Bronchiolitis Obliterans pārskats

Obliterans bronhiolīts ir nopietna, neatgriezeniska plaušu slimība, ko bieži izraisa toksīnu iedarbība; tas var attīstīties arī pēc plaušu vai kaulu smadzeņu transplantācijas. Pazīstams arī kā obliteratīvs bronhiolīts un "popkornu plaušas", tas izraisa simptomus, kas līdzīgi hroniskas obstruktīvas plaušu slimības (HOPS) vai astmas simptomiem, piemēram, klepu un elpas trūkumu. Diagnostikas testi var palīdzēt atšķirt šīs slimības viena no otras.

Obliterans bronhiolīts var progresēt dažu nedēļu vai mēnešu laikā. Lai gan nav iespējams izārstēt, ir procedūras, kas var palīdzēt pārvaldīt sekas. Neskatoties uz plaušu transplantāciju, kas ir iespējams bronhiolīta cēlonis, ārstēšanaarplaušu transplantāciju var apsvērt, ja šo stāvokli izraisa toksīnu iedarbība.

Simptomi

Parasti bronhiolīts obliterans ir slimība, kas skar pieaugušos, bet tā var ietekmēt arī bērnus un pusaudžus. Ietekme parasti attīstās dažu nedēļu vai mēnešu laikā un var izraisīt ievērojamas ciešanas jūsu ikdienas dzīvē.

Visizplatītākie obliterānu bronhiolīta simptomi ir:

• Sauss klepus
• Sēkšana (elpojot skaļa skaudra skaņa)
• Aizdusa (elpas trūkums)
• Nogurums un maz enerģijas

Tā kā obliterānu bronhiolīts ietekmē elpošanu, jūs, iespējams, piedzīvosiet fizisko slodžu nepanesību ar šo stāvokli. Pēc mērenas fiziskas slodzes jūs varat justies ārkārtīgi elpas trūkums un izsmelts.

Kad stāvoklis sākas, sekas parasti pasliktinās. Parasti simptomi ir nemainīgi, pastāvīgi un nav saistīti ar tādiem faktoriem kā laika apstākļi (atšķirībā no astmas, kurai raksturīgi saasinājumi).

Komplikācijas

Ja Jums ir obliterans bronhiolīts, Jums ir paaugstināts plaušu infekciju, piemēram, pneimonijas vai bronhīta, attīstības risks. Ar bronhiolītu obliterāniem šīs infekcijas var kļūt smagas, un tās var būtiski pasliktināt elpošanas simptomus nekā parasti.

Obliterans bronhiolīts, tāpat kā HOPS, galu galā noved pie elpošanas mazspējas, kas ir stipri traucēta spēja elpot pietiekami daudz gaisa, lai organismam nodrošinātu pietiekamu skābekļa daudzumu. Galu galā šis stāvoklis var izraisīt priekšlaicīgu nāvi.

Saistītie efekti

Tā kā bronhiolīts obliterāns bieži attīstās, reaģējot uz toksīnu iedarbību vai kā transplantāta komplikāciju, var rasties citi saistīti simptomi.

Piemēram, toksīnu iedarbība var izraisīt arī tādas problēmas kā ādas izsitumi papildus elpošanas traucējumiem. Plaušu vai kaulu smadzeņu transplantācija var būt saistīta arī ar ķīmijterapijas komplikācijām (piemēram, apetītes zudumu un samazinātu imunitāti).

Šīs problēmas var rasties kopā ar obliterānu bronhiolītu.

Cēloņi

Obliterans bronhiolīta priekšā parasti ir elpošanas ceļu slimības, toksīnu iedarbība vai plaušu vai kaulu smadzeņu transplantācija. Tiek uzskatīts, ka smags plaušu iekaisums izraisa šo stāvokli.

Visbiežāk sastopamie izraisītāji ir:

• Toksisku izgarojumu ieelpošana
• Elpošanas ceļu infekcijas
• Saistaudu slimības, piemēram, reimatoīdais artrīts
• Reakcija uz noteiktiem medikamentiem, piemēram, penicilamīnu
• Plaušu transplantācija vai sirds-plaušu transplantācija
• Kaulu smadzeņu transplantācija
• Stīvensa-Džonsona sindroms

Apmēram 10% cilvēku, kuriem kaulu smadzenes transplantē no donora, piecu gadu laikā pēc transplantācijas procedūras attīstās obliterāni bronhiolīti, savukārt aptuveni 50% plaušu transplantācijas saņēmēju slimība attīstās piecu gadu laikā.

Rētas un bronhiolu iekaisums

Bronhioli ir sīkas caurules plaušās, kas ved gaisu. Kad gaiss nevar iziet cauri bronhioliem uz alveolām (gaisa maisiņiem), tiek traucēta ķermeņa skābekļa absorbcija.

Bronhioli var sabojāt infekcijas, toksīnu vai iekaisuma rezultātā. Dzīstot, bronhioli var pastāvīgi kļūt rētas. Biezie rētaudi būtībā "iznīcina" elpceļus, bloķējot bronhioles un novēršot gaisa iekļūšanu. Tas, kur nosaukums bronhiolītsobliterāniizriet no.

Daudzi pētnieki ir noraizējušies par to, ka ķīmiskās vielas diacetils, ko cilvēki ieelpo tvaika laikā, var izraisīt obliterānu bronhiolītu. Diacetilu, aromātu uzlabojošu ķīmisku vielu, sākotnēji izmantoja, lai uzlabotu mikroviļņu popkorna garšu.

Kāpēc to sauc par "popkornu plaušām"?

Obliterans bronhiolīts ieguva segvārdu "popkornu plaušas" pēc tam, kad uzliesmojums skāra cilvēku grupu, kas strādāja popkornu ražošanas rūpnīcā. Cēlonis tika izsekots līdz diacetila ieelpošanai - ķīmiskai vielai, ko izmantoja, lai mikroviļņu popkornam piešķirtu sviesta garšu.

Diagnoze

Pastāv vairāki elpas trūkuma un sēkšanas cēloņi - daudzi no tiem ir biežāk sastopami nekā obliterāni bronhiolīti. Tā kā obliterānu bronhiolīta ārstēšana atšķiras no citu elpošanas ceļu slimību ārstēšanas, un katra no tām simptomi var pārklāties, ir svarīgi iegūt precīzu diagnozi.

Jūsu medicīniskā vēsture parasti sniegs lielāko pavedienu, ka jums varētu būt obliterans bronhiolīts. Ja Jums ir veikta plaušu vai kaulu smadzeņu transplantācija vai ja esat pakļauti toksīna (īpaši rūpniecisko toksīnu) iedarbībai, ir svarīgi pastāstīt par to savam ārstam.

Jūsu fiziskā pārbaude ir svarīga jūsu novērtējuma sastāvdaļa. Ārsts ar stetoskopa palīdzību klausīsies jūsu elpošanas skaņas un var noteikt tādas skaņas kā sēkšana, kas norāda uz plaušu slimībām.

Diagnostikas testi

Jums var būt jāveic daži diagnostikas testi, lai palīdzētu novērtēt elpošanas funkciju. Šie testi var novērtēt jūsu stāvokļa smagumu un palīdzēt atšķirt obliterānos bronhiolītus no tādām slimībām kā HOPS, astma, vēzis un sirds slimības.

• Attēlveidošanas testi: Jūsu medicīniskā komanda var novērtēt plaušu struktūru ar krūškurvja rentgena vai datortomogrāfijas (CT) skenēšanu.
• Plaušu funkcijas testi: Neinvazīvie testi, piemēram, piespiedu izelpas tilpums (FEV1) un piespiedu vitālā kapacitāte (FVC), nosaka gaisa daudzumu, ko jūs varat ieelpot un izelpot.
• Plaušu biopsija: Veicot ķirurģisku plaušu biopsiju, jūsu ķirurgs noņem no jūsu plaušas nelielu audu gabalu, lai to pārbaudītu mikroskopā. Tas tiek uzskatīts par precīzu obliterānu bronhiolīta diagnosticēšanas veidu. Tomēr šis tests rada zināmus riskus.

Ārstēšana

Kaut arī obliterans bronhiolīts ir neatgriezenisks, ir ārstēšanas veidi, kas var palīdzēt novērst slimības progresēšanu un mazināt simptomus. Ja iespējams, noteikti izvairieties no izgulsnējošā toksīna iedarbības (ja piemērojams), lai izvairītos no papildu bojājumiem plaušās.

Ir svarīgi apzināties, ka ir paredzams, ka obliterānu bronhiolīts progresēs, pat ja jūs vairs neesat pakļauts tam, kas to izraisīja. Ja to neārstē, tas var būt letāls.

Zāles, ieskaitot kortikosteroīdus un citus imūnsupresantus, var mazināt iekaisumu. Tas var palīdzēt novērst turpmākas rētas un slimības progresēšanu. Šo stratēģiju var izskatīt neatkarīgi no izraisītāja, kas izraisīja obliterāna bronhiolīta attīstību.

Ja Jums ir obliterans bronhiolīts, laika gaitā plaušu funkcija var lēnām pasliktināties, tāpēc, iespējams, jums būs jāatkārto daži medicīniskie testi, jo veselības aprūpes komanda novērtē jūsu slimības progresēšanu un ārstēšanas efektivitāti.

Simptomātiska ārstēšana

Jūsu ārsts var izrakstīt inhalatoru, ko jūs lietojat. Tas var palīdzēt mazināt elpas trūkumu un sēkšanu. Jums var arī ieteikt lietot klepus nomācošu līdzekli, ja klepus ir apgrūtinoša vai traucē miegu vai dzīves kvalitāti.

Ja rodas komplikācijas, piemēram, pneimonija vai bronhīts, jums var būt nepieciešama pretmikrobu ārstēšana, piemēram, antibiotikas vai pretsēnīšu zāles.

Vēlīnās stadijas obliterāna bronhiolīta gadījumā jums var būt nepieciešams papildināt skābekli. Daži cilvēki saņem skābekli, izmantojot deguna kanulu vai sejas masku. Ja Jums ir progresējusi slimība, var būt nepieciešama mehāniska ventilācija.

Plaušu transplantācija

Dažos gadījumos tiek apsvērta plaušu transplantācija. Šī ir liela operācija. Protams, ja jums plaušu transplantācijas komplikācijas rezultātā radās obliterans bronhiolīts, citu transplantātu jums var būt grūti panest fiziski.

Vārds no Verywell

Ja Jums attīstās hroniska plaušu slimība, var būt grūti vingrot vai uzturēt mērenas fiziskās aktivitātes. Tomēr ir izdevīgi saglabāt aktivitāti. Fizikālā terapija un plaušu rehabilitācija var palīdzēt uzturēt veselīgu kustību līmeni.