Dažādi sklerodermijas veidi (sistēmiskā skleroze)

Ir divi galvenie sklerodermijas veidi vai klases: lokalizēta sklerodermija, kas ietekmē tikai noteiktas ķermeņa daļas un ietver lineāru sklerodermiju un morfiju, un sistēmiskā skleroze, kas ietekmē visu ķermeni.

Sklerodermija ir simptoms vairākām reimatiskām slimībām (stāvokļiem, kam raksturīgs iekaisums un sāpes muskuļos, locītavās vai šķiedru audos) un saistaudu slimībām. Daudzi reimatologi kopējo slimības procesu sauc par sistēmisku sklerozi un ādas iesaistīšanos par sklerodermiju. Sklerodermija burtiski nozīmē "cieta āda", kas atvasināta no grieķu vārdiemskleroze(kas nozīmē cietību) underma(kas nozīmē ādu).

Dažiem sklerodermijas veidiem ir ierobežots process, kas galvenokārt padara ādu cietu un stingru. Citi veidi ir sarežģītāki, ietekmējot asinsvadus un iekšējos orgānus, piemēram, sirdi, plaušas un nieres.

Lokalizēta sklerodermija

Lokalizēti sklerodermijas veidi ietekmē ādu un blakus esošos audus, un dažreiz muskuļus zemāk. Iekšējie orgāni netiek ietekmēti, taču tā sekas var būt nopietnas un traucējošas.

Lokalizēta sklerodermija nekad nevar pāriet uz slimības sistēmisko tipu. Šie veidi laika gaitā var uzlaboties, bet ādas izmaiņas, kas rodas, kamēr slimība ir aktīva, var būt pastāvīgas.

Ir divu veidu lokalizēta sklerodermija:

• Morphea: sarkanīgi ādas plankumi, kas sabiezē stingrās ovālas formas vietās, ir lokālas sklerodermijas morphea tipa atšķirīgas iezīmes. Plāksteru centri ir ziloņkaula, ar violetām apmalēm. Plāksteri var rasties uz krūtīm, vēdera, muguras, sejas, rokām un kājām. Plāksteri parasti tikai minimāli svīst un tiem ir maz matu augšanas. Morphea var būt lokalizēts (ierobežots ar vienu vai vairākiem plankumiem, kuru diametrs ir no pus collas līdz 12 collām) vai vispārināts (ādas plankumi ir cieti un tumši, un tie izplatās pa lielākiem ķermeņa apgabaliem). Morphea parasti izzūd trīs līdz piecu gadu laikā, taču var palikt tumši ādas plankumi un, kaut arī reti, var saglabāties arī muskuļu vājums.
• Lineāra: Atšķirīga viena sabiezētas, neparasti krāsas ādas līnija vai josla parasti raksturo lokalizētas sklerodermijas lineāro tipu. Līnija parasti iet pa roku vai kāju, bet var noskriet pa pieri.

Sistēmiskā skleroze

Sistēmiskā skleroze ietekmē ne tikai ādu, bet arī asinsvadus un galvenos orgānus.

CREST sindroms

Sistēmiskā skleroze bieži ietver simptomu grupu, kas pazīstama kā CREST sindroms.

CREST sindroma iezīmes:

• Kalcinoze: kalcija nogulšņu veidošanās saistaudos
• Reino fenomens: roku vai kāju asinsvadi saraujas, reaģējot uz izraisītājiem, piemēram, aukstumu vai trauksmi
• Barības vada disfunkcija: barības vada gludo muskuļu darbības traucējumi
• Sklerodaktilija: Bieza un saspringta āda uz jūsu pirkstiem, pateicoties liekā kolagēna nogulsnēm ādas slāņos
• Telangiectasias: Mazi sarkani plankumi uz rokām un sejas, ko izraisa sīku asinsvadu pietūkums

Vēlīna CREST komplikācija var būt paaugstināts plaušu artērijas spiediens. Ieteicams uzraudzīt šo stāvokli, parasti veicot plaušu funkciju testēšanu un / vai ehokardiogrammu.

Ierobežota sklerodermija

Sistēmiskā skleroze ir sadalīta divās kategorijās: ierobežota un difūza. Ierobežotai sklerodermijai parasti ir pakāpeniska parādīšanās, un tā ir ierobežota noteiktās ādas vietās, piemēram, pirkstos, rokās, sejā, apakšdelmās un kājās.

Jūs varat piedzīvot Reino fenomenu gadiem ilgi, pirms ir acīmredzama ādas sabiezēšana. Dažreiz ādas problēmas ietekmē lielu ķermeņa daļu, laika gaitā uzlabojoties, un ciešai, sabiezētai ādai paliek tikai seja un rokas. Bieži seko kalcinoze un telangiectasias.

Ierobežotu sklerodermiju dažreiz sauc par CREST sindromu, jo šajā stāvoklī dominē CREST simptomi.

Difūza sklerodermija

Difūzajai sklerodermijai parasti ir pēkšņa parādīšanās. Ādas sabiezēšana ātri attīstās un aptver lielu ķermeņa daļu, parasti simetriski. Var tikt bojāti galvenie iekšējie orgāni. Simptomi, kas bieži sastopami ar difūzo sklerodermiju, ir:

• Nogurums
• Apetītes zudums vai svara zudums
• Locītavu pietūkums
• Locītavu sāpes

Āda var uzbriest, izskatīties spīdīga un justies saspringta un niezoša. Difūzās sklerodermijas bojājumi rodas dažu gadu laikā. Pēc apmēram trim līdz pieciem gadiem stāvoklis stabilizējas. Šajā fāzē acīmredzami progresē maz un simptomi mazinās, bet pamazām ādas izmaiņas sākas no jauna. Notiek fāze, kas atzīta par mīkstināšanu, kuras laikā rodas mazāk kolagēna un organisms atbrīvojas no liekā kolagēna.

Jaunākās sabiezētās ādas vietas ir atgriezeniski mīkstinātas. Dažreiz āda normalizējas, un dažiem cilvēkiem āda kļūst plāna un trausla.

Vissmagākās šāda veida sklerodermijas sekas ir komplikācijas, kas ietekmē nieres, plaušas, sirdi un gremošanas traktu. Mazāk nekā trešdaļai pacientu ar difūzo sklerodermijas veidu attīstās smagas šo orgānu komplikācijas.

Sistēmiskā skleroze Sine Scleroderma

Daži atzīst sistēmisko sklerozi ar sinusisko sklerodermiju kā trešo sistēmiskās sklerozes kategoriju. Šī forma ietekmē asinsvadus un iekšējos orgānus, bet ne ādu.

Vārds no Verywell

Apsverot ārstēšanas sekas, ir svarīgi saprast, kāda veida sistēmiskā skleroze jums tiek diagnosticēta. Lai gan sistēmiskas sklerozes vai sklerodermijas ārstēšanai nav iespējams ārstēt, ir pieejamas iespējas, kas palīdzēs jums pārvaldīt savu stāvokli, mazināt simptomus un turpināt dzīvot labi.