Sarkoidoze ir sistēmiska iekaisuma slimība, kas attīstās, kad imūnsistēmas šūnu grupas dažādās ķermeņa daļās veido pudeles, ko sauc par granulomām. Stāvoklis var ietekmēt visus ķermeņa orgānus, bet gadījumi parasti tiek konstatēti limfmezglos un plaušās. Daži sarkoidozes gadījumi ir viegli un nav nepieciešama ārstēšana, bet daži var būt bīstami dzīvībai un izraisīt neatgriezeniskus orgānu bojājumus.To parasti diagnosticē pieaugušie vecumā no 20 līdz 40 gadiem. A
Sarkoidoze ir reta slimība. Pētījumi lēš, ka Amerikas Savienotajās Valstīs katru gadu ir mazāk nekā 200 000 gadījumu.Slimības biežums ir daudz lielāks afrikāņu amerikāņu, salīdzinot ar kaukāziešiem, un afroamerikāņiem, visticamāk, ir smagāks sarkoidozes forma. A
DermNet NZ
Sarkoidozes veidi
Ir deviņi sarkoidozes veidi, no kuriem katram raksturīgs iekaisums un patoloģiskas šūnu nogulsnes dažādās ķermeņa daļās:
- Sirds sarkoidoze: Granulomu veidošanās sirdī izraisa sirds sarkoidozi. Šī sarkoidozes forma tiek diagnosticēta 2% līdz 5% cilvēku ar sistēmisku sarkoidozi, taču daži ziņojumi ir parādījuši, ka pat 20% līdz 30% sarkoidozes slimniekiem Amerikas Savienotajās Valstīs var būt sirds sarkoidoze.Sirds sarkoidoze ir otrais galvenais nāves cēlonis no sarkoidozes, ko parasti izraisa sirds blokāde vai sirds kambaru aritmija.
- Acu / acu sarkoidoze: sarkoidoze var ietekmēt acis un izraisīt uveītu, kas ir acs iekaisums, kas var izraisīt redzes zudumu un acu sāpes. Acu iesaistīšanās sarkoidozē ir līdz pat 80% pacientu, un tā parasti izpaužas pirms slimības diagnosticēšanas.
- Plaušu / plaušu sarkoidoze: plaušu sarkoidoze ir visizplatītākā no visiem slimības veidiem, un tā var novājināt plaušu darbību. Plaušu sarkoidoze rodas līdz pat 90% no visiem stāvokļa gadījumiem, un 10% līdz 20% cilvēku ar sarkoidozi attīstās pret ārstēšanu izturīga plaušu slimība, piemēram, plaušu fibroze un plaušu hipertensija, kas ir galvenais sarkoidozes izraisītais nāves cēlonis .
- Neirosarkoidoze: šāda veida sarkoidoze ir hroniska un ietekmē centrālo nervu sistēmu, ieskaitot smadzenes, muguras smadzenes un redzes nervu. Neirosarkoidoze ir saistīta ar aptuveni 5% līdz 10% no visiem gadījumiem. Sejas muskuļu vājums vienā sejas pusē (Bella paralīze) ir bieži sastopams neirosarkoidozes simptoms. Šis stāvoklis var izraisīt arī redzi un dzirdes zudumu. .
- Balsta un kustību aparāta sarkoidoze: Sarkoidoze reti ietekmē muskuļu un skeleta sistēmu: tā rodas apmēram 10% līdz 15% gadījumu un var izraisīt problēmas ar muskuļiem, locītavām un kauliem, izraisot iekaisuma artrītu, mīksto audu pietūkumu un kaulu zaudējums.
- Ādas sarkoidoze: šāda veida sarkoidozes simptomi, piemēram, papulas un sērgas, atdarina citus dermatoloģiskus apstākļus, padarot to grūti diagnosticējamu. Ādas sarkoidoze rodas 25% no visiem sarkoidozes gadījumiem.
- Nieru sarkoidoze: kad granulomas veidojas nierēs, tas smagos gadījumos var izraisīt nieru disfunkciju un pat nieru mazspēju. Šis sarkoidozes veids var izraisīt arī nieru akmeņu veidošanos, kas sastāv no kalcija. Nieru sarkoidoze ir līdz 25% līdz 30% no visiem sarkoidozes gadījumiem.
- Aknu sarkoidoze: Aknu sarkoidoze rodas aknās. Tas parādās līdz 70% no visiem sarkoidozes gadījumiem.Aknas var palielināties, un cilvēkiem ar šāda veida sarkoidozi būs patoloģiski aknu testi vai ciroze.
- Liesas un kaulu smadzeņu sarkoidoze: kad sarkoidoze ietekmē liesu un kaulu smadzenes, tas var izraisīt tādas veselības problēmas kā anēmija un leikopēnija. Aptuveni 26% no visiem sarkoidozes gadījumiem ietekmēs liesu vai kaulu smadzenes.
Sarkoidozes simptomi
Sarkoidozes simptomi būs atšķirīgi atkarībā no tā, kur organismā ir izveidojušās granulomas, taču līdzīgi simptomi var izpausties visās slimības formās. Dažreiz cilvēkiem ar šo stāvokli nav simptomu, tāpēc sarkoidozi ir grūti diagnosticēt.
Vispārējie simptomi
Sarkoidozes vispārējie simptomi nav specifiski, un tos dažreiz var sajaukt ar citiem apstākļiem. Visbiežāk sastopamie sarkoidozes sākotnējie simptomi ir:
- Nogurums
- Limfmezglu pietūkums
- Svara zudums
- Locītavu sāpes un pietūkums
Sirds simptomi
Galvenie sirds sarkoidozes simptomi ir:
- Sirds blokāde
- Sāpes krūtīs
- Sirds labās puses palielināšanās
- Kardiomiopātija
- Disritmijas
- Sirdsklauves
- Reibinošas burvestības
- Aritmijas
- Pēkšņa nāve
Acu simptomi
Lielākais acu sarkoidozes rādītājs ir acs iekaisums. Acu slimības forma var izpausties ar šādiem simptomiem:
- Neskaidra redze
- Asarainas acis
- Gaismas jutība
- Glaukoma
- Katarakta
- Aklums
- Sausas acis
Plaušu simptomi
Plaušu sarkoidozes simptomi neparādīsies visiem cilvēkiem ar šo slimību, un to smaguma pakāpe būs atkarīga no slimības smaguma pakāpes. Visbiežāk sastopamie simptomi ir:
- Elpas trūkums, kas pasliktinās ar aktivitāti
- Noturīgs sauss klepus
- Sāpes krūtīs
- Sēkšana
Citi simptomi, kas nav saistīti ar plaušām, bet var parādīties plaušu sarkoidozes gadījumā, ir šādi:
- Nogurums
- Drudzis
- Nakts svīšana
- Locītavu un kaulu sāpes
- Izsitumi uz ādas, jauni gabali vai pigmentācijas izmaiņas sejā, rokās vai apakšstilbos
- Svara zudums
- Limfmezglu pietūkums
- Acu iekaisums, kas izpaužas kā sāpes, dedzināšana, neskaidra redze un gaismas jutība
Ādas simptomi
Ādas simptomu sarkoidoze ietver:
- Maiga vai sāpīga āda
- Sarkanīgi plankumi vai izciļņi
- Pietūkums un sāpes locītavās
- Violetie bojājumi uz vaigiem, lūpām, deguna un ausīm, kas pazīstami kā Lupus pernio
- Plāksnes vai plāksteri bez krāsas
- Ādas mezgliņi
- Matu izkrišana
Cēloņi
Lai gan nav zināms neviens sarkoidozes veids, tiek uzskatīts, ka tā attīstībā ir nozīme gan ģenētikai, gan vides faktoriem. Tiek ierosināts, ka tad, ja kāds, kura gēni padara viņus vairāk pakļautus sarkoidozes attīstībai ir pakļauts tādam izraisītājam kā infekcija vai vides piesārņotājs, viņu imūnsistēma var pārmērīgi reaģēt un sākt slimības attīstību.
Dažos pētījumos dažiem pacientiem ar sarkoidozi ir konstatētas paaugstinātas antivielas pret cilvēka olbaltumvielām, salīdzinot ar citiem ar un bez sarkoidozes. Dažu sarkoidozes slimnieku šūnas arī parāda imūno reakciju pret dažiem viņu pašu proteīniem, līdzīgi kā autoimūnām slimībām. Precīza autoimunitātes loma sarkoidozē vēl nav skaidra, un sarkoidoze pašlaik netiek uzskatīta par autoimūnu slimību.
Cita teorija liecina, ka sarkoidozi var izraisīt bakteriāla infekcija. Šīs teorijas pētījums atklāja, ka lielākā daļa paraugu, kas ņemti no cilvēkiem ar šo slimību, saturPropionibacterium acnesbaktērijas. Vīrusi un ķīmiskas vielas var izraisīt arī šo slimību. A
Riska faktori
Daži faktori var izraisīt lielāku slimības attīstības risku, tostarp:
- Darbs pelējuma vai putekļu vidē
- Afroamerikāņu izcelsme
- Sieviešu dzimums
- Sarkoidozes ģimenes anamnēze
- Vecums (no 20 līdz 40 gadiem)
Diagnoze
Jūsu ārsts veiks fizisku pārbaudi un ņems vērā visus simptomus, kas jums rodas, īpašu uzmanību pievēršot konkrētām ķermeņa daļām, tostarp sirdij, plaušām, limfmezgliem un ādas bojājumiem. Citi testi, kurus ārsts var veikt, ir:
- Krūškurvja rentgenstari: lai iegūtu priekšstatu par skartajiem orgāniem un noskaidrotu, vai un kur ir izveidojusies granuloma
- Bronhoskopija: mazas caurules nokļūšana pa vēja cauruli un plaušu elpceļos. Šis tests ir paredzēts, lai pārbaudītu un iegūtu biopsiju, lai palīdzētu izslēgt infekciju
- CT skenēšana: lai detalizēti apskatītu plaušas un limfas dziedzerus
- Mediastinoskopija: kakla pamatnē tiek veikts neliels iegriezums, lai palīdzētu iegūt limfmezglu biopsiju
- Aknu darbības testi: elpošanas tests, kas paredzēts, lai izmērītu plaušu efektivitāti, kontrolējot gaisa plūsmu
- Cita veida biopsijas: audu paraugus var ņemt no jebkuras skartās vietas.
- Asins analīzes: lai atklātu patoloģisku aknu darbību un asins olbaltumvielu līmeni organismā. AKE (angiotenzīnu konvertējošā enzīma) tests nosaka AKE enzīma līmeni, ko var atrast lielos daudzumos, ja organismā ir granuloma
- Pulsa oksimetrija: lai mērītu skābekļa līmeni asinīs
- Elektrokardiogramma (EKG): lai pārbaudītu elektriskās aktivitātes līmeni sirdī un varētu palīdzēt noteikt patoloģiskus sirds ritmus
- PET skenēšana: Lai noteiktu iekaisuma vietas, tiek izmantota radioaktīva krāsa, kas pulcējas ap granulomu zonām. To lieto tikai ar citām pārbaudēm, jo tas arī atklās citu apstākļu izraisītu iekaisumu
- Gallija skenēšana: cita veida krāsu skenēšana, izmantojot citu radioaktīvu ķīmisku vielu, kas pazīstama kā gallijs-67. To injicē vēnā un savāc iekaisušos ķermeņa audos. Pēc tam skenēšana noteiks, cik daudz audu tiek ietekmēts
- Attīrīts olbaltumvielu atvasinājums: Ādas tests, ko visbiežāk izmanto, lai palīdzētu diagnosticēt tuberkulozi. Rezultāti parasti ir negatīvi, ja ir sarkoidoze
- Spraugas spuldzes eksāmens: lai pārbaudītu acs sarkoidozi un ietver dziļāku skatienu acs iekšpusē
Ārstēšana
No sarkoidozes nav iespējams izārstēt, bet stāvoklis dažkārt izzūd bez medicīniskas iejaukšanās. Tiem, kuriem nepieciešama ārstēšana, simptomu smagums būs izšķirošais faktors izmantotajā ārstēšanas veidā.
Zāles
Ja sarkoidozes gadījums ir īpaši smags, visticamāk, tiks izrakstītas zāles, kas palīdzēs apkarot simptomus un palēnināt slimības progresēšanu. Daži medikamenti, ko lieto sarkoidozes ārstēšanā, ietver:
- Kortikosteroīdi vai prednizons: palīdz palēnināt imūnsistēmu, tādējādi mazinot iekaisumu
- Metotreksāts: nomāc imūnsistēmu
- Pretmalārijas līdzekļi: palīdziet ar ādas un locītavu simptomiem
- TNF inhibitori: palīdziet iekaisuma gadījumā
- Kortikotropīns: palīdz organismam ražot dabiskos steroīdu hormonus
- NPL: palīdz mazināt iekaisumu un mazināt artrīta simptomus
Citas procedūras
Atkarībā no tā, kāda ķermeņa daļa tika skarta, ārstēšanas veidi var atšķirties. Daži iespējamie ārstēšanas veidi progresējošākiem sarkoidozes posmiem ir:
- Fiziskā rehabilitācija, kas palīdz atjaunot plaušu darbību un mazina nogurumu
- Fizikālā terapija, kas palīdz uzlabot muskuļus un palēnināt locītavu bojājumus
- Orgānu transplantācija, ja skartais orgāns ir nopietni bojāts
- Acu kopšana, ja skartas acis
Lai gan orgānu transplantācija ir ārstēšanas iespēja, to reti lieto tiem, kam ir nieru vai plaušu mazspēja.
Prognoze
Prognoze cilvēkiem ar sarkoidozi atšķiras atkarībā no simptomiem, organismam nodarītā kaitējuma līmeņa un viņiem piemītošā sarkoidozes veida. Daudziem atveseļošanās parasti notiek atsevišķi bez medicīniskas iejaukšanās. Apmēram 60% gadījumu granulomas izzudīs divu līdz piecu gadu laikā, un pacients atveseļosies.
Retos gadījumos stāvoklis var izraisīt nāvi, ja ķermenis tiek neatgriezeniski bojāts, piemēram, smagas plaušu rētas, lai gan tas notiek tikai aptuveni 1% līdz 8% sarkoidozes gadījumu. ir nepieciešama, jums regulāri jāapmeklē ārsts, lai pārliecinātos, ka tas tiek atbilstoši uzraudzīts un nenokļūst.
Pazīmes, kas prasa papildu piesardzību un uzraudzību, ietver:
- Pakāpeniska iekaisuma parādīšanās, kas izraisa simptomus un orgānu bojājumus
- Granulomas, kas ietekmē vairākus orgānus
- Gados vecāki pacienti
- Afroamerikāņu izcelsmes pacienti
Tikt galā
Sarkoidoze nāk ar veselības problēmām, ar kurām var būt grūti tikt galā. Ja tas tā ir ar jums, atbalsta grupa var būt liela palīdzība, lai tiktu galā ar stāvokli un sekām, kādas tam ir jūsu dzīvē. Sarkoidozes pētījumu fondam ir tiešsaistes datu bāze, kas var palīdzēt savienot cilvēkus ar sarkoidozi ar atbalsta grupu viņu vietējā teritorijā.
Amerikas plaušu asociācijas plaušu palīdzības līnijā (1-800-LUNGUSA) strādā pieredzējuši reģistrēti medmāsas, elpošanas terapeiti un sertificēti tabakas ārstēšanas speciālisti, un tā var atbildēt uz visiem jautājumiem, kas saistīti ar šo stāvokli.
Hroniskas slimības, piemēram, sarkoidozes, pārvaldīšana var būt fiziski un garīgi nodokļi, tāpēc pašapkalpošanās ir svarīga slimības pārvarēšanas sastāvdaļa. Cilvēki ar sarkoidozi var parūpēties par sevi, apspriežot simptomus ar saviem mīļajiem. Viņi var arī atrast radošus risinājumus savam stresam, piemēram, gleznošana un žurnālu veidošana.
Vārds no Verywell
Ja Jums ir sarkoidoze un Jums tiek veikta ārstēšana vai novērošana, ir svarīgi atcerēties, ka sekojat līdzi medikamentiem un tikšanās reizēm. Pareizai ārstēšanai var palēnināt slimības smagumu un progresēšanu.
Dzīvot ar hronisku slimību nekad nav viegli, taču to var atvieglot, ievērojot noteiktas medicīniskās prasības, lai jūs varētu pilnvērtīgi un laimīgi dzīvot ar sarkoidozi. Sazināšanās ar citiem, kuriem ir tāda pati pieredze, var arī palīdzēt tikt galā ar šo hronisko stāvokli.