Divpadsmitpirkstu zarnas atrēzija ir reta parādība, kas ir dzimšanas brīdī. Tā ir divpadsmitpirkstu zarnas malformācija, kas ir tievās zarnas daļa, kas saņem pārtiku tieši no kuņģa. Šis stāvoklis var izraisīt smagu vemšanu jaundzimušajiem, un tas var izraisīt arī dažas pazīmes grūtniecības laikā, ieskaitot lielu daudzumu šķidruma, kas ap augošo bērnu.
Simptomi
Pirmsdzemdību (pirms dzimšanas) simptomi
Divpadsmitpirkstu zarnas atrezija bieži izraisa polihidramniju, patoloģisku amnija šķidruma (šķidruma, kas grūtniecības laikā ieskauj augli) uzkrāšanos. Normālos apstākļos auglis norij augļa šķidrumu, bet, ja ir divpadsmitpirkstu zarnas atrēzija, auglim ir grūti norīt, kā rezultātā rodas papildu amnija šķidrums.
Polihidramnijs grūtniecības laikā rada lielāku komplikāciju risku, piemēram, priekšlaicīgu dzemdību.
Divpadsmitpirkstu zarnas atrēzijas pirmsdzemdību simptomi ir:
- Polihidramnijs: tas var izraisīt mātes vēdera neparastu lielu parādīšanos. Pirmsdzemdību ultraskaņa var noteikt amnija šķidruma pārpalikumu, dažreiz novirzot veselības aprūpes sniedzēju, ka var būt divpadsmitpirkstu zarnas atrēzija.
- Divkāršais burbulis: tā ir klasiska divpadsmitpirkstu zarnas atrēzijas pazīme, kas redzama ultraskaņā. Viens burbulis ir augļa šķidruma pildīta kuņģa attēls, bet otrs - divpadsmitpirkstu zarnā. Tie rodas, ja kuņģī un divpadsmitpirkstu zarnas daļā ir šķidrums, bet tālāk zarnu traktā nav šķidruma.
Simptomi pēc piedzimšanas
Pēc piedzimšanas zīdaiņiem var būt citi divpadsmitpirkstu zarnas atrēzijas simptomi, piemēram:
- Vēdera augšdaļas pietūkums
- Liels daudzums vemšanas (kas var ietvert zaļganu žulti)
- Vemšana, kas turpinās, pat ja piena maisījums vai mātes piens tiek aizturēts vairākas stundas
- Zarnu kustības neesamība pēc pāris pirmajiem mekonija izkārnījumiem. Mekonija izkārnījumi ir normāli izkārnījumi, kas ir tumši un satur saturu, kas izkliedē zarnas augļa attīstības laikā dzemdē.
Cēloņi
Parasti divpadsmitpirkstu zarnas lūmenis (atvere) noved pie pārējā gremošanas trakta. Augļa attīstības laikā tai jābūt atvērtai, lai ēdiens un šķidrumi varētu brīvi plūst caur gremošanas traktu augļa attīstības laikā. Divpadsmitpirkstu zarnas atrēzija ir divpadsmitpirkstu zarnas aizsprostojums (aizsprostojums) attīstības malformācijas dēļ. Tas ietver divpadsmitpirkstu zarnas lūmena neesamību vai pilnīgu slēgšanu.
Ar divpadsmitpirkstu zarnas atreziju šķidrumi nevar pārvietoties caur gremošanas traktu, un bērns vemj visu norīto materiālu.
Divpadsmitpirkstu zarnas atrēzija ir iedzimts stāvoklis, kas attīstās pirms dzimšanas. Cēlonis nav zināms, un ģenētikai var būt nozīme. Divpadsmitpirkstu zarnas atrēzija var būt izolēts stāvoklis vai arī tas var notikt kopā ar citiem iedzimtiem iedzimtiem defektiem.
Divpadsmitpirkstu zarnas atrēzijas biežums ir aptuveni viens no katriem 5000 līdz 10 000 dzimušajiem; stāvoklis zēnus ietekmē biežāk nekā meitenes. Vairāk nekā pusei no visiem zīdaiņiem, kas dzimuši ar divpadsmitpirkstu zarnas atrēziju, ir saistīts iedzimts defekts, un gandrīz 30% divpadsmitpirkstu zarnas atrēzijas gadījumu ir saistīti ar Dauna sindromu.
Citas saistītas iedzimtas patoloģijas ir barības vada atrēzija (barības vada anomālija, kas ietekmē tā kustīgumu), nieru problēmas, ekstremitāšu defekti, sirds (sirds) defekti, priekšlaicīgas dzemdības un citas zarnu anomālijas.
Dauna sindroms (21. trisomija)
Dauna sindroms ir ģenētisks traucējums, kas rodas, ja bērnam ir trīs, nevis divas 21. hromosomas kopijas. Dauna sindromu sauc par “trisomiju 21”. Papildu hromosomas rezultātā rodas fiziski un intelektuāli traucējumi. Var būt dažādas citas patoloģijas, piemēram, divpadsmitpirkstu zarnas atrēzija, kā arī sirds, redzes un dzirdes problēmas.
Diagnoze
Grūtniecības laikā bieži tiek rekomendēta 20 nedēļu pirmsdzemdību ultraskaņas pārbaude. Divpadsmitpirkstu zarnas atrezija var nebūt redzama ultraskaņā tikai pēdējā grūtniecības trimestrī.
Pēc 20 nedēļu pirmsdzemdību pārbaudes grūtniecības trešajā trimestrī var veikt papildu ultraskaņu vairāku iemeslu dēļ, tostarp:
- Ir ģenētiskā pārbaude, kas norāda uz Dauna sindromu
- Nenormāli liels dzemdes mērījums ikdienas pirmsdzemdību eksāmena laikā.
- Polihidramnijs vai dubults burbulis, kas atzīmēts agrīnā ultraskaņā.
Ja ir aizdomas par divpadsmitpirkstu zarnas atreziju, var veikt papildu diagnostikas testus, tostarp:
- Ģenētiskā pārbaude, lai novērtētu vecāku iespējamos iedzimtos apstākļus
- Augstas izšķirtspējas augļa ultrasonogrāfija, neinvazīva diagnostikas pārbaude, var vizualizēt augļa zarnu traktu un citus orgānus
- Augļa ehokardiogrāfija, ultraskaņa, lai novērtētu sirds struktūru un kustību
- Amniocentēze, procedūra, kurā amnija šķidruma paraugu ņem no amnija somas ar garu adatu, kas tiek ievietota mātes vēderā, lai analizētu augļa hromosomas ģenētisko traucējumu gadījumā
Galīgo divpadsmitpirkstu zarnas atrēzijas diagnozi var noteikt tikai pēc bērna piedzimšanas - kad rentgenstūris var pārbaudīt diagnozi. Ja tiek atklāta divpadsmitpirkstu zarnas atrēzija, sirds novērtēšanai tiks veikts ehokardiogrammas tests.
Ārstēšana
Divpadsmitpirkstu zarnas atrēzijas ārstēšana pirms dzimšanas
Divpadsmitpirkstu zarnas atrēziju var ārstēt tikai pēc zīdaiņa piedzimšanas, taču ir dažas pirmsdzemdību iejaukšanās, kas var samazināt komplikāciju risku jau piedzimstot.
Ir nepieciešama rūpīga novērošana, lai augli un māti varētu uzraudzīt, vai nav steidzamu problēmu. Tas ietver secīgus dzemdes mērījumus un iekšējā dzemdes spiediena novērtēšanu. Dažreiz tiek veikta amnioreduction procedūra, lai grūtniecības laikā noņemtu daļu no amnija šķidruma.
Divpadsmitpirkstu zarnas atrēzijas ārstēšana pēc piedzimšanas
Zīdaiņus, kuriem diagnosticēta divpadsmitpirkstu zarnas atrēzija, var piegādāt normāli,bezķirurģiskas C-sekcijas procedūras nepieciešamība. Vispārējais mērķis ir, lai mātei dzemde tiktu piegādāta maksts pēc iespējas tuvāk bērna dzemdību datumam. Kaut arī dzemdības var būt normālas, pēc mazuļa piedzimšanas būs nepieciešamas specializētas medicīniskas iejaukšanās, un zīdainis pēc piedzimšanas tiks nogādāts jaundzimušo intensīvās terapijas nodaļā.
Zīdainim ar divpadsmitpirkstu zarnas atrēziju jābaro ar intravenozām barības vielām un šķidrumiem. Turklāt zīdaiņa vēderā caur degunu vai muti tiks ievietota ļoti plāna elastīga caurule, ko sauc par nazogastrālo (NG) cauruli. Tas noņems gaisu, jo iesprostotais gaiss un gāzes nevarēs normāli pārvietoties pa gremošanas traktu. Caurule arī ļaus piegādāt šķidrumus, kas palīdzēs novērst dehidratāciju, kā arī nodrošinās uzturu.
Zīdainis, kuram diagnosticēta divpadsmitpirkstu zarnas atrēzija, nevarēs ņemt pienu no pudeles vai barot bērnu ar krūti, kamēr nav veikta ķirurģiska operācija obstrukcijas novēršanai.
Ķirurģiskā ārstēšana
Vairumā gadījumu ķirurģiskā procedūra tiek veikta ap otro vai trešo dienu pēc piedzimšanas.Lai gan ir vairāki dažādi divpadsmitpirkstu zarnas malformāciju veidi, kurus uzskata par divpadsmitpirkstu zarnas atrēzijas apakštipiem, procedūra katram apakštipam ir līdzīga. Procedūras darbības ietver:
- Vispārējās anestēzijas ievadīšana
- Divpadsmitpirkstu zarnas bloķētā gala atvēršana
- Pārējās tievās zarnas savienošana ar nobloķēto galu
Pēc operācijas
Pēc procedūras mazulis tiks atgriezts jaundzimušo intensīvās terapijas nodaļā; jaundzimušajam var būt nepieciešams dažas dienas ievietot ventilatoru (mašīnu, kas palīdz mazulim elpot).
Normālos apstākļos bērns būs slimnīcā apmēram trīs nedēļas pēc divpadsmitpirkstu zarnas atrezijas operācijas. Pēc ķirurģiskās vietas sadzīšanas bērns var sākt uzreiz lietot pudeli vai zīdīt bērnu. Kad zīdainis lieto pārtiku mutē, bez jebkādām komplikācijām, bērns var doties mājās kopā ar vecākiem.
Prognoze
Ja divpadsmitpirkstu zarnas atrēzija tiek nekavējoties diagnosticēta un ārstēta, prognoze ir lieliska, norāda Nacionālie veselības institūti.
Pēcoperācijas komplikācijas ir reti, un tās var būt dehidratācija, tievās zarnas pietūkums, zarnu kustības problēmas vai gastroezofageāls reflukss.
Minimāli invazīvas ķirurģijas un parastās ķirurģijas pētījums
2017. gada pētījumā tika pārbaudīti zīdaiņu ar divpadsmitpirkstu zarnas atrēziju rezultāti, kuri no 2004. līdz 2016. gadam tika ārstēti ar minimāli invazīvu operāciju (MIS) vai tradicionālu atklātu operāciju.
Pētījuma rezultāti tika mērīti, lai novērtētu kopējo zīdaiņu dziedināšanas laiku:
Tikt galā
Zīdaiņiem ar divpadsmitpirkstu zarnas atrēziju un bez vienlaikus sastopamiem iedzimtiem traucējumiem ir ļoti laba prognoze. Pēc operācijas mazulis, visticamāk, varēs dzīvot pilnīgi normālu dzīvi. Tomēr, ja esat bērna vecāks, kuram ir diagnosticēti citi iedzimti defekti (piemēram, sirds stāvoklis vai Dauna sindroms), divpadsmitpirkstu zarnas atrēzijas labošanas procedūra var būt tikai sākums garam ceļam uz jūsu mazuļa stabilitāti.
Paturiet prātā, ka mūsdienu pasaulē bērni, kas dzimuši ar Dauna sindromu, bieži vien izaug ilgi, laimīgi, veselīgi un produktīvi. Tas, kas sākotnēji var šķist pārliecinošs, bieži vien izrādās viena no lielākajām svētībām dzīvē, uzskata daudzi ar Down's sindromu dzimušo bērnu vecāki.
Pirmais solis ir panākt un izpētīt vecākiem pieejamo resursu pārpilnību, piemēram, Nacionālā Dauna sindroma kongress, kas piedāvā daudz resursu. Viņi piedāvā padomus jaunajiem un topošajiem vecākiem, pieaugušajiem brāļiem un māsām, izglītības, runas un valodas rīkus, veselības un medicīnisko informāciju, kā arī pētījumu iespējas. Viņiem ir arī ātrs vietējo un valsts atbalsta tīklu katalogs.
Vārds no Verywell
Lielākajai daļai zīdaiņu, kuriem ir divpadsmitpirkstu zarnas atrēzijas operācija, pēc izrakstīšanās no slimnīcas nebūs nepieciešama nekāda veida ilgstoša ārstēšana vai pastāvīga turpmākā aprūpe.
-for-cancer-treatment.jpg)
.jpg)