CREST sindroms ir sarežģīta slimība, kas ietekmē vairākas ķermeņa daļas. Tas var izraisīt ādas un iekšējo orgānu sabiezēšanu un / vai sacietēšanu. CREST ir akronīms, ko lieto, lai aprakstītu vairākus nosacījumus sistēmiskās sklerozes (sklerodermijas) kategorijā. Šīs slimības ietver:
- Kalcinoze: uz ādas veidojas kalcija nogulsnes.
- Reino fenomons: rokām un pēdām ir patoloģiska reakcija uz aukstu temperatūru vai trauksmi. Asinsvadi sašaurinās, ja esat auksts vai saspringts, pirms asins plūsmas atjaunošanās un pirkstu un pirkstu krāsas atgriešanās baltā vai zilā krāsā.
- Barības vada dismotilitāte: gludie muskuļi, kas atrodas barības vadā, zaudē normālu kustību un darbību.
- Sklerodaktilija: papildu kolagēna nogulsnes uz ādas uz rokām. Rezultāts ir bieza, saspringta āda uz pirkstiem.
Telangiektāzija: Sīki sarkani plankumi uz rokām un sejas, ko izraisa mazo asinsvadu pietūkums šajās vietās.
CREST sindromu sauc arī par ierobežotu ādas sistēmisko sklerozi vai ierobežotu sklerodermiju. Skleroderma var parādīties kā lokalizēta problēma, kas vienlaikus skar tikai nelielas ķermeņa daļas (pazīstama kā lineāra sklerodermija vai morfija), vai kā sistēmiska problēma, kas ietekmē visu ķermeni. Šī retā saistaudu slimība kļūst nopietnāka, pārejot uz sistēmisku slimību.
Barbs Elkins / iStock / Getty ImagesIetekmētās sistēmas
Sistēmiskā skleroze ietekmē vairākas ķermeņa sistēmas - ne tikai vienu zonu. CREST sindroms ir jumta termins, kas apvieno vairākus īpašus nosacījumus, kas saistīti ar sklerodermiju, un katrs no tiem ietekmē dažādas ķermeņa daļas. Ķermeņa sistēmas, ko sklerodermija ietekmē visbiežāk, ir:
- Āda
- Kuņģa-zarnu trakta
- Plaušas
- Nieres
- Skeleta muskuļi
- Perikards
Šajās sistēmās saistaudi ir konkrētās skartās zonas. Ādai tas parādīsies kā redzams sabiezējums vai sacietēšana. Citiem orgāniem efektu var būt grūtāk pamanīt. Īsāk sakot, sistēmiskā skleroze izraisa orgānu oderes jeb "ādas" sacietēšanu un sliktu darbību.
Šī disfunkcija var radīt lielas problēmas, piemēram, barības vadā, kur orgānu līnijas gludie muskuļi nesalīgst un efektīvi pārvieto pārtiku.
CREST sindroma simptomi
Sistēmiskās sklerozes simptomi var atšķirties atkarībā no ietekmētās ķermeņa sistēmas. Ar CREST sindromu tiek iekļautas piecas specifiskas slimības, kas ietekmē ādu, rokas, pēdas, barības vadu un citu iekšējo orgānu saistaudus. Atkarībā no skartās ķermeņa daļas simptomi var būt:
- Ādas pietūkums
- Ādas nieze
- Ādas krāsas maiņa
- Matu izkrišana
- Ādas sausums vai sacietēšana
- Čūlas vai brūces pār locītavām
- Artrīts
- Nogurums
- Locītavu sāpes
- Kontraktūras
- Rīšanas grūtības
- Grēmas
- Klepus, kas seko norijot
- Balss aizsmakums
- Uzpūšanās
- Aizcietējums vai caureja
- Fekālu nesaturēšana
- Zarnu šķēršļi
- Elpas trūkums
- Sirds slimība
- Nieru disfunkcija un urīnceļu sistēmas izmaiņas
- Neiropātijas
- Erekcijas disfunkcija
Sistēmiskā sklerodermija jeb CREST sindromā iekļautās slimības visbiežāk sastopamas sievietēm un afroamerikāņu izcelsmes cilvēkiem.
Cēloņi
Precīzs CREST sindroma cēlonis vai kāds no šīs slimības ģimenes traucējumiem nav zināms. Ir pierādījumi, ka pastāv ģenētiskas vai ģimenes saites, un dažās ģimenēs ir sastopamas šo slimību kopas. Šajos gadījumos tiek uzskatīts, ka tā attīstās kā autoimūna slimība.
Ne visi gadījumi tomēr ir iedzimti. Ir arī vairāki vīrusi vai vides faktori, kas saistīti ar slimību attīstību sklerozes ģimenē. Tie ietver:
- Citomegalovīruss (CMV)
- Epšteina-Barra vīruss (EBV)
- Parvovīruss B19
- Silīcija dioksīda putekļu iedarbība
- Dažādu organisko šķīdinātāju un ķīmisko vielu iedarbība
- Cigarešu smēķēšana un citu narkotiku lietošana
Diagnoze
CREST sindroma diagnostika var būt sarežģīta, un tā var rasties laika gaitā pēc diagnozes noteikšanas vai vairākiem ar sindromu saistītiem apstākļiem. Pirmais solis ir ārsta veikts fizisks novērtējums. Jūsu ārstam var būt aizdomas par CREST sindromu, ja viņi redz:
- Uzpampuši vai pietūkuši pirksti
- Roku, kāju, sejas vai roku sabiezinoša āda
- Ādas pievilkšana ap muti
- Iedurot ādu uz pirkstu galiem vai brūcēm ap naglu dobēm
- Balti izciļņi uz ādas, kas norāda uz kalikuma, kas pazīstams kā calcinosis cutis, uzkrāšanos
- Sāpes un gaisa uzkrāšanās zem ādas, kas pazīstama arī kā krepīts, īpaši pār locītavām.
Ja ārstam ir aizdomas, ka jums ir viena vai vairākas sklerozes ģimenes slimības vai visi CREST sindroma elementi, iespējams, viņi nosūtīs jūs uz papildu laboratorijas pārbaudēm un procedūrām. Šie testi ietver:
- Pilnīgs asins skaitlis (CBC) ar diferenciāli, lai norādītu anēmiju vai citas barības vielu malabsorbcijas disfunkcijas, kas saistītas ar funkciju samazināšanos saistaudos
- Kreatinīna līmenis serumā nieru darbības noteikšanai
- Kreatinīna kināze, lai izmērītu muskuļu iesaistīšanos
- Urīna analīze
- Antinukleāro antivielu (ANA) testēšana
- Antitopoizomerāzes I (anti-Scl-70) antivielas
- Anticentomēra (ACA) antivielas
- Anti-RNS polimerāzes III antiviela
- Plaušu funkcijas pārbaude
- Attēlveidošanas pētījumi, piemēram, datorizētas tomogrāfijas (CT) skenēšana vai krūšu kurvja rentgenogrāfija
- Doplera ehokardiogrāfija
Ārstēšana
CREST sindroma ārstēšana ir sarežģīta, jo slimības process katru ķermeņa daļu ietekmē atšķirīgi, un dažādiem orgāniem nepieciešama atšķirīga vadība. CREST sindromā iekļautajiem apstākļiem nav universālas ārstēšanas, taču agrīna diagnostika ir noderīga.
Jūsu ārsts var izrakstīt jums imūnsupresantus vai steroīdus, lai palīdzētu kontrolēt slimības progresēšanu vai ierobežot uzliesmojumus.
Simptomu vadība ir liela daļa CREST sindroma ārstēšanā. Tas izskatīsies atšķirīgi atkarībā no tā, kura iesaistīšanās joma izraisa simptomus. Piemēram, izmantojot Reynaud, jums var nākties mainīt dzīvesveidu, piemēram, atmest smēķēšanu, izvairīties no aukstuma vai samazināt stresu.
Ja ir iesaistīts barības vads vai kuņģa-zarnu trakts, caurejas līdzekļi var palīdzēt mazināt aizcietējumus, vai arī ārsts var izrakstīt jums zāles grēmas ārstēšanai.
Jautājiet savam ārstam, lai saņemtu īpašu padomu, lai pārvaldītu konkrētos simptomus. Veselīgs uzturs un vingrinājumu režīms var arī palīdzēt kontrolēt CREST sindromu.
Prognoze
Kaut arī ierobežota skleroze var izraisīt sāpes vai neērtības, sistēmiskas sklerozes slimības, piemēram, CREST sindroma slimnieki, ir saistītas ar lielāku mirstības līmeni.Galvenais CREST mirstības cēlonis ir plaušu hipertensija. Ieteicams uzraudzīt šo stāvokli, izmantojot ehokardiogrammu un plaušu funkciju testus.
Prognoze pacientiem ar smagu sklerozi ir uzlabojusies pēdējo vairāku gadu desmitu laikā, pateicoties uzlabotai orgānu mazspējas pārvaldībai.
Vārds no Verywell
CREST sindroms ir termins, ko lieto, lai aprakstītu vairākas slimības sklerozes ģimenē. Ādas sabiezēšana, sacietēšana vai pietūkums parasti ir šo slimību pazīme un viens no pirmajiem pamanāmajiem simptomiem. Koncentrējieties uz veselīga uztura un dzīvesveida uzturēšanu un izveidojiet ciešas attiecības ar ārstu, lai palīdzētu jūsu sklerozei pāriet uz orgānu mazspēju.