Pārskats par krūts angiosarkomu

Krūts angiosarkoma ir neparasts krūts vēža veids, kas sākas krūts asinīs vai limfas traukos un mēdz būt agresīvs un strauji izplatīties. Ir tikai aptuveni 0,04 procenti krūts vēža, ir divu veidu slimība. Primārajām angiosarkomām nav zināmu riska faktoru, un tās bieži attīstās jaunām sievietēm. Sekundārās angiosarkomas, kas ir retāk sastopamas, rodas pēc tam, kad sievietei ir veikta krūts staru terapija citam krūts vēzim.

Biežākie angiosarkomu simptomi ir zilumi ar krūts apsārtumu un zilumiem, retāk sabiezējumi vai gabali.Ķirurģiska iejaukšanās ir agrīnās stadijas audzēju ārstēšana. Un diemžēl atkārtošanās ir izplatīta. Attiecībā uz progresējošiem audzējiem ķīmijterapija un staru terapija var būt neefektīva, taču klīniskajos pētījumos turpina meklēt jaunākas ārstēšanas metodes, kas ir daudzsološas.

Zināms arī kā

Krūts angiosarkomas var saukt arī par piena angiosarkomām, krūts hemangiosarkomām vai krūts limfangiosarkomām (ja ir iesaistīti limfas trauki).

Karcinomas pret Sarcomas

Lai saprastu krūts angiosarkomas, vispirms ir lietderīgi atšķirt karcinomas (lielāko daļu krūts vēža) un sarkomas.

Lielākā daļa krūts vēža, kas cilvēkiem ir pazīstama, ir karcinomas - vēzis, kas sākas epitēlija šūnās, piemēram, tās, kas pārklāj krūts kanālus vai lobules.

Sarkomas, gluži pretēji, ir iegūtas no mioepiteliālajām šūnām, šūnām, kas veido saistaudus, piemēram, kaulus, muskuļus, kā arī asinis un limfvadus.

Termins "angio" nozīmē asinis, un angiosarkomas ir audzēji, kas sākas asinsvados vai limfas traukos. Angiosarkomas var rasties jebkurā ķermeņa vietā, un lielākā daļa šo audzēju rodas reģionoscitāds nekākrūts.

Šos audzējus var sīkāk definēt kā hemagiosarkomas (kas sākas asinsvadu sieniņās) vai limfagiosarkomas (kas sākas limfas asinsvadu sieniņās).

Sakarā ar šo audu struktūru un atšķirībā no karcinomas, sarkomām nav pirmsinvazīvas stadijas, piemēram, kanālu karcinomas in situ.

Angiosarkomu veidi

Primārie krūts angiosarkomi veido apmēram 80 procentus krūts angiosarkomu, un tos parasti diagnosticē sievietēm vecumā no 20 līdz 40 gadiem.

Sekundārās angiosarkomas bieži tiek diagnosticētas sievietēm pēc 40 gadu vecuma un parasti rodas piecus līdz 10 gadus pēc tam, kad ir pabeigta krūts vēža staru terapija citam, nesaistītam audzējam.

Simptomi

Angiosarkomas simptomi var atšķirties atkarībā no tā, vai tā ir primāra vai sekundāra, un vai tā ir metastāzējusi citus ķermeņa reģionus.

Primārā angiosarkoma, kas diagnosticēta personai, kurai nekad nav bijis krūts vēzis, var justies kā sabiezējis krūts laukums vai slikti definēts gabals. Dažos gadījumos blakus esošā āda var kļūt zila vai sarkanīga, un tai var būt izsitumi vai sasitumi.

Sekundārā angiosarkoma bieži izpaužas ar krūts apsārtumu vai zilganu izskatu. Krūtī var būt arī pietūkums vai masa. Šie gabali, atšķirībā no daudziem krūts vēžiem, bieži ir sāpīgi.

Dažos gadījumos pirmie angiosarkomas simptomi var parādīties vēža izplatīšanās dēļ organismā. Angiosarkomas retāk izplatās limfmezglos nekā biežāk sastopami krūts vēži, taču tām ir tendence ātri izplatīties uz attāliem ķermeņa reģioniem. Metastāzes vietās var būt plaušas, aknas, kauli, āda, citas krūts, smadzenes vai olnīcas.

Šiem audzējiem ir augsts recidīvu biežums, un tie var atkārtoties lokāli (krūts rajonā) vai attālos ķermeņa reģionos.

Cēloņi un riska faktori

Precīzs angiosarkomas cēlonis nav zināms. Ar primārajiem angiosarkomiem atšķirībā no biežākiem krūts vēža veidiem nav arī acīmredzamu slimības riska faktoru.

Sekundārās angiokarcinomas var rasties pēc starojuma, bet tās ir bijušas arī sievietēm, kurām limfmezglu noņemšanas rezultātā ir izveidojusies limfedēma.

Diagnoze

Krūts angiosarkomas diagnosticēšanas procesā var veikt vairākus dažādus testus, un sākotnējās pārbaudes izvēle bieži ir atkarīga no esošajiem simptomiem. Process parasti sākas ar rūpīgu slimības vēsturi, jo īpaši, atzīmējot jebkādu iepriekšēju krūts vēža staru terapijas vēsturi.

Attēlveidošanas pētījumi

Arī šajā gadījumā var veikt radioloģiskos pētījumus, kas bieži tiek veikti, lai meklētu cita veida krūts vēzi, taču angiosarkomas izskats var būt nedaudz atšķirīgs.

Attēlveidošana ietver:

• Mammogramma: mammogrāfijā redzamajām krūšu masām bieži ir izplūdušas kontūras. Spicular masas (gabali ar smailiem izvirzījumiem) parasti nav redzamas.
• Ultraskaņa: Angiosarkomas mēdz labi parādīties ultraskaņā; masām var būt bedrains izskats.
• Krūts magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI): krūts MRI izmanto, lai apstiprinātu mammogrammas rezultātus.

Pozitronu emisijas tomogrāfijas (PET) vai kaulu skenēšanu var veikt arī, lai meklētu tālu izplatīšanos.

Biopsija

Izvēlētais biopsijas veids bieži ir atkarīgs no tā, vai audzējs ir primārs vai sekundārs.

Ar primārajām angiosarkomām audzēja definēšanai bieži nepieciešama krūts biopsija.

Ar sekundārām angiosarkomām bieži tiek veikta ādas perforatora biopsija. Pēc audu iegūšanas slimību joprojām var būt grūti diagnosticēt, un bieži tiek ieteikts patoloģijas ziņojuma otrais atzinums.

Pēc krūts angiosarkomas diagnosticēšanas inscenēšanu veic, aplūkojot audzēja lielumu un izplatīšanās pakāpi.

Ārstēšana

Labākās angiosarkomas ārstēšanas metodes dažkārt atšķiras no biežāk sastopamo krūts vēža ārstēšanas metodēm.

Ķirurģija

Atkarībā no daudziem faktoriem var apsvērt vai nu krūšu saglabāšanas operāciju (lumpektomiju), vai agresīvu operāciju (mastektomiju). Kaut arī viens 2017. gada pētījums atklāja, ka mastektomija bija saistīta ar sliktāku vispārējo izdzīvošanu nekā lumpektomija cilvēkiem ar primāru angiosarkomu, vēl viens 2017. gada pētījums, kas publicētsJaunanglijas medicīnas žurnāls liecina, ka mastektomija ar plašu lokālu izgriešanu bieži ir izvēlēta ārstēšana ar sekundāru angiosarkomu.

Atšķirībā no epitēlija krūts vēža, sardzes mezgla biopsija vai paduses limfmezglu sadalīšana parasti netiek veikta, jo šie audzēji daudz retāk izplatās reģionālajos limfmezglos.

Tāpat, atšķirībā no vairuma krūts vēža, ārstēšana pēc operācijas, lai mazinātu atkārtošanās risku (palīgterapija), šķiet, nav efektīva.

Ķīmijterapija

Atšķirībā no vairuma krūts vēža gadījumu, kas rodas epitēlija šūnās, krūts angiosarkomas bieži nereaģē uz ķīmijterapiju. Tas nozīmē, ka dažiem cilvēkiem, atkarībā no audzēja īpašībām, tas var būt noderīgi.

Radiācijas terapija

Tāpat kā ķīmijterapijas gadījumā, daži cilvēki var saņemt staru terapiju atkarībā no audzēja īpašībām. Tomēr vidēji radiācijai nav nekāda izdzīvošanas labuma cilvēkiem ar primāru angiosarkomu, un tas ir saistīts ar sliktāku izdzīvošanu cilvēkiem ar sekundāru angiosarkomu.

Klīniskie pētījumi

Par laimi, pētījumos tiek aplūkotas angiosarkomas sistēmiskās terapijas (terapijas, kas ārstē vēzi jebkurā ķermeņa vietā).

Viens 2018. gada pētījums norāda, ka ārstēšana ar VEGF inhibitoriem šķiet daudzsološa. VEGF inhibitori ir mērķtiecīgas terapijas veids, kas vērsts uz specifiskām molekulārām patoloģijām, kas saistītas ar vēža augšanu, un kopumā tām ir mazāk blakusparādību nekā ķīmijterapijai.

Klīniskajos pētījumos tiek pētītas citas ārstēšanas metodes, piemēram, imūnterapijas veids, kas pazīstams kā interleikīns-2, antianiogēzes terapijas (piemēram, Avastin) un hipertermija (izmantojot siltumu vēža iznīcināšanai).

Tu rūpējies komanda

Cilvēkiem, kuriem ir diagnosticētas angiosarkomas, ārstēšana (vai otrais atzinums) lielā vēža centrā var uzlabot rezultātus.

2018. gada pētījumsBritish Journal of Surgeryatklāja, ka sievietēm ar sekundārām krūts angiosarkomām, kuras tika nosūtītas uz īpašu ārstēšanu (ar multidisciplināru komandu, kas pārvalda sarkomas), bija zemāks recidīvu biežums un uzlabojās slimības specifiskā izdzīvošana.

Lielākos vēža centros, īpaši Nacionālā vēža institūta nozīmētos centros, visticamāk, ir onkologi, kas specializējas sarkomos un kuriem ir pieredze cilvēku ārstēšanā ar šo neparasto krūts vēža formu.

Prognoze

Kaut arī angiosarkomas parasti ir agresīvi audzēji, katrs no tiem ir atšķirīgs, un prognoze būs atkarīga no tā, kādā stadijā tā tiek diagnosticēta, cik tālu tā ir izplatījusies diagnozes noteikšanas laikā un cik agresīvi tā tiek ārstēta.

Izdzīvošanas rādītāji pētījumos ievērojami atšķiras, bet ir labāki, ja audzēju var ķirurģiski noņemt.

Vārds no Verywell

Tikt galā ar neparastu krūts vēža veidu var būt sarežģīti, jo ir zināms mazāk, un apkārt ir mazāk izdzīvojušo, ar kuriem runāt. Par laimi, tiešsaistes atbalsta kopienas tagad cilvēkiem ar retāk sastopamiem un retiem vēža gadījumiem ļauj sazināties ar citiem, kuriem ir līdzīgs ceļojums apkārt pasaulei.

Tāpat kā jebkura cita veida vēža gadījumā, ir svarīgi uzzināt par savu vēzi un būt pats par sevi aizstāvis, bet tas ir vēl svarīgāk ar retākiem audzējiem. Tā kā ir pieejams mazāk speciālistu, kuriem ir pieredze slimības ārstēšanā, jums, iespējams, būs jāatrod liela apjoma vēža centrs un jādodas uz to, lai iegūtu vislabāko aprūpi, izmantojot jaunākās ārstēšanas metodes un klīniskos pētījumus.