Idiopātiska plaušu fibroze (IPF) nav izārstējama, bet tā ir ārstējama. Par laimi, kopš 2014. gada ir apstiprināti jauni medikamenti, kas cilvēkiem ar šo slimību ietekmē simptomus, dzīves kvalitāti un progresēšanu. Turpretī zāles, kas lietotas pavisam nesen, tiek uzskatītas par vairāk kaitējošām nekā noderīgām dažiem cilvēkiem ar IPF. Ja jums ir diagnosticēta šī slimība, pārliecinieties, ka vecāka informācija jūs neuztrauc.
Istockphoto.com / Stock Photo / Dragon Images
Idiopātiskās plaušu fibrozes ārstēšanas mērķi
IPF radītie zaudējumi pēc definīcijas ir neatgriezeniski; notikušo fibrozi (rētas) nevar izārstēt. Tādēļ ārstēšanas mērķi ir:
- Samaziniet turpmāko plaušu bojājumu. Tā kā IPF galvenais cēlonis ir bojājumi, kam seko patoloģiska dziedināšana, ārstēšana ir vērsta uz šiem mehānismiem.
- Uzlabojiet elpošanas grūtības.
- Palieliniet aktivitāti un dzīves kvalitāti.
Tā kā IPF ir reta slimība, ir noderīgi, ja pacienti var meklēt aprūpi medicīnas centrā, kas specializējas idiopātiskas plaušu fibrozes un intersticiālas plaušu slimības ārstēšanā. Speciālistam, visticamāk, ir jaunākās zināšanas par pieejamajām ārstēšanas iespējām un viņš var palīdzēt izvēlēties tādu, kas vislabāk atbilst jūsu individuālajam gadījumam.
Zāles pret idiopātisko plaušu fibrozi
Tirozīna kināzes inhibitori
2014. gada oktobrī divi medikamenti kļuva par pirmajiem FDA apstiprinātajiem medikamentiem, kas īpaši paredzēti idiopātiskas plaušu fibrozes ārstēšanai. Šīs zāles, pirfenidons un nintedanibs, ir mērķa enzīmi, ko sauc par tirozīna kināzi, un darbojas, samazinot fibrozi (antifibrotikas).
Ļoti vienkāršoti, tirozīna kināzes fermenti aktivizē augšanas faktorus, kas izraisa fibrozi, tāpēc šie medikamenti bloķē fermentus un līdz ar to augšanas faktorus, kas varētu izraisīt turpmāku fibrozi.
Tika konstatēts, ka šīm zālēm ir vairākas priekšrocības:
- Viņi samazināja slimības progresēšanu uz pusi gada laikā, kad pacienti lietoja šo medikamentu (tagad tas tiek pētīts ilgākā laika periodā).
- Tie samazina plaušu funkcijas funkcionālo samazināšanos (FVC samazināšanās ir mazāka) uz pusi.
- Tie izraisa mazāk slimības saasināšanās.
- Pacientiem, kuri lieto šīs zāles, bija labāka ar veselību saistīta dzīves kvalitāte.
Šīs zāles parasti panes diezgan labi, kas ir ļoti svarīgi progresējošai slimībai bez ārstēšanas; visizplatītākais simptoms ir caureja.
N-acetilcisteīns
Iepriekš IPF ārstēšanai bieži lietoja n-acetilcisteīnu, taču jaunāki pētījumi to neuzskatīja par efektīvu. Sadalot, šķiet, ka cilvēki ar dažiem gēnu veidiem var uzlabot zāļu lietošanu, savukārt cilvēkiem ar citu gēnu tipu (citu alēli) šī narkotika faktiski nodara kaitējumu.
Protonu sūkņa inhibitori
Interesants ir viens pētījums, kas veikts, izmantojot esomeprazolu, protonu sūkņa inhibitoru, uz plaušu šūnām laboratorijā un žurkām. Šīs zāles, ko parasti lieto gastroezofageālā refluksa slimības ārstēšanai, palielināja izdzīvošanu gan plaušu šūnās, gan žurkām. Tā kā GERD ir izplatīts IPF priekštecis, tiek uzskatīts, ka skābe no kuņģī, kas aspirēta plaušās, var būt daļa no IPF etioloģijas. Lai gan tas vēl nav jāpārbauda cilvēkiem, noteikti jāapsver hroniskas GERD ārstēšana cilvēkiem ar IPF.
Plaušu transplantācijas ķirurģija
Pēdējo 15 gadu laikā divpusējas vai vienas plaušu transplantācijas izmantošana kā IPF ārstēšana ir nepārtraukti pieaugusi, un tā pārstāv lielāko cilvēku grupu, kas gaida plaušu transplantāciju Amerikas Savienotajās Valstīs. Tas rada ievērojamu risku, taču šobrīd ir vienīgā zināmā ārstēšana, kas skaidri pagarina dzīves ilgumu.
Pašlaik vidējā dzīvildze (laiks, pēc kura puse cilvēku ir miruši un puse joprojām ir dzīvi) ir 4,5 gadi pēc transplantācijas, lai gan visticamāk, ka izdzīvošana šajā laikā ir uzlabojusies, kamēr zāles kļūst progresīvākas. Izdzīvošanas līmenis divpusējās transplantācijās ir augstāks nekā viena plaušu transplantācija, taču tiek uzskatīts, ka tas ir vairāk saistīts ar citiem faktoriem, nevis transplantāciju, piemēram, to cilvēku īpašības, kuriem tika pārstādītas vienas vai divas plaušas.
Atbalstoša ārstēšana
Tā kā IPF ir progresējoša slimība, atbalstoša ārstēšana, lai nodrošinātu vislabāko iespējamo dzīves kvalitāti, ir ārkārtīgi svarīga. Daži no šiem pasākumiem ietver:
- Vienlaicīgu problēmu pārvaldība.
- Simptomu ārstēšana.
- Gripas šāviens un pneimonijas šāviens, lai palīdzētu novērst infekcijas.
- Plaušu rehabilitācija.
- Skābekļa terapija - daži cilvēki vilcinās izmantot skābekli stigmas dēļ, taču dažiem cilvēkiem ar IPF tas var būt ļoti noderīgi. Tas, protams, atvieglo elpošanu un ļauj cilvēkiem ar šo slimību iegūt labāku dzīves kvalitāti, bet samazina arī komplikācijas, kas saistītas ar zemu skābekļa līmeni asinīs, un samazina plaušu hipertensiju (paaugstinātu asinsspiedienu artērijās, kas pārvietojas starp sirds un plaušas).
Vienlaicīgi pastāvošie apstākļi un komplikācijas
Cilvēkiem, kas dzīvo ar IPF, ir raksturīgas vairākas komplikācijas. Tie ietver:
- Miega apnoja
- Gastroezofageālā refluksa slimība (GERD)
- Plaušu hipertensija - paaugstināts asinsspiediens plaušu artērijās apgrūtina asins izspiešanu caur asinsvadiem, kas iet caur plaušām, tāpēc sirds labajai pusei (labajam un kreisajam kambarim) ir jāstrādā smagi.
- Depresija
- Plaušu vēzis - aptuveni 10 procentiem cilvēku ar IPF attīstās plaušu vēzis
Kad esat diagnosticējis IPF, jums vajadzētu apspriest šo komplikāciju iespējamību ar savu ārstu un izstrādāt plānu, kā tos vislabāk pārvaldīt vai pat novērst.
Tiešsaistes atbalsta grupas un kopienas
Nav nekā tāda, kā runāt ar citu cilvēku, kurš tiek galā ar tādu slimību kā tu. Tomēr, tā kā IPF ir retums, visticamāk, jūsu kopienā nav atbalsta grupas. Ja jūs ārstējaties iestādē, kas specializējas IPF, jūsu medicīnas centrā var būt pieejamas individuālas atbalsta grupas.
Tiem, kuriem nav tādas atbalsta grupas kā šī - kas, iespējams, nozīmē lielāko daļu cilvēku ar IPF - lieliska iespēja ir tiešsaistes atbalsta grupas un kopienas. Turklāt šīs ir kopienas, kuras varat meklēt septiņas dienas nedēļā, visu diennakti, kad jums patiešām ir nepieciešams sazināties ar kādu personu.
Atbalsta grupas ir noderīgas, sniedzot emocionālu atbalstu daudziem cilvēkiem, kā arī ir veids, kā sekot līdzi jaunākajiem slimības atklājumiem un ārstēšanas metodēm. Piemēri, kuriem varat pievienoties, ir:
- Plaušu fibrozes fonds
- Iedvesmojiet plaušu fibrozes kopienu
- PacientiLikeMe plaušu fibrozes kopiena
Vārds no Verywell
Idiopātiskas plaušu fibrozes prognoze ir ļoti atšķirīga - dažiem cilvēkiem ir strauji progresējoša slimība, bet citiem - daudzus gadus. Ir grūti paredzēt, kāds būs kurss ar vienu pacientu. Vidējais izdzīvošanas rādītājs 2007. gadā bija 3,3 gadi, salīdzinot ar 3,8 gadiem 2011. gadā. Cits pētījums atklāja, ka 65 gadus veci un vecāki cilvēki 2011. gadā ar IPF dzīvoja ilgāk nekā 2001. gadā.
Pat bez nesen apstiprinātajiem medikamentiem aprūpe, šķiet, uzlabojas. Neuzticieties vecākai atrastai informācijai, kas, iespējams, ir novecojusi. Konsultējieties ar savu ārstu par šeit izklāstītajām iespējām un jums piemērotākajām iespējām.
.jpg)
