Manteles šūnu limfoma (MCL) ir reta veida ne-Hodžkina limfoma (NHL), kas rodas B-limfocītos - balto asins šūnu veidā, kas palīdz cīnīties ar infekciju. MCL parasti ietekmē limfmezglus un var iesaistīt arī citus orgānus. Lielākajai daļai cilvēku ar MCL ir agresīva slimības forma, kurai nepieciešama ātra ārstēšana. Kandidāti uz intensīvu terapiju var sasniegt remisijas, kas ilgst līdz 7 līdz 10 gadiem vai pat ilgāk. Gan nesen diagnosticētai, gan recidivējošai MCL ir arvien vairāk ārstēšanas iespēju. Nelielai cilvēku grupai ir daudz nekaunīgāka MCL forma, kurai, iespējams, nav nepieciešama tūlītēja ārstēšana un tā var būt stabila gadiem ilgi.
Simptomi
MCL simptomi ir līdzīgi daudziem citiem ne-Hodžkina limfomas veidiem un var ietvert vienu vai vairākus no šiem:
- Nesāpīgi, pietūkuši limfmezgli
- Drudzis un nakts svīšana
- Neparedzēts svara zudums
- Caureja, slikta dūša / vemšana, sāpes vēderā vai diskomforts
Visizplatītākais MCL simptoms ir viens vai vairāki nesāpīgi, pietūkuši limfmezgli. Iespējama arī svīšana naktī, drudzis un netīša svara zudums, līdz trešdaļai diagnosticēto pacientu ir šādi simptomi.
Palielināti limfmezgli var būt pietiekami tuvu zem ādas virsmas, lai tos varētu sajust ar rokām. Tomēr tie var būt arī dziļāk ķermeņa iekšienē. Retāk MCL attīstās ārpus limfmezgliem, šajā gadījumā visbiežāk sastopamā vieta ir kuņģa-zarnu trakts. Ja MCL ietekmē kuņģi vai zarnu, tas var izraisīt tādus simptomus kā caureja un sāpes vēderā.
MCL formās, kas ir mazāk agresīvas, cilvēkiem bieži nav limfmezglu palielināšanās, un to vietā ir palielināta liesa. Tas vai nu nerada simptomus, vai arī var izraisīt sāta sajūtu vai sāpes kreisajā vēdera augšdaļā, kas var izplatīties uz kreiso plecu. Šī sāta sajūta var būt nedaudz nemainīga, vai arī to var pamanīt, ēdot tikai nelielu daudzumu pārtikas. Vēl viens paplašinātas liesas termins ir splenomegālija.
Cēloņi
Tāpat kā daudzas vēža formas, precīzs MCL pamatcēlonis nav zināms, taču pētniekiem ir aizdomas, ka noteikti ģenētiski un vides faktori var būt svarīgi. MCL galvenokārt skar gados vecākus pieaugušos, un cilvēkiem, kuriem diagnosticēta MCL, parasti ir 50 gadu vecums vai 60 gadu sākums līdz vidum. Vīrieši tiek skarti biežāk nekā sievietes, taču šī modeļa cēloņi nav zināmi.
Ļaundabīgi audzēji attīstās saistībā ar izmaiņām ģenētiskajā kodā vai DNS mutācijām. Lielākā daļa cilvēku ar MCL ir ieguvuši specifisku ģenētisku patoloģiju, kurā ir notikusi ģenētiskā materiāla apmaiņa starp divām hromosomām: 11. un 14. hromosomu. Šo apmaiņu sauc par hromosomu translokāciju, un šo konkrēto translokāciju zinātniski raksta kā t (11; 14 ) (q13; q32). Kad šī translokācija notiek B-limfocītos, tā var veicināt MCL, kā arī citu B-šūnu ļaundabīgo audzēju attīstību.
Citas norādes par cēloņiem var būt saistītas ar MCL šūnu izcelsmi. MCL "apvalks" sākotnēji atsaucās uz šūnu atrašanās vietu, kas kādreiz tika uzskatīta par primāri iesaistītu ļaundabīgā audzējā. Šķiet, ka MCL attīstījās no limfmezgla daļas, ko sauc par mantijas zonu, šūnu zonu, kas ieskauj un aptver citu struktūru, germinālu centru.
Diagnoze
MCL diagnoze, tāpat kā citi limfomas veidi, bieži ir atkarīga no norādēm, kas tiek atklātas rūpīgas klīniskās novērtēšanas procesā. Var noteikt dažus simptomus un fiziskus atradumus, un tiek izmantoti dažādi specializēti testi, lai apstiprinātu ne-Hodžkina limfomas (NHL) specifisko tipu un apakštipu, lai noteiktu slimības pakāpi un palīdzētu noteikt vispiemērotākās ārstēšanas metodes.
Fiziskajā pārbaudē ārsts var sajust limfmezglus noteiktās vietās, lai noteiktu pietūkumu. Eksāmens ietver arī pieskārienu vēderam zem ribu zonas, lai mēģinātu atklāt pietūkušus orgānus (aknas, liesu) un patoloģisku šķidruma uzkrāšanos, kas var būt saistīta ar limfātiskās sistēmas slimībām.
Asins analīzes, biopsijas, attēlveidošanas testi, kaulu smadzeņu izmeklēšana, endoskopija un / vai kolonoskopija, cerebrospināla šķidruma (CSF) analīze un / vai citi testi ir iespējami kā daļa no apvalka šūnu limfomas ārstēšanas.
Biopsija
Iesaistīto audu vai biopsijas paraugs tiek ņemts, lai pētītu to mikroskopisko izskatu un veiktu dažādus testus ar aizdomīgo šūnu. Bieži limfmezgli tiek biopsijā, vai dažos gadījumos tiks noņemts un pētīts vesels palielināts limfmezgls, par kuru ir aizdomas, ka tas ir vēzis. Dažos gadījumos aizdomīgās vietas var nebūt viegli pieejamas no ārpuses, un, lai iegūtu paraugus, kas atrodas dziļi vēderā vai iegurnī, var būt nepieciešama laparoskopija vai laparotomijas operācija.
Izmantojot biopsijas audus, tiek veikti specializēti testi, kas palīdz noteikt ļaundabīgo audzēju specifisko šūnu veida izcelsmi. MCL ir B-šūnu limfoma, un MCL šūnas ražo atšķirīgas olbaltumvielas (CD5, CD19, CD20 un CD22). Bieži tiek veikti citi pētījumi, lai noteiktu hromosomu (11; 14) translokācijas klātbūtni ļaundabīgos limfocītos un ciklīna D1 proteīnā. Tomēr citi pētījumi, piemēram, TP53 mutācijas klātbūtnes pārbaude, var ietekmēt lēmumu par labāko ārstēšanu.
Attēlveidošana
Var būt vajadzīgs jebkurš skaits attēlveidošanas pētījumu, ieskaitot rentgenstaru attēlveidošanu, datortomogrāfiju (CT), magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI), pozitronu emisijas tomogrāfiju (PET) un / vai citus pētījumus. DT skenēšanu var veikt, lai meklētu tādās vietās kā kakls, krūtis, vēders un iegurnis, lai palīdzētu noteikt noteiktu limfmezglu slimības palielināšanos, kas izplatījusies noteiktos orgānos. MRI var izmantot, lai atklātu jebkādu smadzeņu un muguras smadzeņu saslimšanu. Citi attēlveidošanas veidi, piemēram, FDG-PET, var sniegt svarīgu informāciju par slimību un tās pakāpi.
Kaulu smadzeņu pārbaude
Kaulu smadzeņu pārbaude faktiski sastāv no diviem atsevišķiem, bet parasti vienlaikus testiem: kaulu smadzeņu centieni iegūt kaulu smadzeņu šķidro daļu un kaulu smadzeņu biopsija cietajai daļai. Asins šūnu testi, kas iegūti no kaulu smadzenēm, var palīdzēt noteikt, vai MCL vispār ir saistīts ar kaulu smadzenēm.
Cerebrospināla šķidruma analīze
Dažreiz ieteicams veikt cerebrospināla šķidruma analīzi, lai meklētu novirzes, kas liecinātu par vēža izplatīšanos smadzenēs un muguras smadzenēs. Šo šķidrumu iegūst analīzei ar procedūru, kas pazīstama kā jostasvietas punkcija.
Daļa MCL darba ir diagnozes noteikšana, bet otra daļa ir mēģināt iegūt pēc iespējas vairāk informācijas par šīs slimības risku. Neliela daļa MCL gadījumu ir vairāk nekaunīgi; citi izturas agresīvāk. Parasti MCL ir izplatījies ārpus limfmezgliem, lai diagnosticēšanas laikā ietekmētu liesu, kaulu smadzenes un ārpus limfātiskās sistēmas esošos orgānus, piemēram, aknas vai gremošanas trakta (kuņģa-zarnu trakta [GI]) reģionus.
Nosakot MCL stadiju un gaidot ārstēšanu, tiek apkopota visa informācija, lai prognozētu iespējamo slimības gaitu un apsvērtu piemērotas ārstēšanas iespējas. Jūsu vecums un vispārējā veselība, audzēja lielums, laktāta dehidrogenāzes enzīma līmenis un citi faktori var norādīt lēmumu par ārstēšanu.
Citus testus var veikt, gaidot ārstēšanu; piemēram, pirms intensīvas ārstēšanas var būt sirds un plaušu testi, lai pārliecinātos, ka šāda ārstēšana būtu ieteicama.
Ārstēšana
Pacientiem, kuriem nesen diagnosticēta MCL, ir pieejamas vairākas dažādas ārstēšanas iespējas. Jums piemērotākie būs atkarīgi no slimības, mērķiem un individuālajiem apstākļiem. Bieži ārstēšanas shēmas tiek klasificētas kā agresīva terapija vai mazāk agresīva terapija.
Pirmās līnijas ārstēšana
Agresīvas ārstēšanas piemēri ir šādi:
- RDHA (rituksimabs, deksametazons, citarabīns) + platīns (karboplatīns, cisplatīns vai oksaliplatīns)
- RCHOP / RDHAP maiņa (rituksimabs, ciklofosfamīds, doksorubicīns, vinkristīns, prednizons) / (rituksimabs, deksametazons, citarabīns, cisplatīns)
- NORDIC režīms (ar devu pastiprināta indukcijas imūnhemoterapija ar rituksimabu + ciklofosfamīdu, vinkristīnu, doksorubicīnu, prednizonu [maxi-CHOP]), pārmaiņus ar rituksimabu + lielām citarabīna devām)
Jauni pacienti ar MCL parasti saņem agresīvu, intensīvu ķīmijterapiju ar lielu citarabīna devu un pēc tam cilmes šūnu transplantāciju. Alogēnu cilmes šūnu transplantācija ir iespēja pirmās remisijas laikā vai recidīva laikā.
Mazāk agresīvi pirmās līnijas ārstēšanas piemēri var ietvert:
- Bendamustīns + rituksimabs
- VR-CAP (bortezomibs, rituksimabs, ciklofosfamīds, doksorubicīns un prednizons)
- RCHOP
Uzturošā terapija var sekot pirmās līnijas režīmam. Rituksimabs ik pēc astoņām nedēļām ir viena no šādām shēmām, kuras ieguvumi pašlaik tiek vērtēti.
Ja ļaundabīgā audzēja analīze parāda, ka ir noteiktas mutācijas, piemēram, TP53 mutācijas, klīnicisti mēdz atbalstīt vairāk pētījumu pieejas, piemēram, klīniskos pētījumus šiem pacientiem.
Otrās līnijas ārstēšana
Neatkarīgi no tā, vai pēc septiņu gadu remisijas, vai tikai pēc trim gadiem pēc mazāk agresīvas sākotnējās ārstēšanas, otrās līnijas ārstēšanai ir daudz iespēju. Pētnieki joprojām mēģina sakārtot, kuri no tiem varētu būt vislabākie, lai sāktu, un kā tos labāk secināt. Piemēri:
- Acalabrutinibs
- Ibrutinibs ± rituksimabs
- Lenalidomīds ± rituksimabs
- Venetoklakss
- Bendamustīns ± rituksimabs (ja iepriekš nav ievadīts)
- Bortezomibs ± rituksimabs
Otrās līnijas ārstēšanas izvēle ir atkarīga no tādiem faktoriem kā, piemēram, kura shēma tika piešķirta pirmajā rindā, cik ilgi remisija ilga ar šo sākotnējo ārstēšanu, personas ar MCL individuālajām īpašībām (vecums, vispārējā veselība, citi veselības stāvokļi) un personas MCL (augstāks risks salīdzinājumā ar zemāku risku), kā arī personiskās izvēles un apdrošināšanas statuss / ekonomiskās bažas.
Vārds no Verywell
Viena no vissvarīgākajām lietām, kas jāpatur prātā MCL, ir tas, ka jūsu MCL nav tas pats, kas kāda cita MCL, un ka jūs neesat statistika. Tas ir, dažādiem cilvēkiem ir ļoti atšķirīga pieredze ar šo slimību.
Dažas MCL formas, piemēram, blastoīdu variants, ir ārkārtīgi agresīvas un tiek uzskatītas par tādām. Citas formas izturas vairāk kā hroniska limfoleikoze, asins vēzis, ar kuru lielākā daļa cilvēku “mirst, nevis mirst”. Diemžēl pēdējā grupa MCL drīzāk ir bijusi izņēmums, nevis likums. Tomēr attīstība biežāk sastopamo B šūnu limfomu ārstēšanā parādās rekordlielā tempā, un, visticamāk, cilvēki ar MCL arī gūs labumu no šiem sasniegumiem.
