Pārskats par recidivējošu polihondrītu

Recidivējošs polihondrīts (RP) ir reta autoimūna slimība, kas izraisa atkārtotu skrimšļa un citu audu iekaisumu visā ķermenī. Skrimšļi ir izturīgi un elastīgi audi, kas pārklāj kaulu galus locītavās un piešķir formu un atbalstu citām ķermeņa daļām. Ausu visbiežāk skar RP, taču var tikt skarta jebkura ķermeņa daļa, kas satur skrimšļus, ieskaitot degunu, elpceļus, ribas un locītavas. Recidivējoša polihondrīta pazīmes atšķiras no cilvēka uz cilvēku un ir saistītas ar skartajām ķermeņa daļām.

Ninell_Art / Getty Images

Pētnieki uzskata, ka RP ir autoimūna slimība, lai gan viņi nav pārliecināti par to, kas tieši izraisa šo stāvokli. Ārstēšanas mērķis ir atvieglot simptomus un saglabāt skartās skrimšļa struktūras.

Simptomi

Cilvēkiem ar recidivējošu polihondrītu var rasties:

• Locītavu iekaisums (artrīts)
• Acs lēcas apduļķošanās (katarakta)
• Skrimšļa iekaisums (hondrīts)
• Ārējās auss iekaisums (pinna hondrīts)
• Lielo artēriju asinsvadu iekaisums (vaskulīts)

Papildu RP simptomi ir:

• Segli vai mopšu deguns, kas parādās kā iegremdēšanās deguna tiltā
• Sarkanas, sāpīgas un pietūkušas acis
• Ribu sāpes
• Kakla vai kakla sāpes
• Elpošanas vai runāšanas problēmas
• Disfāgija (apgrūtināta rīšana)
• Izsitumi

RP ir pazīstama arī ar to, ka rada problēmas ar sirds vārstuļu vai nierēm. Kad RP ietekmē iekšējo ausu, tas var izraisīt līdzsvara problēmas, dzirdes traucējumus un vertigo (stāvokli, kas liek cilvēkam justies reibonis vai slikta dūša).

Ja RP ietekmē elpošanas cauruli, tas var izraisīt hronisku klepu vai elpošanas un rīšanas problēmas. RP var izraisīt arī stipras sāpes ribās un krūšu kaulā.

Katarakta ir acu iesaistīšanās beigu stadijas izpausme.Biežāk tiek novērots iekaisums (piemēram, episklerīts, sklerīts, uveīts)

Izplatība

Tiek lēsts, ka visā pasaulē katru gadu ir 3,5 no katriem 1 000 000 cilvēkiem, kuriem diagnosticēts recidivējošs polihondrīts, saskaņā ar žurnāla 2018. gada augusta ziņojumuBiomedicīnaLielākā daļa jauno diagnožu rodas cilvēkiem vecumā no 40 līdz 50 gadiem, bet RP var skart ikvienu neatkarīgi no vecuma.

RP pediatrijas gadījumi ir mazāk nekā 5% no ziņotajiem gadījumiem, kas ietekmē bērnus jau mēneša vecumā līdz 17 gadu vecumam.

Slimība izpaužas līdzīgi gan pieaugušajiem, gan bērniem. Tas ietekmē abus dzimumus, lai gan sievietes to ietekmē nedaudz vairāk. Tas ietekmē visas etniskās grupas ar baltiem un aziātiem, kuriem ir atšķirīgi simptomi, salīdzinot ar citām etniskajām grupām.

Cēloņi

Precīzs polihondrīta recidīva cēlonis nav zināms, taču pētniekiem ir aizdomas, ka RP ir autoimūna slimība. Tiek uzskatīts, ka stāvoklis ir rezultāts ķermeņa imūnsistēmai, kas veselīgu skrimšļus un audus maldina ar slimiem.

Autoimūno slimību riska faktori parasti ietver ģenētiku un dzīves un vides faktoru kombināciju. Dažus RP gadījumus var izraisīt ilgstošs stress vai lietas apkārtējā vidē. Ir pierādījumi, kas liecina, ka daži cilvēki ir dzimuši ar ģenētisku uzņēmību pret RP.

Ģenētiskā iezīme, ko sauc par HLA-DR4, kas dažiem cilvēkiem liek divreiz biežāk attīstīties. HLA jeb cilvēka leikocītu antigēns ir svarīga imūnsistēmas sastāvdaļa, kas ir atbildīga par izturību pret atsevišķām slimībām un risku tām.

HLA gēni nav tikai atbildīgi par noteiktām slimībām, bet vienkārši veicina slimību risku tāpat kā dzīvesveids un vides faktori. Tas nozīmē, ka ne visiem cilvēkiem ar HLA-DR4 gēnu attīstīsies recidivējošs polihondrīts.

Diagnoze

Recidivējoša polihondrīta diagnozes noteikšanai nav īpaša testa. Ārsts veiks fizisku pārbaudi un jautās par simptomiem. Viņš vai viņa var lūgt asinsdarbus, lai meklētu iekaisuma pazīmes vai rentgenstarus, lai redzētu skartās vietas.

RP diagnoze ietver atbilstību trim no sešiem īpašajiem kritērijiem. Tie ietver:

• Skrimšļa iekaisums abās ausīs
• Deguna skrimšļa iekaisums
• Skrimšļa iekaisums elpceļos
• Artrīts vienlaikus vismaz piecās locītavās
• Dzirdes vai līdzsvara problēmas
• Acu iekaisums

Atkarībā no simptomiem, kas jums rodas, ārsts var pieprasīt biopsiju. Tas ietver nelielu audu daudzumu, lai tos apskatītu mikroskopā.

Jums, iespējams, būs jāapmeklē citi speciālisti, lai ārstētu šo slimību, pamatojoties uz simptomu veidu, kas jums rodas. Piemēram, jūs varat vēlēties apmeklēt reimatologu, kurš ir artrīta slimību un autoimūno slimību eksperts, vai pie kardiologa, ja jums ir ar sirdi saistītas un elpošanas problēmas, vai sāpju vadības speciālistu, kas palīdzēs jums pārvaldīt sāpju simptomus.

Ārstēšana

Pret recidivējošu polihondrītu nav iespējams izārstēt, bet stāvoklis ir ārstējams. Galvenie ārstēšanas mērķi ir simptomu mazināšana un skrimšļa saglabāšana skartajā zonā.

Galvenā RP ārstēšana ir kortikosteroīdu terapija ar prednizonu. Šīs zāles ir pazīstamas ar simptomu smaguma, ilguma un biežuma samazināšanu.

Uzliesmošanas periodos, kad slimības aktivitāte ir augstāka, var ievadīt lielākas prednizona devas. Mazākas devas tiek piešķirtas remisijas periodos, kad slimības aktivitāte ir zema.

Pretiekaisuma līdzekļi, piemēram, Advil vai Motrin, var palīdzēt pārvaldīt sāpes un mazināt iekaisumu cilvēkiem ar viegliem stāvokļa gadījumiem. Smagos gadījumos ārsts var ieteikt spēcīgākas zāles, kas palēnina pārmērīgu imūnsistēmas darbību.

Ir pierādīts, ka metotreksāts, slimību modificējošs pretreimatisma līdzeklis (DMARD), ir daudzsološa RP ārstēšana kombinācijā ar prednizonu kā uzturošu terapiju. Pētījumi vēl norāda uz metotreksātu, kas samazina steroīdu ārstēšanas nepieciešamību.

Citi DMARD, ieskaitot Imuran (azatioprīns), Cytoxan (ciklofosfamīds), Dapsone (diaminodifenilsulfons), Arava (leflunomīds), Myfortic (mikofenolāts) un Neoral (ciklosporīns) - ar metotreksātu vai bez tā - ir noderīgi pacientiem, kuri nesaņem atvieglojums tikai ar metotreksātu.

Vārds no Verywell

Polihondrīta recidīva ilgtermiņa perspektīvas atšķiras no cilvēka uz cilvēku. Parasti stāvoklis ir hronisks un progresējošs, kas nozīmē, ka tas ar laiku pasliktināsies. Cilvēkiem ar smagu slimību ir iespējama invaliditāte, tostarp redzes vai dzirdes traucējumi, vestibulārā disfunkcija - piemēram, labdabīgs paroksizmāls pozicionāls vertigo (nekaitīgs hronisks, ilgstošs vertigo veids) vai kardiopulmonāla (sirds un plaušu) slimība.

Smagi RP gadījumi ir bīstami dzīvībai. Tomēr pēdējos gados ir uzlabojušies izdzīvošanas rādītāji un slimību rezultāti, un daudzi cilvēki ar RP un citām autoimūnām slimībām turpina dzīvot ilgi un piepildīti. Pat cilvēkiem, kuriem rodas traucējumi, var sasniegt labākus rezultātus, izmantojot jaunākas un spēcīgākas ārstēšanas iespējas.