Kas ir Hašimoto encefalopātija?

Hašimoto encefalopātija (HE) ir reta slimība, kas saistīta ar smadzeņu darbības traucējumiem (encefalopātija). Nosacījums ir nosaukts par tā iespējamo saistību ar Hašimoto tireoidītu, kas ir izplatīta autoimūna vairogdziedzera slimība, taču precīzs cēlonis nav pilnībā saprotams. Viņš veicina neiroloģiskas problēmas, piemēram, krampjus, apjukumu vai demenci. Ārstējot, tas parasti ir atgriezenisks.

Hašimoto encefalopātija tiek uzskatīta par retu, un tā ietekmē tikai divus cilvēkus no katriem 100 000. Tomēr ir iespējams, ka daudz vairāk gadījumu netiek diagnosticēti vai nepareizi diagnosticēti, jo stāvoklis nav labi saprotams vai ļoti atzīts.

Hašimoto encefalopātijas simptomu vidējais vecums ir aptuveni 40 līdz 55 gadi. Sievietēm tas tiek diagnosticēts apmēram četras reizes biežāk nekā vīriešiem. VIŅŠ var ietekmēt arī bērnus, taču tiek uzskatīts, ka tas notiek reti.

Ieteicams jauns nosaukums

Lielākajai daļai cilvēku ar HE nav pierādījumu par Hašimoto tireoidītu, kas dažiem ekspertiem liek domāt, ka to pārdēvē par steroīdiem reaģējošu encefalopātiju, kas saistīta ar autoimūno tireoidītu (SREAT).

Hašimoto encefalopātijas simptomi

Hašimoto encefalopātija ietekmē jūsu smadzeņu darbību, izraisot kognitīvo pasliktināšanos un mainītu apziņu. Parasti tas notiek vienā no trim veidiem:

• Recidīvi un remitējoši: akūtu simptomu epizodes nāk un iet, bieži vien saistītas ar krampjiem un insultam līdzīgiem uzbrukumiem.
• Progresīvs: kognitīvā pasliktināšanās pakāpeniski pāriet uz demenci, halucinācijām, apjukumu, miega un nomoda cikla traucējumiem vai pat komu.
• Pašierobežojošs: pēc simptomātiska perioda slimība izzūd pati bez ārstēšanas.

Dažādiem tipiem raksturīgi simptomi ir:

• Depresija, kas var būt pirmais progresējošās formas simptoms
• Nogurums
• Trauksme
• Pārāk reaģējoši refleksi
• Slikta apetīte
• Apjukums
• Smadzeņu išēmija (asinsrites trūkums smadzeņu apgabalos)
• Mainīta apziņa
• Trīce
• Dezorientācija
• Koncentrēšanās un atmiņas problēmas
• Psihoze un maldinoša uzvedība
• Spazmas un jerk muskuļos, kas pazīstami kā mioklonuss
• Muskuļu koordinācijas trūkums, kas var radīt grūtības staigāt
• Runas problēmas
• Galvassāpes
• Koncentrēšanās un neuzmanības trūkums
• Emocionālā nestabilitāte
• Izstāšanās no sabiedriskām aktivitātēm
• Personība mainās

2016. gada pārskatā tika apskatīts, cik dažādi simptomi bija 251 cilvēkiem ar HE.

Cēloņi

Nav zināms, kas tieši izraisa Hašimoto encefalopātiju, taču zinātnieki domā, ka tāpat kā Hašimoto tireoidīts, arī HE ir autoimūna slimība, kas nozīmē, ka imūnsistēma kļūdaini mērķē uz paša ķermeņa audiem tā, it kā tie būtu vīruss vai baktērijas. HE gadījumā mērķis ir smadzenes.

Hašimoto tireoidīta gadījumā imūnsistēma uzbrūk vairogdziedzerim, izraisot hormonālas problēmas. Joprojām nav skaidrs, kādas ir attiecības starp šiem apstākļiem.

Diagnoze

Pašlaik ārstiem nav galīga Hašimoto encefalopātijas testa. Tā kā tā simptomi galvenokārt ietekmē jūsu smadzenes, VI ir viegli nepareizi diagnosticēt vai aizmirst. Cilvēkiem dažreiz tiek nepareizi diagnosticēta Kreicfelda-Jakoba slimība, demence, Alcheimera slimība vai insults.

Diagnoze vispirms ir izslēgt citus zināmus encefalopātijas cēloņus, pēc tam pārbaudīt specifisku antivielu (imūnsistēmas "uzbrukuma" šūnu) klātbūtni un vairogdziedzera disfunkciju.

Encefalopātijas cēloņi

Termins "encefalopātija" medicīnas zinātnē nav precīzi definēts, un tā vietā tas tiek izmantots kā plašs termins slimībām, kas maina smadzeņu darbību vai struktūru. Daudzas slimības to dara, tostarp dažas ir hroniskas un citas ir akūtas (īslaicīgas) un atgriezeniskas.

Hroniskas encefalopātijas parasti rodas no pastāvīgām izmaiņām smadzenēs. Tie ietver:

• Traumatiska smadzeņu trauma
• Smago metālu iedarbība
• Ar HIV saistītas izmaiņas
• Korsakoff encefalopātija
• Tādas sūkļveida encefalopātijas kā Kreicfelde-Jakoba

Akūtas encefalopātijas ietver īslaicīgas funkcijas izmaiņas, kas saistītas ar:

• Toksīni (piemēram, medikamenti, atpūtas zāles vai bīstama ķīmiskā iedarbība)
• Vielmaiņas traucējumi
• Iepriekš minēto cēloņu kombinācija, ieskaitot nieru vai aknu mazspēju, elektrolītu līdzsvara traucējumus, drudzi, infekcijas un barības vielu deficītu

Asins analīzes var veikt, lai pārbaudītu kādu no šiem iespējamiem cēloņiem, atkarībā no tā, kuras ārsts uzskata par visticamākajām problēmām.

Antitireoīdās antivielas

Ir ļoti svarīgi pārbaudīt divas antivielas, kas uzbrūk vairogdziedzerim - tās sauc par vairogdziedzera peroksidāzes (TPO) antivielām un antitiroglobulīna (TG) antivielām, jo ​​tās ir HE diagnozes atslēga. Iepriekšminētajā 2016. gada pārskatā visiem 251 dalībniekam bija paaugstināts vienas vai abu šo antivielu līmenis.

Vairogdziedzera hormonu līmenis

Parasti tiek pārbaudīts arī vairogdziedzera hormonu līmenis, taču tas katram cilvēkam atšķiras. Saskaņā ar 2010. gadā publicēto dokumentu:

• Starp 23% un 35% cilvēku ar Hašimoto encefalopātiju ir subklīniska hipotireoze (zems hormonu līmenis, kas neatbilst vairogdziedzera slimības slieksnim)
• No 17% līdz 20% ir primāra hipotireoze (nepietiekama vairogdziedzera slimība)
• Apmēram 7% ir hipertireoze (pārmērīga vairogdziedzera slimība)

2016. gada pārskatā arī tika konstatēts, ka lielākajai daļai pacientu bija normāls vairogdziedzera stimulējošā hormona līmenis un tikai 32% iepriekš bija diagnosticēta vairogdziedzera slimība.

Citu cēloņu izslēgšana

Lielākā daļa HE diagnosticēšanas ir testu veikšana citu iespējamo iemeslu dēļ, kas slēpj jūsu simptomus, un to izslēgšana.

• Jostasvietas punkcija, kas pazīstama arī kā muguras krāns, jūsu cerebrospinālajā šķidrumā meklē augstu olbaltumvielu koncentrāciju, kas ir aptuveni 75% HE gadījumu. Šķidrumu var arī kultivēt, lai atrastu baktērijas, vīrusus vai citus patogēnus, kas varētu izraisīt jūsu simptomus.
• Elektroencefalogrāfija (EEG) ir neinvazīvs tests, kurā jūsu smadzeņu viļņu mērīšanai tiek izmantoti elektrodi. Anomālijas tiek konstatētas no 90% līdz 98% cilvēku ar Hašimoto encefalopātiju.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI), kas rada detalizētus smadzeņu attēlus. MRI parasti, bet ne vienmēr, ir normāli HE.

Diagnostikas pamatkritēriji

Lai diagnosticētu HE, jums jābūt paaugstinātām anti-TPO antivielām un / vai anti-TG antivielām. Ir jābūt izslēgtiem arī citiem iespējamiem simptomu cēloņiem.

Ārstēšana

Hashimoto encefalopātijas primārā ārstēšana ir perorāli lietojami kortikosteroīdu medikamenti, parasti prednizons vai intravenozas (IV) Medrol (metilprednizolons). Lielākā daļa cilvēku ātri un labi reaģē uz narkotiku ārstēšanu, dažu mēnešu laikā simptomi uzlabojas vai pat izzūd.

2016. gada pārskatā tika konstatēts, ka 91% dalībnieku pilnībā vai vismaz 50% reaģēja uz steroīdu terapiju. Reakcija uz steroīdu ārstēšanu tiek uzskatīta par daļu no tā, kas nosaka HE.

Cilvēkiem, kuri nevar lietot kortikosteroīdus vai kuru simptomi uz tiem nereaģēja, ir citas iespējas:

• Imūnsupresīvi medikamenti, piemēram, citoksāns (ciklofosfamīds), CellCept (mikofenolāta mofetils) vai rituksāns (rituksimabs).
• Intravenozs imūnglobulīns (IVIG), kurā vēnās tiek piegādātas veselīgu donoru antivielas, kas palīdz noņemt un / vai kavēt kaitīgo antivielu darbību
• Plazmas apmaiņa, kurā jūsu plazma (šķidrums asinīs) tiek ekstrahēta un aizstāta ar veselīgu plazmu, lai noņemtu kaitīgās antivielas

Prognoze

Tāpat kā vairums autoimūno traucējumu, Hashimoto encefalopātija netiek uzskatīta par ārstējamu, bet drīzāk ārstējama. Prognoze parasti ir laba. Pēc sākotnējās ārstēšanas traucējumi bieži pāriet remisijā. Daži pacienti vairākus gadus spēj pārtraukt zāļu terapiju.

Pastāv nākotnes recidīva risks, taču 2016. gada pārskatā tikai 16% procentiem pacientu bija viens vai vairāki recidīvi, un daudziem no šiem cilvēkiem iepriekš bija smaga HE, kas bija saistīta ar komu.

Vārds no Verywell

Hašimoto encefalopātija var radīt nelielu diagnostikas izaicinājumu. Par laimi, lielākā daļa cilvēku labi reaģē uz ārstēšanu, pat ja viņiem nav diagnosticēts vairākus gadus. Ja jums vai kādam no tuviniekiem rodas akūti neirokognitīvi simptomi, kurus ārsts nevar izskaidrot, noteikti miniet jebkuru personisko vai ģimenes anamnēzē esošu Hašimoto slimību vai citas vairogdziedzera slimības, lai ārsts varētu izpētīt Hašimoto encefalopātiju kā iespējamo simptomu cēloni. .