Hornera sindroma pārskats

Hornera sindroms ir reta slimība, kurai raksturīgi trīs primāri simptomi: augšējā plakstiņa nokarena, saspiests skolēns un svīšanas zudums uz sejas. Hornera sindroms un tā simptomi rodas simpātiskās nervu sistēmas daļas bojājumu dēļ, kas var rasties no vairākiem cēloņiem.

Hornera sindroms tika nosaukts Šveices oftalmologam, kurš pirmo reizi oficiāli aprakstīja šo stāvokli 1869. gadā. Sindromu dažkārt dēvē arī par “Bernarda-Hornera sindromu” vai “okulo-simpātisku trieku”.

Simptomi

Klasiski Hornera sindroms apraksta trīs simptomu grupu, kas izriet no tā paša pamata cēloņa. Šie simptomi ir:

• Daļēji noslīdējis augšējais plakstiņš (ptoze)
• Mazs skolēna izmērs (mioze)
• Sviedru zudums uz sejas (sejas anhidroze)

Parasti šie acu simptomi paši neizraisa redzes zudumu vai citas veselības problēmas.

Šie simptomi rodas tikai vienā sejas pusē - tajā pašā pusē. Citiem vārdiem sakot, tiks ietekmēts tikai plakstiņš un skolēns vienā sejas pusē. Atkarībā no precīzā Hornera sindroma cēloņa svīšana uz sejas var notikt uz pusi sejas vai tikai uz pusi sejas. Citos gadījumos šis simptoms var nebūt.

Daži cilvēki ar Hornera sindromu piedzīvos papildu simptomus, kas saistīti ar stāvokli. Šie simptomi ir daudz mainīgāki un var būt vai var nebūt, daļēji atkarībā no nervu traucējumu precīzā rakstura. Tie ietver sejas pietvīkumu un acu sāpes.

Turklāt Hornera sindroma cēlonis var izraisīt specifiskus simptomus. Piemēram, kādam ar Hornera sindromu plaušu vēža dēļ var būt klepus, kas nepāriet. Kādam ar Hornera sindromu no miega artērijas disekcijas var būt galvas, kakla vai sejas sāpes. Tāpat kādam ar Hornera sindromu no insulta var būt reibonis vai citi neiroloģiski simptomi.

Hornera sindroms, kas rodas pirmajos pāris dzīves gados, parasti izraisa papildu simptomu - varavīksnenes heterohromiju. Tas tikai nozīmē, ka varavīksnene skartajā pusē šķiet gaišāka nekā varavīksnene neietekmētajā pusē.

Cēloņi

Simpātiskā nervu sistēma ir ķermeņa sastāvdaļa, kas palīdz regulēt noteiktas bezsamaņas darbības organismā. Konkrēti, simpātiskā nervu sistēma reaģē uz stresa faktoriem, tāpēc to dažreiz sauc par jūsu ķermeņa reakciju "cīņa vai bēgšana".

Simpātiskā nervu sistēma nosūta ziņojumus uz daudzām dažādām ķermeņa daļām, tāpēc jūs varat optimāli atbalstīt, lai reaģētu uz bīstamām situācijām. Smadzenes sūta šos ziņojumus dažādām ķermeņa daļām, izmantojot sarežģītu nervu un neironu sistēmu.

Hornera sindroma gadījumā tiek bojāta noteikta simpātiskās nervu sistēmas daļa: okulosimpātiskais ceļš.Šis ceļš sūta ziņojumus no smadzenēm un galu galā arī acij (un sejas daļām). Ceļš ir garš un sarežģīts. Pirmie neironi sākas smadzenēs un virzās uz leju caur muguras smadzenēm līdz krūšu līmenim. Šeit neironi izveido savienojumu ar citu neironu grupu, kas dodas atpakaļ pa citu ceļu ļoti tuvu muguras smadzenēm. Viņi signalizē par citu neironu grupu, kas sazarojas kakla līmenī. Šie neironi ceļo līdzās svarīgai kakla artērijai (miega artērijai), pirms nonāk galvaskausā un beidzot iziet acs ligzdas tuvumā.

Parasti signāli šajā ceļā sūta ziņojumus, lai palīdzētu jūsu ķermenim reaģēt uz stresu. Konkrēti, viņi nosūta ziņojumu uz vienu no plakstiņa muskuļiem, lai palīdzētu tam atvērt plašāk. Tas arī nosūta ziņojumus skolēnam, lai palīdzētu viņam vairāk atvērties un tādējādi ļaut vairāk gaismas. Tas arī nosūta ziņojumu sviedru dziedzeriem, lai palīdzētu viņiem svīst.

Kad šī eja ir bojāta, parasti dominē citi nervu signāli, kas ir pretrunā ar šiem ziņojumiem, novedot pie plakstiņa noslīdēšanas, maza zīlītes un sviedru trūkuma.

Tā kā okulosimpātiskais ceļš ir garš un sarežģīts, slimības, kas ietekmē vairākas ķermeņa daļas, var izraisīt Hornera sindromu. Tas ietver slimības, kas ietekmē smadzeņu stublāju (smadzeņu apakšējo daļu), muguras smadzenes, krūtis un kaklu.

Ja šie nervi kaut kādā veidā tiek bojāti, ceļš var tikt bloķēts un var rasties Hornera sindroma simptomi. Simptomu intensitāte bieži ir atkarīga no tā, cik nopietni tiek bojāts nervu ceļš.

Šāda veida Hornera sindromu sauc par iegūto Horneru, jo tas rodas kādas citas slimības dēļ un nav jau kopš dzimšanas. Piemēram, pirmās neironu grupas problēmas var izraisīt tādi medicīniski jautājumi kā:

• Insults
• Multiplā skleroze
• Encefalīts
• Meningīts
• Smadzeņu vai muguras smadzeņu audzējs
• Mugurkaula trauma

Ceļa otrā nerva komplekta bojājumus var izraisīt citas pamatproblēmas, piemēram:

• Plaušu vēzis
• Dzemdes kakla riba
• Subklāvijas artērijas aneirisma (izspiedusies)
• Apakšžokļa zobu abscess
• Nervu bojājumi no medicīniskām procedūrām (piemēram, tireoidektomija, tonsilektomija, miega angiogrāfija)

Trešās nervu grupas bojājumi ceļā var rasties no medicīnisku problēmu veidiem, piemēram:

• Iekšējās miega artērijas aneirisma (izspiedšanās) vai sadalīšana (plosīšanās)
• Temporālais arterīts
• Herpes zoster infekcija

Dažos gadījumos Hornera sindroma cēlonis nekad netiek identificēts. To sauc par “idiopātisku” Hornera sindromu.

Iedzimts pret iegūto Hornera sindromu

Klasifikācijas ziņā Hornera sindromu, kas ir iedzimts (rodas no jaundzimušā perioda), parasti atšķir no Hornera sindroma, kas rodas vēlāk dzīvē (iegūtais Hornera sindroms). Lielākā daļa iedzimta Hornera gadījumu rodas arī okulosimpātisko nervu bojājumu dēļ. Piemēram, tas var notikt no:

• Nervu bojājumi no dzemdību traumas
• Neiroblastomas vai citi smadzeņu vēži
• Iedzimtas anomālijas miega artērijas veidošanā
• Postvīrusu bojājumi
• Dzemdes kakla diska trūce

Reti iedzimta forma

Lielākā daļa iegūto un iedzimto Hornera sindromu nav iedzimta, un ģimenēs tā nav. Tomēr ir ārkārtīgi reta iedzimta Hornera sindroma forma, ko izraisa dominējošā ģenētiskā mutācija. Šo reto Hornera sindroma formu var nodot ģimenēs. Šajā situācijā ir 50 procentu iespēja, ka arī bērnam, kurš dzimis kādam ar šo sindroma formu, būs simptomi.

Diagnoze

Pareiza Hornera sindroma diagnoze var būt sarežģīta. Daudzi dažādi medicīniski sindromi var izraisīt samazinātu skolēnu un / vai plecu plakstiņu, un tos var sajaukt ar Hornera sindromu. Ir svarīgi izslēgt šos citus iespējamos apstākļus (piemēram, redzes neirītu vai trešo nervu paralīzi).

Pareiza Hornera sindroma cēloņa pareiza diagnostika ir svarīga. Dažreiz pamatcēlonis ir diezgan nekaitīgs. Citreiz Hornera sindroms var liecināt par dzīvībai bīstamiem traucējumiem, piemēram, plaušu vēzi, neiroblastomu vai miega artēriju sadalīšanu.

Hornera sindroms, kas rodas kopā ar sāpēm vai ar neiroloģiskiem simptomiem, īpaši attiecas uz ārstiem.

Detalizēta medicīniskā vēsture un fiziskais eksāmens ir ārkārtīgi svarīgi diagnozei. Jūsu ārsts jautās par simptomiem, kas varētu dot norādes par pamatcēloņu. Viņiem ir arī svarīgi uzdot jautājumus, lai novērtētu, vai Hornera sindromu varēja izraisīt jūsu lietotie medikamenti vai arī medicīniskas procedūras izraisīts ievainojums.

Kritiska ir arī detalizēta acu pārbaude. Piemēram, ārsts pārbaudīs, kā abi jūsu skolēni reaģē uz gaismu un vai jūs varat normāli kustināt acis. Ārstiem būs jāpievērš īpaša uzmanība arī neiroloģiskajai, plaušu un sirds un asinsvadu sistēmai.

Viens no pirmajiem diagnozes posmiem ir bojātā okulosimpātiskās ķēdes vispārējā laukuma noteikšana. Simptomi un eksāmens var sniegt dažas norādes par to. Ir arī testi, izmantojot acu pilienus, kas satur īpašas zāles, kas var būt ļoti noderīgi. Piešķirot acu pilienus tādām zālēm kā apraklididīns un pēc tam vērojot, kā reaģē jūsu acs, ārsts, iespējams, varēs labāk izprast vispārējo problēmas jomu.

Svarīgi var būt arī vispārējie asins un laboratoriskie izmeklējumi. Tie mainīsies atkarībā no konteksta. Jums var būt nepieciešams šāds tests:

• Vispārējs asins darbs, lai pārbaudītu asins ķīmiju, asins šūnas un iekaisumu
• Asins analīzes, lai izslēgtu infekcijas cēloņus
• Urīna testi, lai palīdzētu izslēgt neiroblastomu (bieži sastopams smadzeņu vēzis maziem bērniem)
• Krūškurvja rentgenogrāfija vai krūšu kurvja CT (ja bažas rada plaušu vēzis)
• Galvas CT vai MRI (lai novērtētu insultu vai noteiktas citas smadzeņu problēmas)

Jums var būt nepieciešami papildu testi atkarībā no jūsu konkrētās situācijas.

Ārstēšana

Hornera sindroma ārstēšana ir atkarīga no pamatcēloņa. Ārstēšanu nevar sākt, kamēr nav noteikta pareiza diagnoze. Daži potenciālie ārstēšanas veidi var ietvert:

• Operācija, starojums vai ķīmijterapija vēža gadījumā
• Prettrombocītu līdzekļi un minimāli invazīvas ārstēšanas metodes, piemēram, angioplastika (miega artēriju disekcijai)
• Trombu izšķīdinoši līdzekļi specifiskiem insulta veidiem
• Antibiotikas vai pretvīrusu zāles infekcijas cēloņiem
• Pretiekaisuma līdzekļi (piemēram, multiplās sklerozes gadījumā)

Tas var prasīt dažāda veida medicīnas speciālistu, piemēram, pulmonologu, neiro-oftalmologu un onkologu, iejaukšanos. Daudzos gadījumos Hornera sindroma simptomi izzudīs, kad tiks novērsts pamata stāvoklis. Citos gadījumos ārstēšana nav pieejama.

Vārds no Verywell

Pats Hornera sindroma simptomi parasti nav ļoti izteikti, un bieži tie ļoti netraucē cilvēka dzīvi. Tomēr ir svarīgi novērtēt, vai jums vai kādam, kas jums rūp, ir Hornera sindroma simptomi. Ārsta profesionālim ir īpaši svarīgi redzēt, ja simptomi sākas pēc traumatiskas nelaimes gadījuma vai ja ir arī tādi simptomi kā reibonis, muskuļu vājums, stipras galvassāpes vai kakla sāpes. Tas dos jums mieru, jo ārsts to var izdarīt pārliecinieties, ka jums nav nopietnas pamatproblēmas. Var paiet kāds laiks, līdz tiek sasniegta visaptveroša diagnoze, taču jūsu veselības aprūpes komanda strādās ar jums, lai saņemtu jums nepieciešamās atbildes.