Polycythemia vera, mieloproliferatīvā neoplazma, rodas ģenētiskas mutācijas rezultātā, kas izraisa pārāk daudz sarkano asins šūnu veidošanos (eritrocitoze). Var būt paaugstināts arī balto asins šūnu un trombocītu skaits. Šis asins šūnu skaita pieaugums (nepalielinot šķidrās asins daļas) palielina trombu attīstības risku.
Martin Barraud / Getty ImagesUzzinot, ka jums ir diagnosticēta policitēmija, tas var būt satraucoši un, protams, jūs varat domāt: "Kā to var ārstēt?" Par laimi, ārstējoties, izdzīvošana palielinās no sešiem līdz 18 mēnešiem līdz 13 vai vairāk gadiem. Viens no izaicinājumiem policitēmijas vera ārstēšanā ir tāds, ka vairāk nekā 12 procenti cilvēku pārveidosies mielofibrozē un aptuveni 7 procenti attīstīs akūtu leikēmiju / mielodisplastisko sindromu.
Atšķirībā no lielākās daļas cilvēku ar būtisku trombocitēmiju, cilvēkiem ar policitēmiju parasti ir simptomi, piemēram, galvassāpes, reibonis vai nieze diagnozes laikā. Šie simptomi parasti ir satraucoši un prasa ārstēšanas sākšanu.
Flebotomija PV
Primārā policitēmijas vera ārstēšana ir terapeitiskā flebotomija. Terapeitiskās flebotomijas laikā asinis tiek izvadītas no ķermeņa līdzīgi asins nodošanai, lai samazinātu apritē esošo sarkano asins šūnu skaitu. Terapeitiskā flebotomija tiek turpināta regulāri, lai hematokrīts (sarkano asins šūnu koncentrācija) būtu zem 45%, lai gan daži ārsti atkarībā no dzimuma izmantos dažādus mērķus (45% vīriešiem un 42% sievietēm). Ar flebotomiju policitēmiju vera ārstē divos veidos: samazinot asins šūnu skaitu, fiziski izvadot tās no ķermeņa un izraisot dzelzs deficītu, kas ierobežo jaunu sarkano asins šūnu veidošanos.
Hidroksiurīnviela PV
Cilvēkiem ar paaugstinātu trombu veidošanās risku (vairāk nekā 60 gadus veci, trombi anamnēzē) nepieciešama papildu terapija. Bieži vien pirmās zāles, ko pievieno terapeitiskai flebotomijai, ir perorāla hidroksiurīnviela.
Hidroksiurīnviela ir perorāls ķīmijterapijas līdzeklis, kas samazina sarkano asins šūnu veidošanos kaulu smadzenēs. Tas arī samazina balto asins šūnu un trombocītu ražošanu. Līdzīgi kā citi ar hidroksiurīnvielu ārstēti apstākļi, to sāk ar mazu devu un palielina, līdz hematokrīts ir mērķa diapazonā.
Parasti to labi panes ar dažām blakusparādībām, izņemot samazinātu asins šūnu ražošanu. Citas blakusparādības ir perorālas čūlas, hiperpigmentācija (tumša ādas krāsa), izsitumi un nagu izmaiņas (tumšas līnijas zem nagiem). Zema aspirīna deva tiek uzskatīta arī par frontes terapiju. Aspirīns pasliktina trombocītu spēju turēties kopā, tādējādi samazinot trombu veidošanos. Aspirīnu nedrīkst lietot, ja anamnēzē ir bijusi liela asiņošanas epizode.
Interferons Alfa PV
Alfa interferonu var lietot cilvēkiem, kuriem ir nevadāms nieze (ko sauc par niezi), sievietēm, kas ir grūtnieces vai reproduktīvā vecumā, vai izturīgas pret iepriekšējām terapijām. Alfa interferons ir subkutāna injekcija, kas samazina sarkano asins šūnu skaitu. Tas var arī samazināt liesas izmēru un niezi. Blakusparādības ir drudzis, vājums, slikta dūša un vemšana, kas ierobežo šo zāļu lietderību.
Busulfāns PV
Pacientiem, kuriem hidroksiurīnviela un / vai alfa interferons ir neveiksmīgi, var lietot ķīmijterapeitiskas zāles busulfānu. Deva tiek mainīta, lai saglabātu leikocītu un trombocītu skaitu pieņemamā diapazonā.
Ruksolitinibs PV
Citas zāles, ko lieto pacientiem, kuriem neizdevās panākt citas terapijas, ir ruksolitinibs. Šīs zāles nomāc Janus Associated Kinase (JAK) enzīmu, ko bieži ietekmē policitēmijas vera un citas mieloproliferatīvās neoplazmas. To bieži lieto cilvēkiem, kuriem attīstās postpolicitēmijas vera mielofibroze. Tas var būt noderīgs arī cilvēkiem ar smagiem simptomiem un splenomegāliju (palielinātu liesu), kas izraisa ievērojamas sāpes vai citas problēmas.
Atcerieties, ka, lai gan policitēmija ir hroniska slimība, tā ir vadāma. Konsultējieties ar savu ārstu par dažādām pieejamām ārstēšanas iespējām.
Polycythemia Vera ārstu diskusiju ceļvedis
Iegūstiet mūsu izdrukājamo ceļvedi nākamajai ārsta iecelšanai, lai palīdzētu jums uzdot pareizos jautājumus.
Nosūti sev vai mīļotajam.
PierakstītiesŠī ārstu diskusiju rokasgrāmata ir nosūtīta uz adresi {{form.email}}.
Radās kļūda. Lūdzu mēģiniet vēlreiz.
.jpg)
