Kas ir poliartikulārs juvenīlais idiopātiskais artrīts?

Poliartikulārs juvenīlais idiopātiskais artrīts (PJIA) ir autoimūna slimība, kas skar bērnus un pusaudžus pirms 16 gadu vecuma un ir juvenilā idiopātiskā artrīta (JIA) veids. Šī hroniskā slimība var izraisīt sāpes un iekaisumu locītavās. Pirmajos sešos slimības mēnešos tas ir saistīts ar vairāk nekā četrām locītavām.JIA ietekmē apmēram 294 000 bērnu Amerikas Savienotajās Valstīs, Un apmēram 25% no šiem gadījumiem ir PJIA.

Ir septiņi nepilngadīgo idiopātiskā artrīta veidi. Viņus sauc par idiopātiskiem, jo ​​neviens nav īsti pārliecināts, kāds ir šo slimību īpašais cēlonis. Gēni, baktērijas un vīrusi visi ir saistīti ar JIA attīstību.

Phynart Studio / Getty Images

Kas ir juvenīlais idiopātiskais artrīts?

Nepilngadīgo idiopātiskais artrīts ir slimību grupa, kurai raksturīgas locītavu sāpes un iekaisums, kas sākas pirms 16 gadu vecuma. Tā ir visizplatītākā hroniskā reimatiskā slimība, kas skar bērnus. Daži no šiem stāvokļiem, piemēram, poliartikulārs juvenils idiopātisks artrīts, ir autoimūni traucējumi, kad imūnsistēma darbojas nepareizi un organisms uzbrūk veseliem audiem.

Šīs slimības var skart daudzas locītavas vienlaikus un dažreiz pat acis. Tas var izraisīt citus simptomus, piemēram, drudzi un izsitumus.

Lai gan precīzs šo apstākļu cēlonis lielākoties nav zināms, infekcijas, kā arī stress un traumas ir bijuši atbildīgākais etioloģiskais faktors. Ģenētika un zarnu mikrobiota ir saistīta arī ar JIA.

Veidi

Ir septiņi JIA veidi:

• Sistēmiskā JIA: Šī JIA forma ietekmē visu ķermeni. Bērniem ar sistēmisku JIA var būt augsta dienas temperatūra, kas sasniedz maksimumu vakarā un pazūd dienas laikā vismaz divas nedēļas, kas ir raksturīga slimības pazīme. Viņi izskatīsies un jutīsies slimi, kamēr drudzis turpināsies, un izsitumi vai var parādīties limfmezglu, aknu vai liesas palielināšanās.
• Oligoartrīts: Šīs slimības pirmajos sešos mēnešos tiek ietekmētas četras vai mazāk locītavas. Sāpes, stīvums un pietūkums galvenokārt ietekmē ceļgalu potītes.Šāda veida JIA var klasificēt kā noturīgu, ja pēc sešiem mēnešiem tiek skartas četras vai mazāk locītavu, vai pagarināt, ja pēc sešiem mēnešiem tiek skartas vairāk nekā četras locītavas. Bērniem ar oligoartrītu biežāk ir uveīts.
• Reimatoīdā faktora negatīvs poliartikulārs JIA: Šī JIA forma pirmajos sešos slimības mēnešos ietekmē piecas vai vairāk locītavas. Galvenie mērķi ir mazas roku locītavas un apakšējo ekstremitāšu svaru nesošās locītavas. Bērniem ar šāda veida JIA asinīs reimatoīdais faktors ir negatīvs.
• Reimatoīdā faktora pozitīvs poliartikulārs JIA: tas ietekmē arī piecas vai vairāk locītavas pirmajos sešos slimības mēnešos. Šis JIA veids ļoti atgādina reimatoīdo artrītu pieaugušajiem.Bērniem ar šāda veida artrītu ir pozitīvs reimatoīdā faktora tests, un parasti locītavu bojājumi ir sliktāki nekā bērniem ar citām slimības formām.
• Psoriātiskā JIA: bērniem papildus artrītam būs arī psoriāzes izsitumi. Vietās virs locītavām, galvas ādas un aiz ausīm sākas zvīņaini, sarkani izsitumi ar baltām pārslām. Arī pirkstu un kāju nagi var izskatīties patoloģiski, un var rasties acu problēmas.
• Ar entezītu saistīta JIA: šajā stāvoklī visbiežāk tiek ietekmēti gurni, ceļi un kājas. Tas izraisa ne tikai locītavu iekaisumu, bet arī cīpslu un kaulu satikšanās (entheses) vietu iekaisumu. Var rasties arī iekaisums citās ķermeņa daļās, izņemot locītavas.
• Nediferencēts artrīts: Šis ir termins, kas piešķirts jebkurai JIA formai, kas neatbilst jebkuras citas JIA formas kritērijiem.

Dažādi JIA veidi ir vairāk izplatīti dažādās ģeogrāfiskajās vietās un etniskajās grupās.

Poliartikulārā juvenilā idiopātiskā artrīta veidi

Poliartikulārs juvenils idiopātisks artrīts ir JIA forma, kas pirmajos sešos slimības mēnešos skar četras locītavas. Tas ir biežāk sastopams meitenēm nekā zēniem. Tas var sākties jebkurā laikā pirms 16 gadu vecuma, taču reti notiek pirms pirmā dzīves gada.

Tiek uzskatīts, ka poliartikulāra JIA pārstāv aptuveni 15% līdz 25% JIA, kā norādīts Ziemeļamerikas un Eiropas pētījumos. Tas biežāk ir hroniska bērnu artrīta forma Āfrikā, Čehijā, Kuveitā un Indijā.

Pastāv divas PJIA formas, un tās tiek klasificētas, pamatojoties uz tā saucamā reimatoīdā faktora (olbaltumvielu, ko ražo imūnsistēma) klātbūtni vai neesamību.

Reimatoīdais faktors pozitīvs PJIA

Šī retāka veida PJIA gadījumā asinīs ir reimatoīdais faktors (RF). Reimatoīdie faktori kļūdaini uzbrūk veselām locītavām, dziedzeriem vai citiem normāliem šūnu veidiem. Jaunākiem bērniem reti ir reimatoīdais faktors. Tas parasti parādās vecākiem bērniem vecumā no 10 līdz 13 gadiem. Vecāka gadagājuma meitenēm visbiežāk ir šāda slimības forma, un tā parasti ir smagāka nekā cita veida JIA.Kad asins paraugā tiek atklāts reimatoīdais faktors, tests jāatkārto, lai to apstiprinātu.

Reimatoīdais faktors-negatīvs PJIA

Šiem bērniem asinīs nav reimatoīdā faktora. Šī ir visizplatītākā PJIA forma. Stāvoklis joprojām ietekmēs vairāk nekā piecas locītavas. Šim PJIA tipam ir divi sākuma periodi: no 1 līdz 3 gadu vecumam un no 9 līdz 14 gadu vecumam.

Poliartikulārā juvenilā idiopātiskā artrīta simptomi

Stāvoklis ātri progresē pirmajos sešos mēnešos pēc simptomu parādīšanās. Kaut arī šāda veida JIA var ietekmēt daudzas locītavas, tas neietekmē visu ķermeni.

PJIA simptomi abos apakštipos var būt:

• Sāpes un iekaisums
• Simetrisku locītavu (piemēram, abu ceļgalu) iesaistīšana
• Stīvums
• Siltums pār locītavām
• Klibošana
• Viegls drudzis
• Svara zudums
• Anēmija
• Hepatosplenomegālija
• Viegla augšanas aizture
• Limfadenopātija

Dažos RF pozitīvas PJIA gadījumos bērniem var būt lielāks uveīta risks, un viņu artrīts var tos asimetriski ietekmēt.

Locītavu sāpes un iekaisums PJIA parasti parādās atšķirīgi, atkarībā no vecuma, kad sākas stāvoklis. Jaunākiem bērniem sāpes sākas locītavās, piemēram, ceļos, plaukstas locītavās un potītēs. Gados vecākiem bērniem un pusaudžiem locītavu sāpes sākas mazākās locītavās, piemēram, mazajās roku locītavās, mazajās pēdu, pirkstu, plaukstas, elkoņu, gūžas, ceļgalu, potīšu locītavās.

JIA sākotnējās pazīmes

Ir vairāki JIA veidi, taču tiem ir daži izplatīti simptomi, tostarp:

• Locītavu sāpes
• Stīvums, kas ir sliktāks, pirmo reizi pamostoties
• Sarkanas, siltas, pietūkušas locītavas
• Ļoti nogurums
• Neskaidras vai sausas acis
• Augsta temperatūra, kas pasliktinās naktī
• Apetītes zudums
• Izsitumi

Cēloņi

Nav skaidrs, kas izraisa PJIA. Tā kā lielāko daļu autoimūno slimību izraisa vai nu ģenētiskas anomālijas, vai imūnā atbilde uz vīrusu vai baktērijām, zinātnieki pieļauj, ka šie faktori var būt saistīti arī ar PJIA attīstību. Daudzos gadījumos ģimenes var pamanīt JIA simptomus, kas sākās pēc tam, kad bērns bija slims ar saaukstēšanos vai kāda veida infekciju. Sekojošā infekcija un imūnā atbilde izraisa patoloģisku reakciju, kas savukārt izraisa ķermeni uzbrukt saviem audiem.

Ģenētiskais pamats nav pilnībā izprotams, taču zinātnieki ir atklājuši, ka HLA-A2 ir saistīts ar agrīni sākušos RF-negatīvo slimību, savukārt HLA-DR4 bieži ir saistīta ar RF pozitīvu slimību. gan RF negatīvam, gan RF pozitīvam PJIA, ieskaitot DRB1 un DQA1.

Pētījumos ir arī izvirzīta hipotēze, ka daži vides faktori var veicināt JIA attīstību ģenētiski uzņēmīgos indivīdos, piemēram, zīdīšana un vides tabakas dūmu iedarbība.

Diagnoze

PJIA tiek diagnosticēta, veicot rūpīgu fizisku pārbaudi un simptomu pārskatīšanu. Nav īpašu laboratorijas testu, kas tieši norādītu uz PJIA kā diagnozi, pat ja ar reimatoīdā faktora asins analīzi var atšķirt abus PJIA veidus. Ārsts veiks vairākus testus, lai izslēgtu citus apstākļus.

Nenormāli šo asins analīžu rādījumi var izraisīt aizdomas par PJIA vai citām JIA formām:

• Pilnīga asins analīze
• Eritrocītu sedimentācijas ātrums
• C-reaktīvs proteīns
• Papildinājuma tests
• Hemoglobīns
• Hematokrīts
• Imūnglobulīns
• Antinukleāro antivielu un citu antivielu testi
• Reimatoīdais faktors
• Tests, lai pārbaudītu HLA-B27 gēnu

Šie testi informēs jūsu bērna ārstu par jebkādām ģenētiskām novirzēm, antivielām un iekaisumu, kas var būt jūsu bērnam. Viņi arī informēs ārstu, vai jūsu bērna imūnsistēma darbojas pareizi. Lai meklētu locītavu bojājumus, tiks pasūtīts arī tāds attēlveidojums kā rentgena vai datortomogrāfija.

Ārstēšana

PJIA ārstēšana ir vērsta uz sāpju un iekaisuma mazināšanu un locītavu bojājumu palēnināšanu. PJIA ir hroniska slimība, un to nevar izārstēt. Lielākā daļa bērnu, kas efektīvi ārstēti ar vairākiem medikamentiem, sasniedz remisiju - vismaz sešus mēnešus bez slimības aktivitātes - divu līdz piecu gadu laikā.

Zāles

Jūsu bērna ārsts koncentrēsies uz zāļu izrakstīšanu, lai nomierinātu iekaisumu organismā. Gan pretiekaisuma zāļu, gan steroīdu lietošana ir izplatīta. Citus medikamentus, piemēram, bioloģiskos līdzekļus, var izmantot, lai kontrolētu slimības progresēšanu.

Zāles, ko lieto PJIA ārstēšanai, ir:

• Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL)
• Slimību modificējoši pretreimatisma līdzekļi (DMARD), piemēram, metotreksāts
• Perorāli lietojami glikokortikoīdi
• Bioloģiskie līdzekļi, piemēram, TNF vai kināzes inhibitori, kas nomāc imūnsistēmu
• Intravenozs imūnglobulīns
• Citas imūnsupresīvas zāles, piemēram, ciklosporīns un azatioprīns

Visām zālēm, ko lieto PJIA ārstēšanai, ir nopietnas blakusparādības. Tie var radīt sistēmiskas problēmas, tostarp aknu bojājumus. Šī iemesla dēļ ārstēšana notiek pēc nepieciešamības, lai atrastu atvieglojumus, un dažus medikamentus var lietot tikai ierobežotu laika periodu.

Parasti bērniem vispirms tiks ievadītas glikokortikoīdu injekcijas, kam seko slimību modificējošie pretreimatisma līdzekļi un pēc tam bioloģiskie līdzekļi. Agrīnas, agresīvas ārstēšanas stratēģijas parasti nodrošina vislabākos rezultātus un palīdz bērniem, kurus skāris šis traucējums, ātrāk sasniegt remisiju.

Tā kā daudziem medikamentiem, ko lieto PJIA ārstēšanai, ir tik augsta potenciālā toksicitāte un tiem ir sistēmisku orgānu bojājumu risks, daudzi ārsti dod priekšroku izrakstīt bioloģiskos līdzekļus, kas darbojas, lai samazinātu imūno šūnu aktivitāti un mazinātu iekaisumu.

Fizioterapija

Fizikālā terapija ir svarīga PJIA ārstēšanas procesa sastāvdaļa. Slimībai progresējot, fizikālo terapiju var izmantot, lai palīdzētu mazināt sāpes. Paralēli medikamentiem to var izmantot arī mobilitātes un funkciju atjaunošanai. Fiziskā un darba terapija var būt izdevīga, īpaši bērniem ar vājumu vai kontraktūrām.

Fizikālā terapija galvenokārt ietver stiepšanos un kustību vingrinājumu klāstu. Ergoterapijā uzsvars tiek likts uz to, lai palīdzētu bērniem iemācīties veikt darbības, kas viņiem jāveic katru dienu, piemēram, peldēties un rakstīt skolā.

Vingrojiet

Regulāri vingrinājumi var palīdzēt:

• Elastīgums
• Sāpju kontrole
• Svara regulēšana
• Kaulu veselība
• Muskuļu veidošana locītavu atbalstam
• Garastāvokļa un enerģijas uzlabošana
• Labāk gulēt
• Paaugstināta pārliecība

Pat ar šiem ieguvumiem jums jābūt pārliecinātiem, ka vingrinājumi ir droši jūsu bērnam. Pirms vingrojumu programmas uzsākšanas, iespējams, vēlēsities konsultēties ar bērna ārstu vai fizioterapeitu. Bērniem, kuriem ir problēmas ar līdzsvarošanu vai ārkārtēju vājumu un locītavu bojājumiem, drošības nolūkos, iespējams, būs jāmaina daži vingrinājumi.

Daži no labākajiem vingrinājumiem bērniem ar JIA ietver:

• Ūdens vingrinājumi
• Riteņbraukšana
• Joga
• Tai chi

Ēdieni cīņai ar PJIA

Uzturs ir arī liela daļa no PJIA pārvaldības. Uzturvielas, piemēram, folskābe, kalcijs un D vitamīns, var palīdzēt atbalstīt kaulu un locītavu veselību. Ir arī pierādījumi, ka pretiekaisuma diētas - ēšana vai izvairīšanās no dažiem pārtikas produktiem, kas veicina iekaisumu - var palīdzēt kontrolēt tādas slimības kā JIA.

Daži pārtikas produkti, kas jāiekļauj bērna uzturā, ir:

• Tīras olbaltumvielas
• Pārtika, kas bagāta ar šķiedrvielām
• Augu diētas
• Garšaugi un garšvielas ar pretiekaisuma īpašībām, piemēram, kurkuma un kanēlis
• Pārtika, kas bagāta ar omega-3
• Kalciju saturoši pārtikas produkti vai piedevas
• Pārtika, kas bagāta ar D vitamīnu
• Folijskābes piedevas, lietojot tādas zāles kā metotreksāts

Jūsu bērnam vajadzētu izvairīties no tādiem pārtikas produktiem kā:

• Pārtika un dzērieni ar augstu cukura saturu
• Baltas cietes
• Piesātinātie un trans-tauki
• Mākslīgie pārtikas produkti
• Pārogļojušies pārtikas produkti, piemēram, ēdieni, kas uz grila ir nomelnēti

Komplikācijas

Ja nepilngadīgais artrīts netiek labi pārvaldīts, var rasties vairākas komplikācijas. Efektīva iekaisuma ārstēšana un slimības progresēšanas palēnināšana var palīdzēt samazināt jūsu bērna izredzes rasties ilgstoši locītavu un kaulu bojājumi.

Komplikācijas, kas var rasties no nekontrolētas PJIA, ir šādas:

• Kaulu erozijas: Plaukstas un gūžas locītavas ir īpaši pakļautas kaulu erozijas riskam.
• Locītavu iznīcināšana: Smagos gadījumos locītavas var tikt bojātas tik daudz, ka tās vairs nevar izmantot.
• Osteopēnija un osteoporoze: Zāles, ko lieto PJIA ārstēšanai, piemēram, glikokortikoīdi, var samazināt kaulu blīvumu vai uzturvielu koncentrāciju, kas kaulus padara stiprus.
• Košļājamās problēmas: dažos gadījumos jūsu bērnam var būt iesaistīta temporomandibulārā locītava (TMJ). Tas var samazināt locītavas kustīgumu bērna žoklī, padarot košļājamās vai pat sarunājamākas grūtības.
• Kustību problēmas: PJIA progresējot un locītavu kustībai kļūstot ierobežotai, bērniem var rasties komplikācijas vienkārši no mobilitātes trūkuma, ieskaitot kontraktūras, vispārēju vājumu un grūtības staigāt.
• Redzes problēmas: Uveītu, acs iekaisumu, dažreiz novēro bērniem ar PJIA. Parasti tam nav simptomu, bet tas var pasliktināt redzi. Bērniem ar PJIA redze regulāri jāpārbauda. Tiem, kuriem ir RF negatīva PJIA, ir lielāks risks saslimt ar šo stāvokli nekā tiem, kuri ir RF pozitīvi.
• Orgānu bojājumi: orgānu bojājumi PJIA gadījumā rodas reti, tāpat kā ar sistēmisku JIA vai reimatoīdo artrītu. Tomēr kaitējums var rasties PJIA ārstēšanai izmantoto medikamentu rezultātā.

Tikt galā

Bērni ar PJIA, visticamāk, piedzīvo stresu un pat depresiju no viņu stāvokļa. Var palīdzēt spēcīga atbalsta sistēma, kurā ietilpst ģimene, terapeiti, konsultanti un vienaudžu grupas.

Citi veidi, kā palīdzēt jūsu bērnam tikt galā ar PJIA, ir šādi:

• Mudiniet bērnu pietiekami gulēt
• Veiciniet vingrinājumus un fizikālo terapiju un atrodiet veidus, kā padarīt to jautru
• Sadarbojieties ar bērna skolu, lai pārliecinātos, ka jūsu bērnam ir vajadzīgā palīdzība
• Sadarbojieties ar citiem aprūpētājiem, lai palīdzētu jūsu bērnam pēc iespējas vairāk piedalīties skolas, sociālajās un fiziskajās aktivitātēs
• Saņemiet īpašu palīdzību savam bērnam saskaņā ar 1973. gada Rehabilitācijas likuma 504. pantu, ja viņi kvalificējas
• Palīdziet savam bērnam atrast atbalsta grupu, lai būtu kopā ar citiem bērniem, kuriem ir JIA

Artrīta fondā ir programma, kas apvieno bērnus ar PJIA ar jauniem pieaugušajiem, kuri dalās savā pieredzē, un to sauc par iPeer2Peer. Tas piedāvā vairākus resursus visu vecuma grupu bērniem ar PJIA.

Vārds no Verywell

Gan bērniem, gan aprūpētājiem var būt grūti tikt galā ar hronisku slimību. Iesaistīto locītavu skaita dēļ PJIA var izraisīt mobilitātes problēmas un mainīt veidu, kā bērns var mijiedarboties ar vienaudžiem. Kaut arī PJIA nevar izārstēt, ir vairākas ārstēšanas metodes, kas var palīdzēt bērniem ar šo slimību un ļaut viņiem turpināt normālu dzīvi. Tas var šķist biedējošs izaicinājums jums un jūsu bērnam, taču ziniet, ka ar savlaicīgu ārstēšanu, labu zāļu režīmu, fizikālo terapiju un spēcīgu atbalsta sistēmu jūsu bērns ar PJIA var gūt vislabākās iespējas dzīvē.