Multicistiskas displastiskas nieres pārskats

Multicistiskas displastiskas nieres ir augļa patoloģiskas attīstības rezultāts, kad vienā vai abās mazuļa nierēs aug dažāda lieluma neregulāras cistas. Vairumā gadījumu multicistiskas displastiskas nieres ietekmē tikai vienu nieri, kas visbiežāk rodas kreisajā pusē aptuveni vienā no 3500 dzemdībām.

Ir daži reti gadījumi (apmēram viens no 10 000 dzimušajiem), kuros tiek skartas abas nieres, kas var būt ļoti nopietni, jo nieres ir atbildīgas par augļa šķidruma veidošanos dzemdē, kas ir vitāli nepieciešama augļa plaušu attīstībai.

Simptomi un diagnostika

Multicistiskas displastiskas nieres attīstība sākas apmēram piecas līdz sešas grūtniecības nedēļas, kad divas caurules (urīnizvadkanāli) izaug nierēs un sazarojas, veidojot kanāliņu tīklu. Kanāliņi augļa veidošanās laikā savāc urīnu.

Deformētas nieres gadījumā urīnam nav kur ceļot, un tas uzkrājas nieres iekšpusē, veidojot cistas. Šīs cistas galu galā izraisa rētaudi un novērš nieru darbību.

Multicistiskas displastiskas nieres simptomu nav. Nosacījums visbiežāk tiek konstatēts ultraskaņas laikā, un pēc tam to var diagnosticēt. Var būt nepieciešami citi testi, tostarp datortomogrāfija, MRI vai kodolskenēšana, lai palīdzētu atšķirt multicistisku displastisku nieri no cita veida nieru bloķēšanas, piemēram, audzēja vai citas vēdera masas.

Ir svarīgi diagnosticēt multicistisku displastisku nieri, jo aptuveni 50 procentiem zīdaiņu, kuriem tā ir, būs arī cita ar nierēm saistīta komplikācija.

Citas nieru komplikācijas var būt:

• Vesicoureteral reflukss (VUR): stāvoklis, kad urīns plūst atpakaļ urēterī un nierēs.
• Hidronefroze: mazuļa nieru pietūkums, kas rodas urīna uzkrāšanās rezultātā
• Ureteropelvic junction (UPJ) obstrukcija: daļēja vai pilnīga bloķēšana, ja nieres sastopas ar urīnizvadkanālu, kas izraisa urīna uzkrāšanos nierēs, izraisot nieru obstrukciju un mazspēju (arī dažreiz infekcijas)

Visi šie apstākļi var izraisīt infekcijas, īpaši urīnceļu infekciju, palielināšanos. Lai gan izredzes ir mazāk ticamas, multicistiska displastiska niere var arī nedaudz palielināt nieru vēža un augsta asinsspiediena risku.

Cēloņi

Multicistiskas displastiskas nieres cēlonis nav zināms. Dažos gadījumos tas var būt ģenētiski iedzimts.

Visbiežāk multicistisko displastisko nieru cēlonis ir nezināms aizsprostojums, kas neļauj urīnam pārvietoties caur nierēm.

Lai gan ārkārtīgi reti, bērnam ir iespējama divpusēja multicistiska displastiska niere (tas nozīmē, ka abām nierēm ir stāvoklis), kas ir redzams ultraskaņas skenēšanas laikā aptuveni 20 grūtniecības nedēļās. Augļi ar divpusēju MCDK parasti neizdzīvo.

Ārstēšana

Kad ultraskaņas laikā tiek diagnosticēta multicistiskā displastiskā niere, testus var veikt pēc bērna piedzimšanas ar bērnu urologu, tostarp:

Nieru ultraskaņa (RUS)

Šis ir neinvazīvs tests, kurā tiek izmantoti skaņas viļņi, lai izveidotu mazuļa nieru, urīnizvadkanālu un urīnpūšļa attēlus, lai redzētu, kādas ir novirzes.

Izvairīšanās no cistouretrogrammas (VCUG)

Rentgens, kas pārbauda urīnceļus, ievietojot katetru bērna urīnizvadkanālā (caurulē, kas atbild par urīna izvadīšanu no urīnpūšļa). Caur katetru urīnpūsli piepilda ar šķidru krāsvielu un tiek uzņemti rentgena attēli no urīnpūšļa piepildīšanas un iztukšošanas. Šis tests palīdz parādīt, vai ir atgriezeniska urīna plūsma atpakaļ dzemdē un nierēs (saukta par vesikoureterālo refluksu).

Vienā brīdī visas multicistiskās displastiskās nieres tika noņemtas ķirurģiski. Mūsdienās patoloģiskas nieres noņemšana parasti nav nepieciešama. Multicistiskas displastiskas nieres ārstēšana mainās atkarībā no patoloģiskās nieres smaguma pakāpes. Papildus šāda veida testiem jūsu bērnu urologs var vienkārši uzraudzīt nieres pirmajos trīs līdz četros dzīves mēnešos, veicot biežas nieru ultraskaņas, lai redzētu, vai nieru izmērs ir mainījies.

Multicistiska displastiska niere var izaugt, palikt tāda paša izmēra vai vairumā gadījumu laika gaitā sarukt un pilnībā izzust, atstājot mazulim vienu veselīgu, funkcionējošu nieri.

Ja multicistiskā displastiskā niere nesamazinās, bieži ir nepieciešama operācija, ko sauc par nefrektomiju. Atkarībā no pacienta šo procedūru var veikt robotiski. Dažos gadījumos tiek veikta laparoskopija, kas ir minimāli invazīva procedūra.

Bērnam tiks piemērota vispārēja anestēzija, un vecāki var sagaidīt, ka bērns nakšņo slimnīcā vienu līdz divas naktis, lai viņu uzraudzītu. Arī vecāki vai aizbildņi, visticamāk, varēs palikt istabā, lai palīdzētu ar komfortu un aprūpi.

Tikt galā

Dzirdēšana, ka jūsu bērnam ir multicistiska displastiska nieru diagnoze vienā no jūsu pirmsdzemdību pārbaudēm, var būt ļoti satraucoša. Tomēr zīdainim, kuram diagnosticēta viena multicistiska displastiska niere, visticamāk, būs normāla, veselīga dzīve, un no šī stāvokļa neizriet citas komplikācijas. Pilnīgi iespējams darboties ar vienu nieri - viena niere var paveikt divu darbu, nepievienojot ķermenim stresu.

Kad multicistiskā displastiskā niere ir noņemta (vai pazūd), būs jānosaka ikgadējs monitorings un veselīgi ieradumi, lai nodrošinātu, ka atlikušās nieres paliek veselas. Atkarībā no pacienta uzturā var būt jāpārrauga sāls un olbaltumvielu daudzums. Svarīgi ir arī regulāri vingrinājumi un veselīgs svars. Neatkarīgi no nierēm, tie ir normāli noteikumi veselīgam dzīvesveidam.