Kas ir sekundārais Šegrena sindroms?

Šegrena sindroms ir autoimūna slimība, kas bojā mitrumu veidojošos dziedzerus, apgrūtinot asaru un siekalu veidošanos. Lai gan tas var notikt atsevišķi, to var izraisīt arī citas autoimūnas slimības, tostarp reimatoīdais artrīts (RA) un vilkēdes. Kad tas tā ir, to sauc par sekundāru Šegrena sindromu.

Ikviens, kam ir autoimūna slimība, var attīstīt sekundāru Šegrena sindromu neatkarīgi no vecuma, lai gan to parasti diagnosticē gados vecākiem cilvēkiem. Tas ir biežāk sastopams arī sievietēm, iespējams, hormonālo atšķirību dēļ.

Tā kā nav iespējams izārstēt, ārstēšana ir paredzēta simptomu novēršanai.

Sekundārā Šegrena sindroma simptomi

Galvenie gan primārā, gan sekundārā Šegrena sindroma simptomi ir:

• Acu, mutes, rīkles un augšējo elpceļu sausums
• Pārtikas un zāļu norīšanas problēmas
• Izmaiņas garšas izjūtā
• Hronisks klepus
• Aizsmakums
• Zobu problēmas
• Grūtības runāt
• Maksts sausums

Dažiem cilvēkiem ar primāro un sekundāro Šegrena sindromu var rasties arī:

• Nogurums
• Smadzeņu migla
• Drudzis
• Apetītes zudums
• Locītavu, muskuļu un / vai nervu sāpes

Sekundārais Šegrena sindroms bieži ir mazāk izteikts nekā primārais Šegrena sindroms, bet ne vienmēr. Autoimūnas slimības bieži pārklājas, un var būt grūti noteikt, vai noteikts simptoms ir saistīts ar Šegrena vai primāro autoimūno stāvokli. Piemēram, RA līdzīgi var izraisīt sāpes, drudzi, nogurumu un apetītes zudumu.

Konsultējieties ar savu ārstu par visiem simptomiem, kas jūs uztrauc neatkarīgi no tā, vai tie ir saistīti ar sekundāro Sjögren, primāro autoimūno slimību vai citu veselības stāvokli.

Komplikācijas

Cilvēkiem ar Sjögrenu nav nekas neparasts piedzīvot infekcijas. Gan primārajā, gan sekundārajā Sjögrenā tas ietver zobu un acu infekcijas, sinusītu, bronhītu un vaginītu.

Cilvēkiem ar Šegrena sindromu ir nedaudz paaugstināts limfomas, limfas dziedzeru vēža, attīstības risks. Risks palielinās, jo ilgāk Jums ir Šegrēna. Jums jāziņo ārstam par jebkuru limfmezglu pietūkumu.

Vēl viena ļoti nopietna Sjögrena komplikācija ir vaskulīts, stāvoklis, kas izraisa asinsvadu iekaisumu. Vaskulīts var sabojāt audus un orgānus, kurus piegādā skartie asinsvadi.

Cēloņi

Sjögrens ir rezultāts imūnsistēmai, kas izraisa iekaisuma reakciju, kurā baltās asins šūnas uzbrūk un bojā paša ķermeņa mitrumu veidojošos dziedzerus. Precīzs šīs patoloģiskās imūnās atbildes cēlonis nav zināms.

Autoimūnas slimības, kas visbiežāk saistītas ar sekundāro Sjögrenu, ir:

• RA
• Lupus
• Sklerodermija
• Multiplā skleroze

Saskaņā ar 2018. gada pētījumu sekundārā Sjögrena ietekme ir ievērojama daļa cilvēku ar autoimūnām slimībām, tostarp aptuveni 20% cilvēku ar RA un 14% cilvēku ar vilkēdi.

Kopējie Šegrena sindroma riska faktori ir:

• Vecums: Lai arī Sjögrens var skart ikvienu, lielākā daļa diagnosticēto cilvēku ir 40 gadus veci vai vecāki.
• Dzimums: Sievietēm ir līdz pat 10 reizēm lielāka Sjēgrena sindroma iespējamība, iespējams, tāpēc, ka sieviešu dzimuma hormoni ietekmē imūnsistēmu.

Interesanti, ka primārais Šegrena sindroms ietekmē no 2 līdz 10 no katriem 10 000 cilvēkiem, no kuriem lielākā daļa ir arī sievietes.

Savienojums ar fibromialģiju?

Šegrena sindroms bieži pārklājas ar fibromialģiju, kas pašlaik netiek uzskatīta par autoimūnu slimību. Vienā pētījumā 20% dalībnieku, kuriem diagnosticēta tikai Sjögrena diagnoze, atbilst arī fibromialģijas diagnostikas kritērijiem.Cits pētījums atklāja, ka aptuveni 33% cilvēku ar fibromialģiju, kuri ziņoja par sausām acīm un muti, bija arī Šegrena. Autori ierosināja, ka tas varētu sniegt pierādījumus par autoimūnu komponentu fibromialģijai, taču ir vajadzīgi vairāk pētījumu.

Diagnoze

Nav neviena testa, kas varētu piedāvāt galīgu sekundārā Šegrēna sindroma diagnozi. Ārsts sāks, apskatot visu jūsu medicīnisko vēsturi un veicot fizisku eksāmenu.

Sekundārā Šegrena diagnoze ietver:

• Asins darbs, kurā tiek meklēti proteīni un marķieri, kas raksturīgi Sjögrenam
• Apakšējās lūpas biopsija, lai meklētu iekaisuma šūnu kopas (dažos gadījumos)
• Nosūtījums pie acu ārsta, lai pārbaudītu sausu aci
• Testi, lai izslēgtu citus iespējamos simptomu cēloņus

Noteikti ievērojiet ārsta ieteikumus testēšanai, lai jūs varētu iegūt precīzu diagnozi un pareizu ārstēšanu.

Jums jāpastāsta ārstam par visām bezrecepšu zālēm (OTC) un recepšu medikamentiem, ko lietojat. Daži medikamenti var izraisīt simptomus, kas līdzīgi tiem, kas saistīti ar Šegrena sindromu. Tas ietver dažus asinsspiediena medikamentus, perorālos kontracepcijas līdzekļus, antihistamīna līdzekļus un antidepresantus.

Radiācijas ārstēšana var izraisīt arī līdzīgus simptomus, īpaši, ja tiek ārstēta galva vai kakls. Sjögrena sindromu var atdarināt arī citas autoimūnas slimības.

Ārstēšana

Sekundārā Šegrena sindroma ārstēšana ir atkarīga no skartajām ķermeņa daļām. Ārpusbiržas acu pilieni var palīdzēt pārvaldīt sausu aci, un bieži malkojot ūdeni, var palīdzēt sausa mute. Lai izžūtu no maksts, ārsts var ieteikt maksts smērvielu uz ūdens bāzes.

Ja jums nepieciešama recepšu ārstēšana, ārsts var izrakstīt zāles:

• Samaziniet acu iekaisumu: Recepšu acu pilieni, piemēram, Restasis (ciklosporīns), var palīdzēt samazināt mērenu vai smagu acu sausumu.
• Palieliniet dziedzeru aktivitāti: tādi medikamenti kā salagēns (pilokarpīns) var palīdzēt palielināt asaru un siekalu ražošanu. Šīs zāles blakusparādības ir neskaidra redze, svīšana, pietvīkums, sāpes vēderā un pastiprināta urinēšana.
• Ārstējiet komplikācijas: ja rodas papildu simptomi, piemēram, mutes rauga infekcija (mutes piena sēnīte), ārsts izraksta zāles to ārstēšanai.
• Ārstējiet galveno simptomu cēloni: Zāles, kas nomāc imūnsistēmu, ieskaitot metotreksātu un Plaquenil (hidroksihlorohīnu), var būt noderīgas Sjögrena sindroma ārstēšanā.

Ķirurģisko procedūru, ko sauc par punktuālu oklūziju, var veikt, ja visas citas ārstēšanas iespējas acu sausuma novēršanai nav izdevušās. Šī ķirurģiskā iespēja ietver asaru kanālu noslēgšanu ar maziem aizbāžņiem, lai samazinātu asaru aizplūšanu no acs. Tas palīdz ilgāk uzturēt acu ieeļļošanu.

Vārds no Verywell

Kaut arī nav iespējams izārstēt sekundāro Šegrena sindromu vai primārās autoimūnas slimības, kas to izraisa, ārstēšana var palīdzēt mazināt simptomus un uzlabot jūsu dzīves kvalitāti.

Uzziniet pēc iespējas vairāk par sekundāro Šegrena sindromu, lai būtu informēts par iespējamām problēmām un simptomu pasliktināšanos. Lai samazinātu iespējamās komplikācijas un uzlabotu ārstēšanas rezultātus, ir svarīgi arī regulāri novērot ārstu un veikt agrīnu ārstēšanu.