Skleromalācija perforans ir reta, tomēr nopietna sklerīta forma, iekaisuma slimība, kas ietekmē acs balto ārējo apvalku, ko sauc par skleru. Pazīstams arī kā nekrotizējošs sklerīts bez iekaisuma, scleromalacia perforans parasti ir asimptomātisks (bez simptomiem), bet var izraisīt nesāpīgu acu kairinājumu un apsārtumu. Tomēr laika gaitā skleromalācija perforans var izraisīt iekšējā acs spiediena patoloģisku palielināšanos, izraisot redzes traucējumus un ļoti retos gadījumos spontānu acs plīsumu.
Radošais RF / Getty ImagesSkleromalācija perforans visbiežāk tiek novērota gados vecākiem cilvēkiem ar ilgstošām autoimūnām slimībām, piemēram, reimatoīdo artrītu. Ja to laikus pamanīja, skleromalāciju perforans var ārstēt ar imūnsupresantiem un pretiekaisuma līdzekļiem, lai gan atbildes reakcija uz ārstēšanu labākajā gadījumā ir mainīga.
Simptomi
Lielākajai daļai cilvēku skleromalācija perforans ir pilnīgi asimptomātiska, un to atpazīst tikai dzeltenīgi vai pelēcīgi plankumi vai mezgliņi uz sklēras (parasti abās acīs).Cilvēki ar šo slimību bieži sūdzas par acu apsārtumu, sausumu un kairinājumu, bet citādi neredz redzi.
Tomēr, progresējot slimībai, mezgli var izraisīt pamataudu nāvi - stāvokli, ko sauc par sklēras nekrozi. Laika gaitā sklēras audi sāks atdalīties un izdalīties, atstājot pakļauto acs asinsvadu slāni (ko sauc par uveālajiem audiem).
Kad tas notiek, skleromalācija perforans var izpausties ar acu problēmu kaskādi, tostarp:
- Astigmatisms (acu formas izmaiņas)
- Stafiloma (izspiedusies acs ābola vājajā vietā)
- Priekšējais uveīts (acs vidējā slāņa iekaisums, ko sauc par uvea)
- Katarakta (acs apduļķošanās)
- Glaukoma (paaugstināts acs iekšējais spiediens)
Dažas no šīm komplikācijām, piemēram, katarakta un glaukoma, rodas ilgstošas kortikosteroīdu lietošanas rezultātā cilvēkiem ar autoimūnām slimībām.
Aptuveni 60% cilvēku ar skleromalācijas perforānu piedzīvo zināmu redzes zudumu.
Ārkārtīgi retos gadījumos acu slāņu retināšana var izraisīt spontānu acs ābola plīsumu, ko dēvē par globālu perforāciju. Neskatoties uz to, ka to visbiežāk novēro cilvēkiem ar smagu glaukomu, tas arī ļoti reti var notikt tikai ar nelielu traumu, jo ir mazinājušies acu audi.
Ja netiek pienācīgi ārstēta, globāla perforācija cilvēkiem ar skleromalācijas perforānu var izraisīt ne tikai aklumu, bet arī pašas acs zudumu.
Cēloņi
Skleromalācija perforans visbiežāk tiek novērota vecākām sievietēm ar ilgstošu reimatoīdo artrītu (autoimūna artrīta forma). Citi autoimūni apstākļi, kas ir cieši saistīti ar šo slimību, ir ankilozējošais spondilīts, sarkanā vilkēde, podagra un granulomatoze ar poliangiītu.
Skleromalācijas cēlonis joprojām nav zināms, taču tiek pieļauts, ka tas ir pakāpeniskas imūnkompleksu uzkrāšanās acī rezultāts. Imūnkompleksi ir patoloģiski molekulu kopas, ko izraisa autoimūno antivielu saistīšanās ar audu antigēniem (šajā gadījumā sklera audos).
Imūnkompleksu uzkrāšanās var izraisīt sklēras strukturālas izmaiņas, kā arī pakāpenisku sīku asinsvadu aizsprostojumu pamatā esošajā koroidā. Tas ir šo trauku pastāvīgs aizsprostojums, kas izraisa audu nāvi.
Neskatoties uz to, ka skleromalācija perforans galvenokārt tiek uzskatīta par vecāka gadagājuma cilvēka slimību, traucējumu lēna progresēšana kopā ar ievērojamu simptomu trūkumu liek domāt, ka tā var sākties krietni pirms 50 gadu vecuma.
Retāk skleromalācija perforans ir saistīta ar infekcijām un apstākļiem, kas tieši bojā skleru, tostarp herpes zoster oftalmikus, acu sifilisu un transplantāta pret saimnieku slimību (GvHD).
Diagnoze
Skleromalāciju perforans visbiežāk novēro ģimenes loceklis, skatoties uz sevi spogulī vai veicot regulāru acu pārbaudi. Dzeltenīgi vai pelēcīgi plankumi dažreiz var atstāt zilgani melnu izliekumu, jo sklerālo audu slīpa (izdalīšanās) atklāj pamatā esošo koroidālo slāni.
Skleromalāciju perforans oftalmologs var diagnosticēt, apvienojot acs fizisko pārbaudi un spraugas lampu (mikroskopu, kas vizualizē acs iekšpusi ar augstas intensitātes gaismas staru). Spraugas lampa parasti atklāj asinsvadu skaita un izmēra samazināšanos acs aizmugurē, radot audiem gandrīz porcelāna baltu izskatu.
Vairumā gadījumu skleromalāciju perforānu var diagnosticēt, pamatojoties tikai uz klīniskajiem simptomiem, īpaši, ja autoimūna slimība ir bijusi ilgstoši.
Laboratorijas testi
Ja cēlonis nav skaidrs, var veikt asins analīzes, lai izslēgtu citus iespējamos cēloņus. Tie ietver balto asins šūnu skaitu, C reaktīvo olbaltumvielu testēšanu un eritrocītu sedimentācijas ātrumu (ESR). Paaugstināts jebkura no šiem rādītājiem liek domāt, ka ir iesaistīta infekcija vai iekaisuma process, un neviens no tiem nav saistīts ar skleromalācijas perforānu.
No otras puses, ja personai ar skleromalacia perforans simptomiem nav bijusi autoimūna slimība, jāveic seruma autoantivielu skrīnings, lai noteiktu, vai ir iesaistīti nediagnosticēti autoimūni traucējumi.
Nav asins analīžu, kas varētu diagnosticēt skleromalācijas perforānu.
Attēlveidošanas pētījumi
Dažreiz var noteikt datortomogrāfijas (CT) skenēšanu, ja acu pārbaude nesniedz pietiekami daudz slimības pierādījumu. Skenēšana parasti atklāj kalcifikācijas zonas (kalcija nogulsnes), kur sklera audi ir izlijuši un atšķaidīti.
Fluoresceīna angiogrāfija, metode, ko izmanto, lai kartētu asinsvadus ar injicētu fluorescējošu krāsu, var palīdzēt noteikt, vai pastāv pastāvīga asinsvadu obstrukcija, vai arī stāvoklis ir tikai īslaicīgs.
Ārstēšana
Skleromalācijas perforāna ārstēšana var būt sarežģīta, jo īpaši tāpēc, ka to parasti diagnosticē tikai tad, kad slimība ir jau progresējusi un acis jau ir nelabojamas. Pat ja tā, daži ārstēšanas veidi var palēnināt vai apturēt slimības progresēšanu.
Parasti izmantotie ārstēšanas veidi un procedūras ietver sekojošo.
- Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL): Kaut arī skleromalācija perforans nav iekaisuma slimība, daudzi no slimības cēloņiem un komplikācijām ir iekaisuma. NPL, piemēram, Advil (ibuprofēns), Ocufen (flurbiprofēns) un Tivorbex (indometacīns), ir starp parasti izmantotajām narkotiku iespējām.
- Imūnmodulatori: Tā kā skleromalāciju perforans galvenokārt nosaka autoimunitāte, imūnmodulatorus var izmantot, lai mazinātu autoimūno reakciju un novērstu slimības progresēšanu. Iespējas ietver citoksānu (ciklofosfamīdu), metotreksātu, Imurānu (azatioprīnu) un CellCept (mikofenolāta mofetilu), kā arī tādas bioloģiskas zāles kā Enbrel (etanercepts), Remicade (infliksimabs), Rituxan (rituksimabs) un Kineret (anakinra).
- Vietējie līdzekļi: Scleromalacia perforans raksturo acu sausums, apsārtums un kairinājums, un tas parasti dod labumu no acu pilienu eļļošanas. Daži ārsti izraksta nātrija konkurāta acu pilienus, lai novērstu kolagēna pasliktināšanos sklerā un lēnu izdalīšanos (lai gan faktiskie ārstēšanas ieguvumi joprojām nav zināmi). Tas pats attiecas uz lokālu ciklosporīnu A.
- Sklera transplantāta ķirurģija: Retos gadījumos, kad notiek globāla perforācija, var veikt operāciju, lai pārplīsušo vietu aizlāpītu ar sklera audiem no transplantāta donora. Ņemot vērā paaugstinātu turpmākas nekrozes un retināšanas risku, operācijas priekšrocības ir jāsalīdzina ar iespējamām sekām.
Prognoze
Tāpat kā skleromalacia perforans ārstēšanā, arī slimības prognoze var būt ļoti atšķirīga, par to informējot visu, sākot no cilvēka vecuma un vispārējās veselības līdz daudziem riska faktoriem, kas ietekmē astigmatismu, kataraktu, glaukomu un citus acu apstākļus. Lielākajai daļai cilvēku ar vēlākām komplikācijām astigmatisma dēļ pakāpeniski samazināsies redze.
Iespējams, ka lielākas bažas rada pamatā esošie autoimūnas traucējumi, kas virza šo slimību. Bieži vien skleromalācijas perforāna progresēšana ir signāls, ka progresē arī pamata slimība.
Viens šāds piemērs ir reimatoīdais artrīts, kurā imūnkompleksu uzkrāšanās visā ķermenī var izraisīt reimatoīdo vaskulītu (asinsvadu iekaisumu un sašaurināšanos). Simptomātiska skleromalācija perforans bieži notiek pirms reimatoīdā vaskulīta un var kalpot kā sarkanais karogs smagas slimības gadījumā.
Ja neārstē ar imūnmodulatoriem, trīs gadu laikā mirst no 36% līdz 45% cilvēku ar sklerītu un reimatoīdo artrītu (salīdzinot ar tikai 18% cilvēku, kuriem ir tikai reimatoīdais artrīts). Nāves cēlonis parasti ir abiem apstākļiem kopīgs vaskulīts.
Vārds no Verywell
Skleromalācija perforans ir reta, bet nopietna slimība, īpaši gados vecākiem pieaugušajiem, kuriem jau ir paaugstināts redzes zuduma risks. Tāpat kā vairumam slimību, savlaicīga skleromalācijas perforāna atklāšana ir saistīta ar labākiem rezultātiem.
Jums nekad nevajadzētu ignorēt acu baltumu krāsas maiņu vai uzskatīt tos par "normālu novecošanās daļu". Ļaujiet viņiem pārbaudīt oftalmologu (nevis optiku vai optometristu), pat ja jums nav slimības riska faktoru, piemēram, vecāks vecums, sieviešu dzimums vai autoimūna slimība.
.jpg)
