Dažreiz to sauc par Dausona slimību vai Dausona encefalītu, subakūts sklerozējošais panencefalīts (SSPE) ir rets, bet letāls neiroloģisks traucējums, ko izraisa masalu vīruss un kas parasti parādās gadus pēc tam, kad indivīds ir atkopies no masalām. Agrīnie simptomi bieži vien ir smalkas garastāvokļa vai uzvedības izmaiņas, taču slimības progresēšanas laikā tie kļūst nopietnāki un novājinošāki. SSPE nevar izārstēt, un tas gandrīz vienmēr ir letāls. Vienīgā reālā aizsardzība pret SSPE ir masalu novēršana, izmantojot plašu vakcināciju.
Geri Lavrovs / Getty Images
Simptomi
SSPE simptomi sākas kā smalkas neiroloģiskas izmaiņas un galu galā pāriet līdz centrālās nervu sistēmas pilnīgai izslēgšanai. Nosacījums parasti attīstās četros posmos:
- I posms: agrīni slimības simptomi ir personības vai uzvedības izmaiņas, ieskaitot garastāvokļa izmaiņas vai depresiju.
- II posms: simptomi kļūst acīmredzamāki, sākot no nekontrolētas kustības vai spazmas līdz krampjiem un demenci.
- III posms: piespiedu saraustītas kustības kļūst izteiktākas (t.i., grīļošanās), muskuļi var kļūt stingri un iespējama koma.
- IV posms: smadzeņu bojājumi sāk ietekmēt elpošanu, asinsspiedienu un sirdsdarbības ātrumu, galu galā izraisot nāvi.
Šie simptomi parasti parādās sešus līdz astoņus gadus pēc atveseļošanās pēc masalu infekcijas, taču tie var parādīties jau mēnesi vēlāk.
SSPE gandrīz vienmēr ir letāls. Gandrīz visi ar šo slimību nomirs dažu gadu laikā pēc diagnozes noteikšanas.
Cēloņi
SSPE ir nopietna komplikācija, ko izraisa masalu vīrusa infekcija. Atšķirībā no citām masalu komplikācijām, piemēram, encefalīts vai pneimonija, SSPE ir ilgstoša komplikācija, kas neparādās mēnešus vai - biežāk - gadus pēc tam, kad šķiet, ka kāds ir atveseļojies no masalām.
Ne visiem, kas saslimst ar masalām, attīstās SSPE, un nav skaidrs, kāpēc dažos vīruss tik nopietni ietekmē smadzenes, bet citos ne. Daži pētnieki domā, ka mutanta vīrusa celms, visticamāk, uzbrūk smadzenēm, bet citi uzskata, ka organisma paša reakcija uz masalu infekciju var izraisīt pasliktināšanās procesu. Jebkurā gadījumā rezultāts ir smadzeņu pietūkums un kairinājums. tas var ilgt vairākus gadus, kā rezultātā var izraisīt smadzeņu bojājumus un nāvi.
Riska faktori
Dažas cilvēku grupas, visticamāk, attīstīs SSPE nekā citas, tostarp:
- Bērni un pusaudži
- Tēviņi
- Bērni lauku vai pārpildītās teritorijās
- Bērni, kas inficēti ar masalām jaunā vecumā
Agrīna infekcija ar masalām varētu būt viens no lielākajiem SSPE riska faktoriem. Piemēram, viens pētījums Vācijā atklāja, ka SSPE ir ievērojami biežāk sastopama tiem, kuri inficējušies jaunā vecumā (pirms 5 gadu vecuma). Pētījumā pētnieki aprēķināja, ka SSPE risks šiem bērniem ir tikpat liels kā 1 no 1700.
Zīdaiņiem risks ir vēl izteiktāks. Bērniem, kuri pirmajos 12 mēnešos inficējas ar masalām, SSPE ir 16 reizes lielāka iespējamība nekā tiem, kuri šo slimību saslimst 5 gadu vecumā vai vairāk. Lielākā daļa bērnu netiek vakcinēti pret masalām, kamēr nav sasnieguši vismaz 12 mēnešu vecumu. .
Kaut arī masalu vakcīna patiešām satur dzīvu (bet stipri novājinātu) masalu vīrusu, šķiet, ka masalu vakcinācija neizraisa SSPE. Patiesībā augstajiem vakcinācijas rādītājiem pret masalām ir sekojusi strauja SSPE gadījumu skaita samazināšanās.
Diagnoze
Tā kā SSPE simptomi var izskatīties kā citi uzvedības vai neiroloģiski apstākļi, ārsti parasti izmanto dažādu rīku un testu kombināciju, lai diagnosticētu stāvokli, ieskaitot fizisko eksāmenu, elektroencefalogrammu, MRI un antivielu titra testu.
Fiziskais eksāmens
Fiziskā eksāmena laikā ārsti, visticamāk, meklēs pazīmes, ka centrālā nervu sistēma ir neveiksmīga, apskatot acu daļas vai pārbaudot, cik labi muskuļi var koordinēt. Viņi jautās arī par personas medicīnisko vēsturi - it īpaši par to, vai viņi ir bijuši masalām vai ir vakcinēti pret to.
Ārsts var arī pasūtīt dažus papildu testus, lai apstiprinātu diagnozi un noteiktu, kādā SSPE stadijā kāds varētu būt.
Elektroencefalogramma
Elektroencefalogrammas (EEG) mēra smadzeņu elektrisko aktivitāti. Šī testa laikā pa visu galvu tiek novietoti mazi metāla diski (saukti par elektrodiem), lai uztvertu un ierakstītu elektriskos signālus, vienlaikus veicot noteiktas darbības, piemēram, ātri elpojot vai skatoties uz spilgtu gaismu.
EEG var palīdzēt ārstiem pamanīt patoloģiskus elektriskos signālus smadzenēs, kas varētu signalizēt par neiroloģiskām problēmām, piemēram, SSPE, kā arī par to, cik tālu stāvoklis varētu būt. Sākotnējā SSPE stadijā EEG rezultāti var atgriezties normālā stāvoklī, tāpēc ārsts varētu vēlēties atkārtot testu laika gaitā.
Smadzeņu MRI
Smadzeņu MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana) testos tiek izmantoti spēcīgi magnētiskie lauki un radioviļņi, lai ģenerētu smadzeņu attēlus. Ārsti izmanto šo testu, lai noskaidrotu, kādas konkrētas smadzeņu daļas var ietekmēt SSPE.
Seruma antivielu titrs
Titru testos tiek meklētas pazīmes, kas liecinātu, ka ķermenis ir pakļauts konkrētam dīglim. SSPE gadījumā ārsti izmanto šos testus, lai meklētu masalu antivielu titrus šķidrumā, kas atrodams smadzenēs vai mugurkaulā.
Ārstēšana
SSPE nevar izārstēt. Slimības ārstēšana parasti ietver simptomu pārvaldību, piemēram, pretkrampju zāļu lietošanu. Dažreiz tiek parakstītas arī pretvīrusu zāles un zāles, kas uzlabo imūnsistēmu, lai palēninātu stāvokļa progresēšanu.
Kaut arī zāles var pagarināt vai uzlabot SSPE slimnieku dzīves kvalitāti, vienīgais reālais veids, kā to apturēt, ir novērst masalu infekcijas jau no paša sākuma.
Profilakse
SSPE var novērst, vakcinējoties pret masalām. Ārsti iesaka divas masalu vakcīnas devas, kas tiek ievadītas kā masalu, cūciņu un masaliņu (MMR) vakcīnas daļa, vecumā no 12 līdz 15 mēnešiem un pēc 4-6 gadiem, lai gan vecāki bērni un daudzi pieaugušie var arī vakcinēties, ja viņi to nav darījuši iepriekš nav bijis.
Ne visus var vakcinēt pret masalām. Vakcīna nav ieteicama lielākajai daļai zīdaiņu, kas jaunāki par 12 mēnešiem, kā arī grūtniecēm un tiem, kuriem ir novājināta imūnsistēma (t.i., vēža slimnieki, kuri saņem ārstēšanu). Šīs personas paļaujas uz augstu kopienas vakcinācijas līmeni, lai pasargātu viņus no masalām.
Vārds no Verywell
SSPE ir nopietns stāvoklis, bet ārkārtīgi reti sastopams apgabalos ar augstu masalu vakcinācijas līmeni. Tas nozīmē, ka saskaņā ar Slimību kontroles un profilakses centra datiem 2019. gadā bija augstākais reģistrēto masalu gadījumu skaits kopš 1992. gada, un to visvairāk izraisīja cilvēki, kuri nebija vakcinēti. Ja jums ir jautājumi vai bažas par MMR vakcīnu, jums vajadzētu konsultējieties ar savu ārstu.
