Ko ēst, ja jums ir PKU

PKU diēta ir galvenā ārstēšanas stratēģija, ja Jums ir ģenētiski traucējumi fenilketonūrija (PKU), kurā trūkst fermenta, kas ļauj fenilalanīnu pārveidot par tirozīnu (abām aminoskābēm). Tā kā šis parastais process nenotiek, fenilalanīns uzkrājas smadzenēs un rada kognitīvas un / vai uzvedības problēmas. PKU diēta koncentrējas ap pārtikas produktiem, kuros ir maz fenilalanīna, lai samazinātu šo uzkrāšanos līdz minimumam.

Izvairīšanās no olbaltumvielām bagāta pārtikas ir viens no PKU diētas pamatiem, jo ​​šīs izvēles ir galvenais fenilalanīna avots. Protams, jūsu ķermenim joprojām ir nepieciešamas olbaltumvielas, tāpēc īpaši izstrādāti medicīniski pārtikas produkti palīdz aizpildīt šo plaisu.

PKU diētas ievērošana ar zemu fenilalanīna līmeni neizārstēs traucējumus, bet tas var palīdzēt kontrolēt simptomus.

Ieguvumi

PKU diētas ievērošana palīdzēs jums dzīvot vislabākajā dzīvē un novērst vai mazināt kognitīvos jautājumus, kas saistīti ar stāvokli, piemēram, atmiņas problēmas, galvassāpes, trauksme, depresija, hiperaktivitāte un psihoze.

Pētījums, kas publicētsMantotās vielmaiņas slimības žurnālsapskatīja to pieaugušo neiroloģisko un psiholoģisko funkciju, kuri kopš bērnības tika ārstēti ar PKU diētu. Pētnieki atklāja, ka ir daži neiroloģisko un sociālo funkciju trūkumi. Tomēr tie nebija nozīmīgi, un lielākajai daļai pieaugušo bija normāls IQ un laba dzīves kvalitāte salīdzinājumā ar veseliem indivīdiem.

Īpaši svarīgi maziem bērniem ar PKU rūpīgi ievērot diētu, jo viņu smadzenes ātri attīstās. Augsts fenilalanīna līmenis bērna ķermenī var izraisīt krampjus un neatgriezenisku kaitējumu viņu smadzenēm, kā rezultātā pastāvīga intelektuālā invaliditāte.

Pētnieki identificēja kaitīgas baltās vielas izmaiņas bērnu smadzenēs, kuru dzīves laikā bija gan augsts, gan mainīgs fenilalanīna līmenis. Viņu pētījumi, kas publicētiMolekulārā ģenētika un vielmaiņa,uzsver, cik svarīgi ir stingri ievērot PKU diētu un ne liberalizēt uzturu ar vecumu.

Citas visu vecumu nekontrolēta fenilalanīna līmeņa blakusparādības ir ekzēma, ķermeņa smaka un slikta socializācija.

Saskaņā ar Nacionālās PKU alianses teikto, PKU diētas ievērošana uz mūžu ir saistīta ar augstāku IQ līmeni, savukārt, ja fenilalanīna līmenis asinīs ir lielāks dzīves laikā, tas ir saistīts ar vairākām problēmām ar smadzeņu darbību un neiroloģiskiem traucējumiem.

Kā tas strādā

PKU diēta darbojas, nodrošinot:

• Pietiekamas kalorijas pareizai augšanai (bērniem) vai veselīga svara uzturēšanai (pieaugušajiem)
• Pietiekami daudz olbaltumvielu un fenilalanīna, lai apmierinātu nepieciešamās aminoskābes
• Pareizās barības vielas, lai saglabātu veselību

Fenilalanīns dažādos pārtikas produktos ir dažādos daudzumos. Olbaltumvielu pārtika ir visaugstākais avots, tāpēc no tām vajadzētu izvairīties. Citiem pārtikas produktiem, piemēram, graudiem, cieti saturošiem un parastiem dārzeņiem, kā arī dažiem augļiem ir mazāks fenilalanīna daudzums, tāpēc tos var ēst mērenībā.

Lai kompensētu olbaltumvielas un citas uzturvielas, kuras trūkst uzturā, jums jāpievieno īpaši izstrādāts, bez fenilalanīna saturošs medicīniskās uzturs. Faktiski apmēram 70% līdz 85% no jūsu olbaltumvielām iegūs no šādām piedevām, piemēram, bez feniliem. Aminoskābes, ko tie piegādā, ļoti ātri oksidējas, salīdzinot ar aminoskābēm pilnā pārtikā, tāpēc olbaltumvielu vajadzības ir lielākas, ja kāds paļaujas uz šo medicīnisko pārtiku proteīna iegūšanai.

Bērniem (vecākiem par 4 gadiem) un pieaugušajiem viņu vecumam ir vajadzīgi 120% līdz 140% no ikdienas olbaltumvielu daudzuma. Zīdaiņu nepieciešamība pēc olbaltumvielām ir atkarīga no viņu vecuma, bet vidēji aptuveni 2,5 grami olbaltumvielu uz gramu ķermeņa svara. Bērniem līdz 4 gadu vecumam olbaltumvielu daudzums ir no 1,5 līdz 2,1 gramiem uz kilogramu ķermeņa svara.

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var pateikt, cik daudz olbaltumvielu jums vajag katru dienu un kādam jābūt ikdienas fenilalanīna mērķim.

Ilgums

PKU diēta ir mūža diēta ikvienam, kam ir PKU. Ir svarīgi, lai zīdaiņi un bērni to stingri ievērotu. Agrāk pusaudžiem un pieaugušajiem tika ieteikts atteikties no diētas, taču tas vairs nav ieteicams.

Pārtraucot PKU diētu, jūs varat pamanīt, ka jums ir galvassāpes, garastāvokļa problēmas, atmiņas problēmas vai citas kognitīvas problēmas. Ja jūs to atsākat, tiem vajadzētu uzlaboties.

Ko ēst

• Medicīniski pārtikas produkti, kokteiļi, pulveri, kas paredzēti PKU

• Lielākā daļa augļu un augļu sulas

• Lielākā daļa dārzeņu (un sulu) bez cietes

• Maizes un makaronu izstrādājumi ar zemu olbaltumvielu saturu

• Tauki, piemēram, olīveļļa, sviests, margarīns, kokosriekstu eļļa, ghee

• Saldinātāji, piemēram, cukurs (balts vai brūns), medus, kļavu sīrups, melase

• Neliels daudzums smagā krējuma

• Piens vai jogurts bez piena (rīsi, mandeles, kokosrieksti utt.)

• Bultas saknes, kukurūzas milti, tapiokas ciete

• Garšaugi, garšvielas, etiķis, sinepes, sāls, pipari

• Kafija, tēja

• Alkohols

• Pārtika, kas satur mākslīgo saldinātāju aspartāmu

• Gaļa (liellopu gaļa, cūkgaļa, teļa gaļa, kazas utt.)

• Mājputni (vistas gaļa, tītari utt.)

• Zivis un jūras veltes

• Olas

• Sojas ēdieni (tofu, tempeh, sojas gaļa, sieri utt.)

• Pākšaugi (lēcas, aunazirņi, nieres, melnās, pinto pupiņas utt.)

• Artišoki

  
  

• Sparģeļi

  
  

• Avokado

  
  

• Butternut skvošs

• Kukurūza

• Zaļās pupiņas

• Kale

• Zirņi

• Kartupeļi un frī kartupeļi

• Rozīnes

• Rīsi, veseli graudi (auzas, kvinoja, saplaisājuši kvieši utt.), Regulāri makaroni

• Saldie kartupeļi

• Rieksti un riekstu sviesti

• Piena produkti: Piens, sieri un jogurts

Visiem pārtikas produktiem, izņemot taukus, eļļas un cukuru, ir zināms daudzums fenilalanīna. Tātad, pat ja izvēlaties pārtikas produktus no atbilstošā saraksta, jums joprojām ir jāņem vērā savas porcijas.

Ja jums ir PKU, ir svarīgi sadarboties ar dietologu vai veselības aprūpes sniedzēju, lai pielāgotu diētu jūsu īpašajām vajadzībām, kuras pamatā būs fenilalanīna līmenis asinīs, olbaltumvielu un citi uztura mērķi, ēdiena izvēles un jūsu dzīvesveids.

Vispārīgas vadlīnijas

Aspartāms: Šis mākslīgais saldinātājs ir izgatavots no fenilalanīna, tāpēc no tā jāizvairās. To parasti pārdod kā NutraSweet vai Equal, bet tas ir norādīts kāaspartāmsuzturā, bezalkoholiskos vai bez cukura saturošos pārtikas produktos, piemēram, bezalkoholiskos dzērienus, desertus, želatīnus, pudiņus, jogurtus utt.

Augļi: lielākajā daļā svaigu vai saldētu augļu ir maz fenilalanīna, izņemot rozīnes, kuru saturs ir augsts un kuru daudzums ir ierobežots, un banānus un medus rasas melones, kuras uzskata par vidējiem fenilalanīna augļiem. Saglabājiet šo porciju līdz pusei tases un ēdiet tos mērenībā. Paturiet prātā, ja jūs ēdat žāvētus banānu čipsus (vai lielāko daļu žāvētu augļu), ir viegli ēst lielas porcijas, tāpēc pārliecinieties, ka arī tos ierobežojat līdz apmēram pusei tases.

Dārzeņi: cieti saturošie dārzeņi, piemēram, baltie, saldie, purpursarkanie kartupeļi (un kartupeļi), ziemas ķirbji, kukurūza un zirņi, jāēd nedaudz. Lielākajā daļā citu svaigu vai saldētu dārzeņu fenilalanīna ir maz, izņemot tos, kas iekļauti neatbilstošo sarakstā. Burkāni, cukini un ziedkāposti satur vidēju fenilalanīna daudzumu, bet nelielās porcijās ziedkāpostu rīsi var būt labs parasto rīsu aizstājējs; makaronu vietā darbojas spirālveida burkāni vai cukini. Ja pērkat saldētus dārzeņus, pārliecinieties, ka nav krējuma vai siera mērces, kas pievienos papildu olbaltumvielas un fenilalanīnu.

Graudi: Lielākajā daļā parasto graudu, maizes, makaronu un maizes izstrādājumu, kas izgatavoti no kviešu miltiem, ir pietiekami daudz olbaltumvielu, tāpēc tos vajadzētu ēst tikai ar mēru. Meklējiet zemu olbaltumvielu maizi, graudaugus, makaronus un maizes izstrādājumus, kas ir labākas iespējas. Jautājiet savam dietologam labu resursu.

Piena produkti: parastajā pienā, sierā, jogurtā un no tiem pagatavotajos pārtikas produktos ir daudz olbaltumvielu un fenilalanīna, tāpēc meklējiet iespējas, kas nav piena produkti. Piena produktus ar augstu tauku saturu, piemēram, biezu krējumu vai pilnpiena krējuma sieru, var lietot mērenībā.

Rieksti, riekstu sviests, sēklas: tie var dot lielu daudzumu fenilalanīna, ja tos ēd pat vidējā daudzumā. Izvairieties no zemesriekstu sviesta vai citiem riekstu sviestiem, un, ja izmantojat veselus riekstus vai sēklas, ierobežojiet tos mazāk nekā nedaudz. Jautājiet savam veselības aprūpes sniedzējam par precīzākām vadlīnijām.

Garšvielas: Garšaugi, garšvielas, sāls, pipari, sinepes, vienkāršs vai aromatizēts etiķis, sojas mērce, Vorčesteršīras mērce un bārbekjū mērcē ir ar zemu olbaltumvielu saturu un labi lietojami.

Aprēķina fenilalanīnu

Lai noteiktu fenilalanīna daudzumu pārtikā, rīkojieties šādi:

1. Pārbaudiet porcijas lielumu uz etiķetes.
2. Reiziniet apēsto porciju skaitu ar olbaltumvielu daudzumu vienā porcijā, lai noskaidrotu kopējo olbaltumvielu daudzumu.
3. Reiziniet kopējo olbaltumvielu daudzumu ar 50, lai iegūtu fenilalanīna daudzumu šajā ēdienā.

Ieteicamais laiks

Tā kā ir svarīgi samazināt fenilalanīna daudzumu asinīs, jums jādara viss iespējamais, lai maltītes un uzkodas izplatītos dienas laikā. Tas arī palīdzēs jums būt pilnīgākam un apmierinātākam.

Tā kā daudzām jūsu porcijām būs jābūt mazām, lai sasniegtu savus fenilalanīna mērķus, iespējams, jums būs noderīgi ēst piecas vai sešas mazas maltītes dienā.

Zīdaiņi un zīdaiņi

Kādreiz tika uzskatīts, ka zīdaiņiem ar PKU jābaro tikai ar īpašu maisījumu, taču tagad ir zināms, ka mātes pienā ir maz fenilalanīna. Tomēr mātes pienam vajadzētu būt tikai apmēram 25% no kopēja barojošā mazuļa daudzuma. Zīdaiņiem ar PKU, kuri netiek baroti ar krūti, jāsaņem tikai īpaša formula, kas nesatur fenilalanīnu.

Nelielā pētījumā par zīdītājiem ar PKU, kas publicētsBērnu kopšanas žurnāls,pētnieki atklāja, ka pirmajā dzīves gadā zīdaiņiem ar PKU fenilalanīna līmenis bija zemāks un svara pieaugums bija labāks nekā zīdaiņiem ar PKU, kuri tika baroti tikai ar mākslīgo barošanu.

Apsvērumi

Uzraudzība

Asinis jāņem katru mēnesi, lai pārliecinātos, ka fenilalanīns neuzkrājas. Ja tā ir, jums būs vēl vairāk jāsamazina pārtika, kas satur fenilalanīnu, un jāpievieno vairāk uztura bagātinātāja.

Amerikas Savienotajās Valstīs un lielākajā daļā citu valstu zīdaiņiem pēc piedzimšanas tiek veikta PKU pārbaude ar asins analīzi. Zīdaiņiem ar PKU tiek rūpīgi kontrolēts fenilalanīna un tirozīna līmenis asinīs, lai nodrošinātu, ka viņi saņem pietiekami daudz uztura izaugsmei, vienlaikus uzturot fenilalanīna daudzumu uzturā mērķa diapazonā.

Vispārējais uzturs

Pareizi ievērojot, PKU diētai jābūt uzturvērtībai atbilstošai. Tomēr, tā kā jūsu pārtikas izvēle ir ierobežota, dažos vitamīnos, minerālvielās un šķiedrvielās var būt maz, īpaši, ja lietojat mazāk nekā ieteicamais medicīniskās pārtikas daudzums.

Praktiskums

PKU diētu visvieglāk ievērot, atrodoties mājās un gatavojot sev maltītes. Ja jūs esat prom no koledžas, ceļojat uz darbu vai brīvdienām, apmeklējat ballītes vai svētkus vai pulcējaties ar draugiem un ģimeni brīvdienās, pareizu maltīšu plānošana un diētas ievērošana būs sarežģītāka. Tas var palīdzēt paturēt prātā dažas ēdienreizes un uzkodas, kad tās nepieciešamas.

Elastīgums

Cilvēkiem ar PKU ir pieejami dažādi medicīniski pārtikas produkti, tāpēc jums vajadzētu būt iespējai atrast dažus, kas jums patīk. Jūs varat arī tos dažādos veidos aromatizēt, lai iegūtu vairāk dažādības. Ja jums ir daudz zemu fenilalanīna augļu un dārzeņu, kas jums nepatīk, diēta var būt diezgan ierobežota.

Izmaksas

Galvenais šķērslis PKU diētai ir jūsu medicīniskās pārtikas izmaksas. Ja jums ir veselības apdrošināšana, jūsu pārvadātājs pret viņiem izturēsies kā pret nepieciešamajiem medikamentiem, taču seguma apjoms un konkrētie sedzamie produkti var atšķirties.

Atbalsts

Tik stingras diētas ievērošana dažkārt var būt sociāli izolēta. Ir svarīgi saņemt palīdzību no dietologa vai veselības aprūpes komandas, lai palīdzētu maltīšu plānošanā, kā arī emocionālā atbalsta sniegšanā, ja nepieciešams.

Jums var būt noderīgi arī sazināties ar PKU atbalsta grupu vai pievienoties Nacionālajai PKU aliansei, kas ir lielisks informācijas, padomu un iedrošinājuma resurss.

Vārds no Verywell

Daudzi pusaudži un pieaugušie atsakās no PKU diētas, jo viņiem pietrūkst dažādības uzturā. Tas palielina kognitīvo un uzvedības problēmu risku, kas var ietekmēt jūsu skolu, darbu vai attiecības. Labi ir tas, ka jūs vienmēr varat atgriezties pie savas diētas, un pat dažu vienkāršu mijmaiņas darījumu veikšana var būt noderīga.Ja kādu laiku esat atteicies no diētas, konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju par riskiem un ieguvumiem un par to, kā jūs varat atgriezties pie PKU diētas.