Polycythemia vera ir lēnām augošs jaunveidojums, lokalizēts kaulu smadzenēs, kura galvenā izpausme ir pārmērīga sarkano asins šūnu ražošana. Kaut arī policitēmija nav izārstējama, ar labu medicīnisko vadību cilvēki, kuriem ir šis stāvoklis, parasti dzīvo gadu desmitiem.
Viena no terapijas metodēm, kas izmantota vera policitēmijas ārstēšanai, ir alfa interferons. To ievada kā injekciju.
Lai gan alfa interferonu parasti neuzskata par polycythemia vera pirmās izvēles terapiju, un, lai gan blakusparādības var ierobežot tā lietošanu, lielākajai daļai cilvēku ar šo stāvokli, kuri tiek ārstēti ar alfa interferonu, ir labvēlīgi rezultāti.
SCIEPRO / Zinātnes foto bibliotēka / Getty ImagesPolicitēmija Vera
Polycythemia vera ir viens no astoņiem mieloproloferatīvo neoplazmu (MPN) veidiem, slimību grupa, kurā kaulu smadzenes rada pārmērīgu daudzumu noteiktu veidu šūnu (piemēram, policitēmija vera rada pārāk daudz sarkano šūnu, un būtiskā trombocitēmija rada pārāk daudz trombocīti) vai pārmērīga fibroze (primārā mielofibroze). Polycythemia vera var rasties jebkurā vecumā, bet tas ir daudz biežāk sastopams cilvēkiem pēc 60 gadu vecuma.
Kamēr MPN traucējumi, tostarp policitēmija vera, netiek uzskatīti par ļaundabīgiem audzējiem, ja tie netiek ārstēti, tie var izraisīt letālas komplikācijas un reizēm var kļūt par ļaundabīgu vēzi.
Ar polycythemia vera sarkano asins šūnu skaits kļūst lielāks nekā parasti - bieži vien daudz lielāks nekā parasti. Politikēmija var izraisīt paaugstinātu asiņošanas risku. Turklāt, ja sarkano šūnu skaits ir pietiekami liels, asins plūsma var kļūt gausa un asins recēšana var palielināties, izraisot vēnu vai artēriju aizsprostojumus un tādas sekas kā sirdslēkme, insults un plaušu embolija.
Arī cilvēkiem ar policitēmiju var attīstīties palielināta liesa un kuņģa-zarnu trakta čūlas. Turklāt viņiem var būt daudz apgrūtinošu vai invaliditāti izraisošu simptomu, tostarp svara zudums, galvassāpes, reibonis, smags nieze (ādas nieze - klasiski pēc karstas dušas), viegli sasitumi, vājums, nogurums, neskaidra redze un eritrohelalģija (dedzinošas sāpes rokas vai kājas). Podagra ir arī izplatīta problēma cilvēkiem ar šo stāvokli.Nelielam skaitam no viņiem galu galā var attīstīties ļaundabīga leikēmija.
Polycythemia vera nav iespējams izārstēt. Tomēr ir pieejamas vairākas ārstēšanas metodes, kas var samazināt sarkano asins šūnu skaitu un mazināt vai novērst šī stāvokļa izraisītos simptomus. Starp šīm ārstēšanas metodēm ir alfa interferons.
Interferona Alfa lietošana
Interferoni sastāv no mazu signālu proteīnu saimes, ko ražo praktiski visi ķermeņa audi, kuru galvenā funkcija ir aizsargāties pret (tas ir, "traucēt") vīrusu infekcijām. Kad šūna ir inficēta ar vīrusu, interferoni signalizē šūnu, lai tā sāktu ražot vielas, kas var novērst vīrusa pavairošanu.
Interferoniem ir arī darbības, kas var palīdzēt cīnīties pret noteiktām bakteriālām infekcijām un kas var kavēt jaunveidojumu augšanu. Konkrēti, interferoni var kavēt patoloģisku šūnu augšanu un uzlabot balto šūnu aktivitāti, kas var uzbrukt un iznīcināt audzēja šūnas.
Ir trīs veidu interferoni - alfa, beta un gamma -, kurus ražo dažāda veida šūnas organismā, un kuru darbība ir nedaudz atšķirīga. Pētnieki tos visus ir izstrādājuši par zālēm, kuras lieto dažāda veida infekciju, jaunveidojumu un citu slimību ārstēšanai.
Alfa interferons ir izrādījies noderīgs hroniska B vai C hepatīta, dzimumorgānu kondilomu un dažu vēža veidu ārstēšanā, ieskaitot ļaundabīgu melanomu, ar AIDS saistītu Kapoši sarkomu un folikulāru limfomu.
Viens alfa interferona lietojums ir policitēmijas vera ārstēšana.
Kaut arī alfa interferons pašlaik netiek uzskatīts par pirmās izvēles ārstēšanu šim stāvoklim, tomēr tas ir svarīga terapija daudziem cilvēkiem ar policitēmiju.
Polycythemia Vera ārstēšana
Ņemot vērā to, ka pašlaik nav zāļu, policitēmijas vera ārstēšanas mērķis ir kontrolēt simptomus un pagarināt izdzīvošanu.
Ārstēšanas pamatā ir tas, vai tiek uzskatīts, ka pacientam ir augsts vai zems risks. Tiek uzskatīts, ka cilvēki, kuri ir jaunāki par 60 gadiem un kuriem iepriekš nav bijuši patoloģiski asins recekļi, ir pakļauti zemam riskam. Tiek uzskatīts, ka tie, kas ir 60 gadus veci vai vecāki, vai kuriem ir bijuši asins recekļi, ir pakļauti lielam riskam.
Zema riska pacienti parasti tiek ārstēti ar flebotomiju (asins ņemšana), lai samazinātu sarkano asins šūnu skaitu, un ar mazu aspirīna devu, lai novērstu asins recekļu veidošanos. (Aspirīns ir arī pietiekami efektīvs, lai mazinātu divus policitēmijai vera raksturīgos simptomus - niezi un eritromelalģiju.) Flebotomija parasti ir nepieciešama katru nedēļu, lai hematokrīts (asins tilpuma īpatsvars, ko veido sarkanās asins šūnas) būtu zemāks 45%. Kad tas ir mazāks par 45%, flebotomija ir nepieciešama ik pēc divām līdz četrām nedēļām vai mazāk.
Augsta riska pacienti tiek ārstēti arī ar flebotomiju un aspirīnu, bet papildus tiem tiek piešķirta "citoreduktīva" terapija, kas ir zāļu ārstēšana, kuras mērķis ir kavēt kaulu smadzeņu spēju radīt pārmērīgu sarkano asins šūnu daudzumu.
Papildus sarkano šūnu ražošanas kavēšanai citoreduktīvā terapija bieži uzlabo daudzus policitēmijas vera izraisītos simptomus. Šī iemesla dēļ citoreduktīvo terapiju parasti lieto pat zema riska pacientiem, kuriem ir traucējoši un pastāvīgi simptomi.
Polycythemia vera ārstēšanā tiek izmantotas vairākas citoreduktīvas zāles, ieskaitot hidroksiurīnvielu, busulfānu, ruksolitinibu un alfa interferonu.
Lielākā daļa ekspertu uzskata, ka hidroksiurīnviela ir labākais pirmās izvēles variants, jo tā ir izmantota gadu desmitiem, ir salīdzinoši lēta un ir samērā labi panesama.
Busulfāns ir kritis par labu policitēmijas ārstēšanai, jo tas ir vāji saistīts ar pastāvīgu kaulu smadzeņu nomākumu un leikēmijas attīstību. Mūsdienās to lieto galvenokārt tad, kad citas narkotikas ir izmēģinātas un ir izgāzušās.
Ruksolitinibs ir FDA apstiprināts, lai ārstētu policitēmiju kā otrās līnijas zāles, īpaši cilvēkiem, kuriem hidroksiurīnviela ir neveiksmīga. Tās nav pirmās izvēles zāles galvenokārt to izmaksu dēļ un tāpēc, ka tās ilgtermiņa efektivitāte un toksicitāte nav pilnībā zināma. Praksē lielākā daļa ekspertu to lieto tikai cilvēkiem ar policitēmiju, kuriem ir izteikta liesas palielināšanās, jo ruxolitinibs ir īpaši efektīvs liesas palielināšanās mazināšanā.
Alfa interferons pret policitēmiju. Alfa interferons, iespējams, ir visiecienītākās otrās līnijas zāles pret policitēmiju. Tas ir diezgan efektīvs šī stāvokļa ārstēšanā. Līdz 80% pacientu, kurus ārstē ar alfa interferonu, tiek panākta sarkano asins šūnu kontrole, samazinās simptomi (ieskaitot niezi) un samazinās liesas izmērs. Daži pētījumi liecina, ka alfa interferons var radīt nedaudz labāku slimības kontroli nekā hidroksiurīnviela.
Tomēr alfa interferonu ir grūtāk panest nekā hidroksiurīnvielu, un tas ir arī ievērojami dārgāks.
Jaunāka alfa interferona forma, ko sauc par pegilētu alfa-2a interferonu (pārdod ar zīmolu Pegasys), pašlaik šķiet visizdevīgākais alfa interferona veids policitēmijas vera ārstēšanai.
"Pegilēts" attiecas uz faktu, ka alfa interferonam ir pievienota polietilēnglikola ķēde. Pegilēšana samazina zāļu blakusparādības un padara tās panesamākas, kā arī pagarina tās darbību (samazinot injekciju biežumu). Tiek turpināti pētījumi, salīdzinot pegilētā alfa-2a interferona efektivitāti ar hidroksiurīnvielu.
Pegilēto alfa-2a interferonu ievada subkutānas injekcijas veidā, sākot ar devu 45 mikrogrami (mcg) nedēļā un palielinot devu līdz maksimāli 180 mcg nedēļā, ja panes, vienlaikus novērojot hematokrītu un simptomus.
Blakus efekti
Pegilētā alfa-2a interferona bieži sastopamās blakusparādības ir slikta dūša, vemšana, gripai līdzīga slimība, drudzis, bezmiegs, aizkaitināmība, muskuļu sāpes un apetītes zudums.
Retāk sastopamas, bet smagākas blakusparādības ir autoimūno slimību, tostarp psoriāzes, vilkēdes un reimatoīdā artrīta, izraisīšana; nopietni garastāvokļa traucējumi un depresija, kas var ietvert halucinācijas, māniju un agresīvu uzvedību; paaugstināta uzņēmība pret infekcijām; un asinsspiediena paaugstināšanās, kas var izraisīt insultu.
Vārds no Verywell
Alfa interferons ir zāles, kas iegūtas no cilvēka šūnām, kas modulē imūnsistēmu, cīnās ar noteiktām infekcijām un kam piemīt pretaudzēju aktivitāte. Tas ir noderīgi, ārstējot policitēmiju vera, neoplazmas formu. Pašlaik tas tiek uzskatīts par otrās līnijas narkotiku šim stāvoklim.
Jaunāki alfa interferona preparāti, kuru mērķis ir samazināt toksicitāti un palielināt tā darbības ilgumu, tiek novērtēti randomizētos pētījumos, lai noteiktu, vai tas galu galā var kļūt par pirmās izvēles medikamentu policitēmijas verai.
