām augt un reti izplatīties ārpus plaušām.
- Netipiski karcinoīdu audzēji: netipiskas vai vidējas pakāpes karcinoīdiem ir šūnas, kas parādās vairāk patoloģiski. Šie audzēji mēdz augt un izplatīties nedaudz ātrāk nekā tipiski karcinoīdi, bet parasti ir mazāk agresīvi nekā biežāk sastopamie plaušu vēža veidi.
Plaušu karcinoīdu audzēja simptomi
Plaušu karcinoīdie audzēji, īpaši tipiskie karcinoīdi, mēdz augt centrāli pie lielajiem elpceļiem. Atrašanās vietas dēļ aptuveni 66% cilvēku simptomus pamana slimības sākumā. Pārējiem 34% audzēji var augt tik lēni, ka simptomi gadiem ilgi varētu nebūt pamanāmi. Šādos gadījumos vēzi var atrast agri tikai tad, ja cita iemesla dēļ jums tiek veikts tests (piemēram, rentgenstūris krūtīs).
Ja ir simptomi, tie parasti ir saistīti ar elpceļu obstrukciju un var ietvert:
- Noturīgs klepus
- Elpas trūkums
- Sēkšana
- Hemoptīze (asiņu atklepošana)
- Sāpes krūtīs
Var rasties arī atkārtotas plaušu infekcijas, piemēram, bronhīts un pneimonija, ja liels audzējs bloķē elpceļus. Jūsu ārstiem var rasties bažas, ka jums varētu būt vēzis, ja infekcija turpinās, neskatoties uz antibiotiku terapiju.
Retāk karcinoīdiem var būt progresējoša vēža simptomi, piemēram, apetītes zudums un svara zudums.
Saistīts ar hormonu sekrēciju
Daži karcinoīdu audzēji izdala hormonus vai hormoniem līdzīgas vielas asinīs.
Sindromi, kurus var izraisīt šīs hormonu sekrēcijas, ir karcinoīdu sindroms un Kušinga sindroms, kas var izraisīt vairākus simptomus, kas parasti nav saistīti ar plaušu vēzi.
- Karcinoīdu sindroms: Daži karcinoīdi izdala tādas vielas kā serotonīns, kas izraisa sejas pietvīkumu (kas var būt ļoti pamanāms), sēkšanu un ūdeņainu caureju.
- Kušinga sindroms: var izdalīties hormona adrenokortikotropais hormons (AKTH), kas izraisa Kušinga sindroma simptomus, piemēram, svara pieaugumu, mēnesim līdzīgu sejas izskatu, tauku uzkrāšanos starp pleciem ("bifeļa kupris"), paaugstinātu asiņu daudzumu spiediens un muskuļu vājums.
Turklāt reti sastopami efekti var rasties arī karcinoīdu audzēju hormonālo sekrēciju rezultātā. Tie ietver:
- Hiperkalciēmija: audzēji var izdalīt vielas, kas izraisa paaugstinātu kalcija līmeni asinīs. Tas var izraisīt vājumu, krampjus, sliktu dūšu un letarģiju. Smagā stāvoklī jūs varat zaudēt samaņu.
- Akromegālija: karcinoīdi, kas izdala augšanas hormonu, var izraisīt roku un kāju palielināšanos, kā arī sejas izmaiņas (akromegālija pieaugušajiem) vai strauju augšanu (bērniem).
Kopumā karcinoīdi ir ļoti neviendabīga vēža grupa, kas nozīmē, ka šūnas audzējā un no viena audzēja būtiski atšķiras. Tas var izraisīt vairākus sistēmiskus efektus un nepieciešamību pēc vairāk nekā vienas ārstēšanas stratēģijas.
Cēloņi un riska faktori
Karcinoīdu plaušu audzēju cēloņi un riska faktori nav zināmi. Atšķirībā no citām plaušu slimībām smēķēšana un gaisa piesārņotāji, šķiet, nav saistīti ar to.
Daži novērotie faktori ir:
- Dzimums: tas ir biežāk sastopams sievietēm nekā vīriešiem.
- Rase: baltajiem cilvēkiem biežāk nekā jebkuram citam attīstās audzēji.
- Ģenētika: Šķiet, ka cilvēkiem ar retu iedzimtu traucējumu, ko sauc par 1. tipa multiplo endokrīno neoplāziju (MEN1), ir lielāks plaušu karcinoīdu risks.
- Vecums: tipiski un netipiski karcinoīdi var rasties jebkurā vecumā, taču tie parasti ir sastopami vecumā no 45 līdz 55 gadiem, kas ir nedaudz jaunāks par citu plaušu vēža diagnozes vidējo vecumu. Tas ir arī visbiežāk sastopamais plaušu vēža veids bērniem.
Diagnoze
Karcinoīdu audzēju diagnostika dažreiz ir izaicinoša jau agri. Piemēram, karcinoīdu audzējiem, kas izdala AKTH, pirms plaušu simptomu parādīšanās var būt gandrīz identiski simptomi Kušinga sindromam.
Attēlveidošana
Ja jūsu ārstiem ir bažas, ka jums varētu būt plaušu vēzis vai cits ar plaušu darbību saistīts traucējums, jums, iespējams, būs jāveic diagnostikas testi.
Šie testi var ietvert:
- Krūškurvja rentgenogrāfija: rentgenos var parādīties karcinoīdu audzēji, taču tie tiks izlaisti, ja tie būs mazi vai slēpti.
- Krūškurvja datortomogrāfija (CT): krūškurvja CT ir efektīvāka karcinoīdu audzēju noteikšanai, precīzu to izmēru noteikšanai un precīzai atrašanās vietai.
- Somatostatīna receptoru scintigrāfija: Šajā testā izmanto radioaktīvo daļiņu, kas piestiprināta oktreotīdam un ko injicē ķermenī. Oktreotīds saistās ar karcinoīdu audzējiem, un pēc tam tiek vizualizēti gamma stari no radioaktīvās daļiņas, lai atrastu audzēju. Papildus audzēju lokalizācijas parādīšanai šis tests var palīdzēt noteikt labākās ārstēšanas iespējas.
- Ga-68 Dotate PET skenēšana: Veicot šāda veida pozitronu emisijas tomogrāfijas (PET) skenēšanu, pirms skenēšanas injicē nelielu daudzumu radioaktīvo zāļu, ko sauc par Dotatate. Dotatāts pievienojas neiroendokrīnajiem audzējiem (NET) un uz PET attēla parādās kā spilgti plankumi. Ir pierādīts, ka šis tests ir ļoti efektīvs karcinoīdu audzēju atrašanā.
Var veikt arī datortomogrāfiju (magnētiskās rezonanses attēlveidošanu, MRI), lai pārbaudītu, vai ļaundabīgais audzējs ir metastāzējis (izplatījies) aknās, kas ir izplatīta karcinoīdu plaušu audzēju metastāžu vieta.
Biopsija
Jūsu ārstiem būs nepieciešams audu paraugs, lai apstiprinātu diagnozi un noteiktu karcinoīda plaušu audzēja stadiju.
Karcinoīda plaušu vēža novērtēšanai ir divi galvenie biopsiju veidi:
- Bronhoskopija: bronhoskopijas laikā caur muti tiek ievietota elastīga caurule un vītņota plaušu lielajos elpceļos (bronhos). Tā kā daudzi karcinoīdi atrodas netālu no elpceļiem, šos audzējus bieži var redzēt, izmantojot kameru, un var veikt biopsiju.
- Plaušu biopsija: Jūsu ārsti var iegūt biopsijas paraugu, izmantojot adatas biopsiju ar smalku adatu, kas ievietota caur krūšu sienu. Vai arī jums var būt atvērta plaušu ķirurģiska biopsija, kurā ķirurģiskas procedūras laikā tiek ņemti paraugi no neliela audzēja gabala.
Asins analīzes
Asins analīzes var atklāt hormonus, kas izdalīti no dažiem karcinoīdu audzējiem.
Cits tests, Ki67 proliferācijas indekss, dažkārt var palīdzēt atšķirt karcinoīdus no citiem plaušu vēža veidiem, kā arī paredzēt, kuri karcinoīdu audzēji var reaģēt uz ķīmijterapiju (vairums to nedara).
Inscenējums
Atšķirībā no biežāk sastopamiem plaušu vēža gadījumiem, veicot karcinoīdu audzējus, ne vienmēr ir jāveic pakāpeniski testi, jo tie aug lēni un maz ticams, ka tie izplatīsies. Tā kā lielākā daļa karcinoīdu audzēju aug lēni un vielmaiņas aktivitāte ir zema, PET skenēšanas laikā tie, visticamāk, neparādīsies kā ļaundabīgi.
Ārstēšana
Tā kā karcinoīdu audzēji var atšķirties viens no otra, ārstēšanas iespējas atšķiras. Agrīnā slimības stadijā ķirurģija parasti tiek uzskatīta par labāko ārstēšanu. Pašlaik ir apstiprinātas vairākas zāles progresējošu karcinoīdu audzēju ārstēšanai.
Ķirurģija
Jums nepieciešamā plaušu vēža operācijas veids ir atkarīgs no tā, cik lieli audzēji ir un kur tie atrodas jūsu plaušās.
Maziem audzējiem var apsvērt lobektomiju vai pat ķīļa rezekciju. Lielākiem audzējiem (vai tiem, kas atrodas noteiktās vietās) var ieteikt visas plaušu noņemšanu (pneimonektomiju).
Bioloģiskā terapija
Bioloģiskās terapijas zāles Afinitor (everolīms) ir ieteicamas progresīviem tipiskiem un netipiskiem karcinoīdiem, kas neizdala hormonus vai hormoniem līdzīgas vielas.
Šī mērķtiecīgā narkotika darbojas, pārtraucot ķermeņa signālu ceļu, kas veicina vēža augšanu. To lieto kā ikdienas tableti, un tas var uzlabot izdzīvošanu.
Somatostatīna analogi
Zāles Sandostatin (oktreotīds), Somatulīns (lanreotīds) un Signifor (pasireotīds) ir somatostatīna analogi, un tos lieto zemas pakāpes karcinoīdu audzēju ārstēšanai, kas izdala hormoniem līdzīgas vielas. Tie var kontrolēt audzēja augšanu un mazināt simptomus, bet ir nav ārstniecisks.
Jūs varētu apsvērt iespēju reģistrēties klīniskajā pētījumā, lai jūs varētu piekļūt jaunām karcinoīdu audzēja ārstēšanas metodēm.
Prognoze
Kad karcinoīdu audzējus var noņemt ķirurģiski, prognoze ir salīdzinoši laba. Ar progresējošu slimību Afinitor apstiprinājums ir palielinājis izdzīvošanu, un tiek pārbaudīti arī citi ārstēšanas veidi.
Piecu gadu izdzīvošanas līmenis plaušu karcinoīdu audzēja lokāli-reģionālajos posmos ir aptuveni 90%. Ja vēzis tiek diagnosticēts agrīnākajos posmos, izdzīvošanas piecu gadu rādītājs palielinās līdz 97%.
Karcinoīdu audzēji, kas saistīti ar ģenētisko sindromu MEN1, parasti ir agresīvāki un tiem ir zemāki izdzīvošanas rādītāji.
Pārvarēšana un atbalsts
Tā kā karcinoīdu audzēji ir salīdzinoši reti, ir svarīgi atrast ārstu, kurš pārzina šo slimību.
Dažos lielākajos vēža centros, piemēram, Nacionālā vēža institūta nozīmētajos centros, biežāk ir onkologi darbiniekiem, kuri ir ārstējuši vairākus citus cilvēkus ar šo vēzi. Šie lielākie centri, visticamāk, arī piedāvā jums iespēju piedalīties klīniskajā pētījumā vai saņemt jaunāku progresējošu karcinoīdu ārstēšanu.
Karcinoīdu vēža fonds ir bezpeļņas organizācija, kas apņēmusies atbalstīt cilvēkus ar karcinoīdu audzējiem. Tas var būt resurss, kas palīdzēs atrast atbalsta grupu vai kontaktpersonas, kas var atbildēt uz jautājumiem un iedrošināt jūs, meklējot atbildes un uzsākot ārstēšanu.
.jpg)
