Limfoma: pazīmes, simptomi un komplikācijas

Limfoma ir asins vēža grupa, kas ietekmē balto asins šūnu veidu, kas pazīstams kā limfocīts. Ir ne mazāk kā 70 dažādu limfomas veidu un apakštipu, kas plaši iedalīti divās kategorijās:

• Hodžkina limfoma (HL), kurai ir seši veidi, veido apmēram 10% no visiem limfomas gadījumiem Amerikas Savienotajās Valstīs.
• Ne Hodžkina limfoma (NHL), kurā iesaistīti vairāk nekā 60 veidi un apakštipi, ir aptuveni 90% no visiem gadījumiem.

Atšķirība starp HL un NHL tiek veikta, aplūkojot mikroskopā biopsijā esošo audu paraugu. Izmantojot HL, būs patoloģiskas šūnas ar diviem kodoliem, ko sauc par Rīda-Šternberga šūnām, kas nenotiek ar NHL.

Neskatoties uz šūnu atšķirībām, gan HL, gan NHL ir daudz tādu pašu simptomu, īpaši slimības sākuma stadijā.

Tomēr patoģenēze (slimības attīstības veids) katrā limfomas apakštipā ievērojami atšķiras. Dažas limfomas attīstās sakārtoti, kad šis ļaundabīgais audzējs pārvietojas pa limfātisko sistēmu (ko veido limfmezgli, liesa, mandeles, aizkrūts dziedzeris un kaulu smadzenes).

Citi attīstās nejauši, izveidojot audzējus noteiktās limfātiskās sistēmas daļās vai pārvietojoties ārpus sistēmas, lai ietekmētu attālos orgānus.

Limfomas brīdinājuma pazīmes bieži var būt tik smalkas, ka var paiet gadi, līdz jūs saprotat, ka kaut kas nav kārtībā. Turklāt daudzi simptomi būs nespecifiski un viegli sajaucami ar citām, mazāk nopietnām slimībām. Pat ja tā ir, ir jāuzmanās no indikatoriem, ja domājat, ka Jums ir limfoma vai ģimenes anamnēzē ir šī slimība.

Bieži simptomi

Limfātiskā sistēma ir slēgts trauku un orgānu tīkls, kura uzdevums ir izolēt un nogalināt mikrobus organismā. Šīs sistēmas centrā ir limfocīti un limfmezgli.

Tāpat kā visas baltās asins šūnas, limfocīti ir daļa no ķermeņa pirmās aizsardzības līnijas pret infekciju. Tie tiek transportēti visā limfātiskās sistēmas asinsvadu tīklā šķidrumā, kas pazīstams kā limfa. Maršrutā izkaisīti blīvi limfmezglu kopas, kuru loma ir filtrēt baktērijas, vīrusus un citus mikroorganismus no limfas.

Normālos apstākļos limfocīti brīvi pārvietojas un iziet no limfmezgliem, lai veiktu savas imūnās funkcijas. Kad attīstās limfoma, tie sāks uzkrāties limfmezglos, mēģinot izolēt un neitralizēt ļaundabīgo audzēju.

Šī uzkrāšanās kopā ar citu balto asins šūnu, kas pazīstamas kā makrofāgi un monocīti, iznīcināšanu var izraisīt gan HL, gan NHL raksturīgu simptomu kaskādi, tostarp:

• Limfadenopātija (pietūkuši limfmezgli)
• Drudzis
• Nakts svīšana
• Anoreksija (apetītes zudums)
• Nieze (nieze)
• Aizdusa (elpas trūkums)
• Neparedzēts svara zudums
• Noturīgs nogurums

Limfadenopātijas veidi

Starp visiem simptomiem limfadenopātija ir galvenā iezīme. Parasti pietūkušos mezglus raksturo kā stingrus, gumijas un kustīgus apkārtējos audos. Atšķirībā no konkursa limfmezgliem, kas saistīti ar vīrusu infekcijām, piemēram, HIV, limfomas izraisītā limfadenopātija reti ir sāpīga.

Nezināmu iemeslu dēļ sāpes limfmezglos var rasties tūlīt pēc alkohola lietošanas, nodrošinot limfomas brīdinošo pazīmi.

Limfadenopātijas atrašanās vieta var arī sniegt norādes par iesaistītās limfomas veidu:

• Ar HL, kas secīgi pārvietojas caur limfātisko sistēmu, limfadenopātija gandrīz vienmēr sāksies ķermeņa augšdaļā - parasti pirms kakla (dzemdes kakla limfmezgli), krūtīs (videnes limfmezgli) vai paduses (paduses limfmezgli). līdz ķermeņa apakšdaļai.
• Izmantojot NHL, slimība attīstās nejauši un var ietekmēt limfmezglus jebkurā ķermeņa daļā, ieskaitot vēderu (peritoneālos limfmezglus) un cirkšņus (cirkšņu limfmezglus).

Pats fakts, ka jums ir pietūkuši limfmezgli, kas neizzūd, vajadzētu būt pirmajam pavedienam, kas jums jādodas pie ārsta.

Ārpuskodu simptomi

Limfomas simptomus nosaka pēc iesaistītās limfomas veida un apakštipa, kā arī tās stadijas, pakāpes (smaguma pakāpes) un atrašanās vietas organismā. Tas jo īpaši attiecas uz gadījumiem, kad slimība ir ekstranodāla, tas nozīmē, ka tā notiek ārpus limfmezgliem.

Ir divas galvenās ekstranodālās limfomas kategorijas:

• Primārā ekstranodālā limfoma rodas, ja slimība rodas ārpus limfātiskās sistēmas. Lielākā daļa primāro ekstranodālo gadījumu notiek ar NHL; tas ir ārkārtīgi reti ar HL.
• Sekundārā ekstranodālā limfoma rodas limfātiskajā sistēmā un pēc tam izplatās uz citiem orgāniem. Tas var notikt gan HL, gan NHL.

Ekstranodāla definīcija var nedaudz atšķirties atkarībā no tā, vai ir iesaistīts HL vai NHL. Ar HL liesa, mandeles un aizkrūts dziedzeris tiek uzskatīti par mezglu vietām, jo ​​slimība izplatās limfātiskās sistēmas robežās. Turpretī šie paši orgāni ar NHL tiek uzskatīti par ekstranodāliem, ņemot vērā, ka slimība attīstās spontāni jebkurā ķermeņa daļā.

Kamēr mezglu limfomu raksturo limfadenopātija un citi klasiski simptomi, ekstranodālās limfomas simptomus nosaka ietekmētie orgāni.

Kuņģa-zarnu trakta

Kuņģis un tievā zarna ir pirmā un otrā izplatītākā vieta ekstranodālās limfomas gadījumā. Primārais NHL ir parastais vaininieks, un vairums kuņģa limfomu ir saistīti ar veidu, kas pazīstams kā limfomas ar gļotādu saistīti limfoīdie audi (MALT).

NHL veidi, kas ietekmē tievo zarnu, ir MALT, mantijas šūnu limfoma, Burkitt limfoma un ar enteropātiju saistīta limfoma.

Kuņģa-zarnu trakta limfomas simptomi var būt:

• Vēdera jutīgums un sāpes
• Krampji
• Gremošanas traucējumi
• Aizcietējums
• Caureja
• Slikta pašsajūta (vispārēja slikta pašsajūta)
• Agrīna piesātināšanās (sāta sajūta pēc dažiem kodumiem)
• Slikta dūša un vemšana
• Taisnās zarnas asiņošana
• Melnas, darvas izkārnījumi
• Neparedzēts svara zudums

Āda

Ādas (ādas) limfoma rodas gan ar HL, gan ar NHL. Apmēram 25% mezglu limfomu izpaudīsies ar ādas simptomiem, savukārt 65% no visiem NHL gadījumiem tiks attiecināti uz apakštipu, kas pazīstams kā ādas T-šūnu limfoma. Viens no visbiežāk sastopamajiem apakštipiem ir mikozes fungoīdi.

Ādas limfomas simptomi var būt:

• Apaļas ādas plankumi, kas var būt pacelti, zvīņaini vai niezoši
• Izgaismoti ādas plankumi
• Ādas audzēji, kas spontāni var atvērties
• Palmu vai pēdu sabiezēšana
• Niezošs, izsitumiem līdzīgs apsārtums, kas klāj lielu ķermeņa daļu
• Alopēcija (matu izkrišana)

Kaulu un kaulu smadzenes

Kaula primārā iesaistīšanās NHL tiek klasificēta kā 1. stadijas limfoma, savukārt sekundārā iesaistīšanās ar plaši izplatītu (izplatītu) slimību tiek uzskatīta par 4. posmu.

Lielākā daļa kaulu limfomu ir saistītas ar NHL, un to izraisa tips, kas pazīstams kā B šūnu limfoma. HL gandrīz nekad neietekmē kaulu.

Kad limfoma ietekmē kaulu smadzenes, tā var krasi pasliktināt sarkano un balto asins šūnu veidošanos, izraisot anēmiju (zemu sarkano asins šūnu līmeni) un trombocitopēniju (zemu trombocītu līmeni).

Tas arī nomāc specifisku balto asins šūnu, kas rodas kaulu smadzenēs, ko sauc par leikocītu, izraisot leikopēniju. (Leikocīti ir tās pašas šūnas, kas iesaistītas saistītā asins vēzī, kas pazīstams kā leikēmija.)

Kaulu limfomas simptomi ir:

• Kaulu sāpes
• Ekstremitāšu pietūkums
• Kustības diapazona zudums ekstremitātē
• Nogurums
• Viegli sasitumi un asiņošana

Ja mugurkauls ir iesaistīts, limfoma var izraisīt nejutīgumu vai tirpšanas sajūtu rokās vai kājās (perifēra neiropātija), kā arī urīnpūšļa vai zarnu zudumu.

Centrālā nervu sistēma

Centrālās nervu sistēmas (CNS) limfomas veido no 7% līdz 15% no visiem smadzeņu vēža veidiem. Parasti tās tiek klasificētas kā B-šūnu limfomas un visbiežāk rodas cilvēkiem ar novājinātu imunitāti, piemēram, ar progresējošu HIV infekciju.

Primārās vai sekundārās CNS limfomas simptomi ir:

• Galvassāpes
• Muskuļu vājums noteiktā ķermeņa daļā
• Sensācijas zudums noteiktā ķermeņa daļā
• Problēmas ar līdzsvaru, atmiņu, izziņu un / vai valodu
• Redzes izmaiņas vai daļējs redzes zudums
• Slikta dūša un vemšana
• Krampji

Plaušas

Plaušu (plaušu) limfoma biežāk sastopama ar HL nekā NHL. Ar HL tas ir sekundārs krūškurvja videnes limfmezgliem. Ja tas notiek ar NHL, tas visbiežāk ir primārs un to izraisa MALT limfoma.

Plaušu limfomas simptomi agrīnā slimības stadijā bieži ir nespecifiski, un tie var ietvert:

• Klepošana
• Sāpes krūtīs
• Drudzis
• Elpas trūkums
• Crepitus (dzirdamas plaušu sprakšķēšanas)
• Hemoptīze (asiņu atklepošana)
• Neparedzēts svara zudums

Ar progresējošu plaušu limfomu var būt arī atelektāze (sabrukusi plauša) vai pleiras izsvīdums ("ūdens uz plaušām"). Šajā slimības stadijā plaušas parasti nebūs vienīgie iesaistītie orgāni.

Aknas

Primārā aknu limfoma ir ārkārtīgi reti sastopama un gandrīz tikai saistīta ar NHL. To sakot, sekundārā aknu darbība būs saistīta ar 15% cilvēku ar NHL un 10% no tiem, kuriem ir NL. Vairumā gadījumu ļaundabīgais audzējs ir izplatījies no retroperitoneāliem limfmezgliem, kas atrodas vēdera dobuma aizmugurē, līdz aknām.

Aknu limfomas simptomi bieži ir viegli un nespecifiski, un tie var ietvert:

• Ļoti nogurums
• Sāpes vai pietūkums augšējā labajā vēderā
• Apetītes zudums
• Slikta dūša un vemšana
• Dzelte (ādas un / vai acu dzeltēšana)
• Tumšs urīns
• Neparedzēts svara zudums

Nieres un virsnieru dziedzeri

Tāpat kā aknās, nieru un virsnieru dziedzeru primārā limfoma ir reti sastopama. Primārā vai sekundārā nieru limfoma bieži atdarina nieru šūnu karcinomu, vēža veidu, kas sākas nieru mazajās caurulēs un izraisa šādus simptomus:

• Sānu sāpes
• Vienreizējs vai pietūkums sānā vai vēderā
• Hematūrija (asinis urīnā)
• Apetītes zudums
• Drudzis
• Noturīgs nogurums
• Neparedzēts svara zudums

Virsnieru dziedzeru limfoma parasti izpaužas ar virsnieru mazspēju, kas pazīstama arī kā Addisona slimība.

Dzimumorgāni

Sēklinieku limfoma veido apmēram 5% no visa sēklinieku patoloģiskā augšanas. Parasti tas izpaužas ar nesāpīgu pietūkumu, parasti tikai vienā sēkliniekā. Sēklinieku limfomu īpaši satrauc tas, ka tajā ir tendence ietvert agresīvas B šūnu limfomas, kas ātri pārvietojas centrālajā nervu sistēmā.

Sievietes dzimumorgānos iesaistās reti, lai gan ir ziņots par gadījumiem, kas saistīti ar dzemdes kaklu un dzemdi. Biežāk sievietes limfomu piedzīvo nevis pašos dzimumorgānos, bet gan audos, kas ap dzimumorgāniem, kas pazīstami kā adnexa.

Komplikācijas

Pastāv seši dažādi HL veidi (ieskaitot "klasisko" mezglveida sklerozējošo Hodžkina limfomu) un vairāk nekā 60 NHL veidi un apakštipi (no kuriem 85% ir B šūnu limfomas).

Veidus un apakštipus var vēl vairāk diferencēt pēc to pakāpes, no kuriem daži būs zemas kvalitātes (lēni augoši), bet citi - augstas kvalitātes (agresīvi). Šīs īpašības bieži var paredzēt, cik ātri un plaši simptomi attīstīsies un progresēs.

Tā kā limfoma vājina imūnsistēmu, tā var izraisīt nopietnas ilgtermiņa komplikācijas. Tas jo īpaši attiecas uz zemas pakāpes limfomām, no kurām daudzas nevar izārstēt.

Lai gan mūsdienu terapijas ir paredzējušas gandrīz normālu dzīves ilgumu cilvēkiem ar limfomu, pastāvīga ķīmijterapijas zāļu iedarbība var izraisīt ar novecošanos saistītu slimību, piemēram, vēža un sirds slimību, agrīnu attīstību.

Vēzis

Sekundārie vēži, ieskaitot leikēmiju un cietos audzējus, ir vieni no galvenajiem nāves cēloņiem cilvēkiem ar limfomu. Leikēmija bieži var attīstīties gadus un pat gadu desmitus pēc alkilējošo ķīmijterapijas zāļu iedarbības, savukārt 70% līdz 80% no visiem sekundārajiem cietajiem audzējiem rodas cilvēkiem ar iepriekšēju kombinētās starojuma un ķīmijterapijas iedarbību.

Krūts vēzis sievietēm ar HL bieži notiek 10 līdz 15 gadus pēc apstarošanas krūtīs, īpaši tām, kas jaunākas par 35 gadiem. Tāpat plaušu vēža rādītāji ir augstāki cilvēkiem ar HL, kuri ir smēķētāji un kuriem iepriekš ir veikta radiācija un / vai ķīmijterapija.

Lielākas radiācijas devas rada lielāku sekundārā krūts vai plaušu vēža risku, palielinot risku pat par 900% lielāku, salīdzinot ar krūts apstarošanu ar zemām devām.

Sirds slimība

Tiek uzskatīts, ka sirds slimība ir galvenais, bez vēža, nāves cēlonis cilvēkiem ar limfomu. Starp galvenajām bažām ir koronāro artēriju slimība (CAD), kas notiek trīs un piecas reizes biežāk nekā vispārējā populācija. Lielākā daļa CAD gadījumu attīstās 10 līdz 25 gadus pēc limfomas krūšu kurvja staru terapijas.

Līdzīgi kakla starojums ir saistīts ar insulta riska palielināšanos divas līdz piecas reizes. Tāpat kā ar CAD, jau esošās sirds slimības, smēķēšana, diabēts un augsts asinsspiediens tikai palielina risku.

Hormonālie traucējumi un neauglība

Limfoma kā slimība, kas bieži ietekmē endokrīnās sistēmas orgānus, var izraisīt hormonālo nelīdzsvarotību vai nepietiekamību, kas var saglabāties vairākus gadus pēc veiksmīgas slimības ārstēšanas.

Visbiežāk sastopamā komplikācija ir hipotireoze (zema vairogdziedzera funkcija), kas ietekmē pat 60% cilvēku ar HL. Risks ir hipotireoze ir tieši saistīta ar starojuma daudzumu, ko izmanto slimības ārstēšanai, īpaši progresējošas, vēlīnā stadijas limfomas gadījumā.

Neauglība bieži sastopama cilvēkiem ar limfomu. Kaut arī sēklinieku limfoma noteikti var ietekmēt vīrieša auglību, alkilējošās ķīmijterapijas zāles, ko lieto limfomas ārstēšanai, ir visizplatītākie neauglības cēloņi gan vīriešiem, gan sievietēm.

Cilvēki, kuri tika ārstēti ar BEACOPP ķīmijterapijas zāļu režīmu (bleomicīns, etopozīds, doksorubicīns, ciklofosfamīds, prokarbazīns un prednizons).

Apmēram 50% sieviešu, kas ārstētas ar BEACOPP ķīmijterapiju, piedzīvos patoloģiskus menstruālos ciklus, savukārt 89% vīriešu attīstīsies azoospermija (kustīgas spermas trūkums).

Citas ķīmijterapijas shēmas (piemēram, AVBD) ir mazāk ietekmīgas. Kopumā vīriešiem un sievietēm ar ķīmijterapijas izraisītu neauglību pēc terapijas pabeigšanas būs atjaunojusies auglība, lai gan daži var beigties ar pastāvīgu sterilitāti.

Kad jāapmeklē ārsts

Limfomas diagnosticēšanā visgrūtāk ir simptomu nespecifiskums. Daudzos gadījumos agrīnās pazīmes var pilnīgi nebūt, un ar acīmredzamiem simptomiem tās izpaudīsies tikai tad, kad slimība būs progresējusi.

Visizteiktākais pavediens - pastāvīga limfadenopātija bez zināma cēloņa - jāpamato ar tūlītēju ārsta izmeklēšanu. Bet gadījumos, kad slimība aprobežojas ar krūtīm vai vēderu, var nebūt vispār redzamu limfadenopātijas pazīmju.

Turklāt tā sauktos "B" simptomus (drudzis, svīšana naktī, svara zudums) bieži sajauc ar citiem apstākļiem.

Riska faktori

Šādos gadījumos jums būs jābūt aktīviem, ja uzskatāt, ka jums ir limfomas risks. Tas var būt tāpēc, ka jums ir pirmās pakāpes radinieks (vecāks, brālis vai māsa) ar limfomu, kas, kā zināms, palielina NHL risku 1,7 reizes un HL par 3,1 reizi.

Citi riska faktori ietver iepriekšēju apstarošanu un ķīmijterapiju. Pat cilvēkiem ar HL, kuri iepriekš tika ārstēti ar radiāciju un ķīmijterapiju, vēlākos gados ir paaugstināts NHL attīstības risks.

Ilgtermiņa iedarbība uz rūpnieciskām ķīmiskām vielām, vecāks vecums un traucēta imūnsistēma ir arī galvenie HL un NHL veicinošie faktori.

Citi apsvērumi

Lai gan riska faktori bieži var norādīt limfomas diagnostikas virzienā, jums var nebūt neviena no riska faktoriem un joprojām saslimt ar šo slimību. Šajā nolūkā vissvarīgākais, ko varat darīt, ir nekad neignorēt pastāvīgus simptomus, lai arī cik viegli tie būtu.

Piemēram, ja nespecifiski kuņģa-zarnu trakta simptomi uzlabojas, lietojot antacīdus un citus medikamentus, informējiet ārstu, ja tie pilnībā neizzūd. Nedzīvo ar viņiem klusumā tikai tāpēc, ka viņi ir nedaudz labāki.

Ja simptomi parādās vienlaikus ar sarkano asins šūnu vai leikocītu skaita samazināšanos, nebaidieties ieteikt limfomu kā iespējamo cēloni, īpaši, ja Jums ir novājināta imunitāte vai esat vecāks par 60 gadiem. ir viss, kas nepieciešams, lai identificētu pietūkušos limfmezglus krūtīs vai vēderā, ja kaklā, padusē vai cirkšņos to nav.

Ja ārsts noraida jūsu bažas bez apmierinoša paskaidrojuma, lūdziet otru atzinumu no ārsta, kurš vairāk vēlas izpētīt jūsu bažas.