Idiopātiskas plaušu fibrozes pārskats

Idiopātiska plaušu fibroze ir progresējoša plaušu slimība, ko raksturo plaušu rētas (fibroze). Pirmā pazīme parasti ir elpas trūkums, taču, tā kā simptomi ir līdzīgi citiem apstākļiem, piemēram, sirds un plaušu slimībām, diagnoze bieži tiek aizkavēta. Pēc definīcijas idiopātiskas plaušu fibrozes cēlonis nav zināms, taču riska faktori var būt gastroezofageāls reflukss, traucējumu ģimenes anamnēze un citi. Diagnoze visbiežāk tiek veikta ar augstas izšķirtspējas krūškurvja CT skenēšanu. Līdz 2014. gadam nebija apstiprinātu ārstēšanas veidu, bet zāles, ko sauc par tirozīna kināzes inhibitoriem, tagad vismaz uz laiku var ievērojami palēnināt slimības progresēšanu.

Dabas vēsture par idiopātisko plaušu fibrozi

Idiopātiskā plaušu fibroze (IPF) ir visizplatītākā slimību grupas forma, kas pazīstama kā idiopātiska intersticiāla pneimonija. Termins intersticiāls nozīmē, ka stāvoklis rodas plaušu apgabalos starp alveolām (niecīgajiem gaisa maisiņiem elpošanas koka galā, kur notiek skābekļa un oglekļa dioksīda apmaiņa) un alveolu oderējumos.

Fibroze vienkārši nozīmē rētas. Tieši šīs rētas alveolu sienās un audos starp tām traucē skābekļa spēju iziet cauri alveolu sienām un nonākt asinīs. Agrāk tika uzskatīts, ka IPF ir iekaisuma process. Tagad tiek uzskatīts, ka tas sākas ar plaušu bojājumiem no dažādu avotu kombinācijas, kam seko patoloģiska sadzīšana - fibroze.

Lai iedomāties, kā tas ir, varat vizualizēt ādas griezumu, kas dziedē ar rētu. Daudziem cilvēkiem griezums dziedē ar smalku sarkanu līniju, kas ar laiku kļūst balta. Dažiem cilvēkiem āda dziedē nenormāli, atstājot sabiezējušu un neizskatīgu keloīdu rētu. IPF fibroze ir līdzīga šāda veida rētām, bet nav redzama ārpus ķermeņa.

Saslimstība

Skaitļi atšķiras, aplūkojot idiopātiskas plaušu fibrozes sastopamību, taču vienprātība ir tāda, ka stāvoklis nav pietiekami diagnosticēts; daudziem cilvēkiem, iespējams, ir IPF, un viņiem tiek diagnosticēts cits stāvoklis vai viņi mirst, pirms tiek veikta pareiza diagnoze.

Pamatojoties uz vienu analīzi Amerikas Savienotajās Valstīs, tika konstatēts, ka IPF sastopamība (katru gadu diagnosticēto cilvēku skaits) bija 58,7 uz 100 000 cilvēku. Citā 2011. gada pētījumā tika atklāts, ka IPF izplatība (ar šo slimību dzīvojošo cilvēku skaits) bija 495,5 gadījumi uz 100 000 Medicare saņēmējiem. (Reti sastopama slimība tiek definēta kā tāda, kurā slimība ir mazāka par 1 no 50 000 cilvēku. Tātad IPF ir neparasts, bet ne reti.)

Aplūkojot IPF aprēķinātos nāves gadījumus, tika prognozēts, ka 2014. gadā Amerikas Savienotajās Valstīs no IPF mirs 13 000 līdz 17 000 cilvēku, bet Eiropā mirs no 28 000 līdz 65 000 cilvēku. Lai to aplūkotu perspektīvā, Amerikas Savienotajās Valstīs katru gadu no krūts vēža mirst aptuveni 40 000 cilvēku, padarot IPF par nozīmīgu slimību un nāves cēloni.

Papildus tam, ka tā ir pati progresējoša slimība, 2015. gada pētījumā tiek lēsts, ka desmit procentiem cilvēku ar IPF sagaidāms plaušu vēzis.

Simptomi

Idiopātiskas plaušu fibrozes simptomi parasti nenotiek, kamēr nav notikušas ievērojamas rētas. Pirmie simptomi parasti ir elpas trūkums, ko var pamanīt tikai agri. Slimībai progresējot, elpas trūkums sāk rasties miera stāvoklī. Citi simptomi var būt sauss klepus, nogurums, ātra un sekla elpošana un netīša svara zudums.

Cēloņi un riska faktori

Precīzi idiopātiskas plaušu fibrozes cēloņi nav zināmi, tāpēc termins "idiopātisks" nozīmē "mēs nezinām cēloni". Tas nozīmē, ka pastāv riska faktori, kas var predisponēt cilvēkus uz šo slimību. Daži no tiem ietver:

• Vecums: IPF parasti diagnosticē pusmūža un vecākiem cilvēkiem
• Smēķēšana: Aptuveni 60 procentiem cilvēku, kuriem attīstās IPF, ir bijusi smēķēšana
• Vīrusu infekcijas, piemēram, Epšteina-Barra vīruss, kas izraisa infekciozu mononukleozi
• Vides un profesionālā iedarbība
• Gastroezofageālā refluksa slimība (GERD): lielākajai daļai cilvēku, kuriem diagnosticēta IPF, ir bijusi GERD ar grēmas
• Ģimenes vēsture (ģenētiskā predispozīcija): IPF patiešām darbojas ģimenēs, un šķiet, ka dažas gēnu mutācijas palielina risku.

Ir vairāki zināmi plaušu fibrozes cēloņi, piemēram, radiācija un medikamenti, taču tie pēc definīcijas netiktu klasificēti kāidiopātisksplaušu fibroze.

Diagnoze

Pašlaik nav idiopātiskas plaušu fibrozes skrīninga testa, taču, tā kā vairāk cilvēku veic plaušu vēža skrīningu, tiek uzskatīts, ka slimība tiks atklāta biežāk.

Diagnoze var būt sarežģīta, un lielākā daļa cilvēku pirms diagnozes noteikšanas ir meklējuši atbildes gadu vai ilgāk. Daļa no iemesla ir tā, ka simptomi var cieši atdarināt sirds slimību vai citu plaušu slimību simptomus.

Augstas izšķirtspējas krūškurvja CT skenēšana ir izvēlētā attēlveidošanas metode diagnozes noteikšanai. Dažreiz ieteicams veikt citus testus, lai izslēgtu citus apstākļus.

Kad tiek noteikta diagnoze, tiek veiktas papildu pārbaudes, lai noteiktu slimības smagumu un plānotu ārstēšanu. Tas var ietvert plaušu funkcijas testus, jo īpaši spirometriju, arteriālo asiņu gāzes un oksimetriju, lai noteiktu skābekļa saturu asinīs.

Ārstēšana

Līdz 2014. gadam nebija apstiprinātas idiopātiskas plaušu fibrozes ārstēšanas metodes. Kaut arī IPF joprojām nav izārstējama, tā ir ārstējama, un ārstēšana var uzlabot dzīves kvalitāti un bieži pagarināt izdzīvošanu.

Tirozīna kināzes inhibitori

2014. gadā IPF ārstēšanai tika apstiprināti medikamenti pirfenidons un nintedanibs. Šīs zāles tiek klasificētas kā tirozīna kināzes inhibitori, un tās nomāc fermentu, ko sauc par tirozīna kināzi. Vienkāršāk sakot, tirozīna kināze aktivizē augšanas faktorus, kas izraisa fibrozi, tāpēc zāles var kavēt šo procesu.

Tā kā tikai caureja bija bieži sastopama blakusparādība, klīniskajos pētījumos zāles samazināja IPF progresēšanu uz pusi.

Plaušu transplantācijas ķirurģija

Plaušu transplantācijas izmantošana idiopātiskas plaušu fibrozes gadījumā pieaug, un IPF tagad ir vadošā diagnoze to cilvēku vidū, kuri gaida plaušu transplantāciju. Lai gan ar transplantāciju pastāv ievērojams risks, šī ir vienīgā zināmā ārstēšana, kas pašreiz palielina izdzīvošanu.

Atbalstoša aprūpe

Terapijas simptomu uzlabošanai un citu medicīnisku problēmu (piemēram, skābes refluksa, miega apnojas, plaušu hipertensijas un citu) kontrolei ir ārkārtīgi svarīgas, lai maksimāli palielinātu dzīves kvalitāti ar šo slimību.

Tas var ietvert skābekļa terapiju, plaušu rehabilitāciju, imunizāciju pret gripu un pneimoniju, kā arī savienojumu ar citiem, kas tiek galā ar šo slimību.

Vārds no Verywell

Nezināmu iemeslu dēļ šķiet, ka mirstība no IPF visā pasaulē pieaug. Tajā pašā laikā tiek turpināti jauni un uzlaboti ārstēšanas veidi, turpinot šīs slimības izpēti. Pēc diagnozes noteikšanas ārstam vajadzētu strādāt kopā, lai atrastu ārstēšanas iespēju, kas piemērota jūsu individuālajam gadījumam. Ir pieejami dažādi medikamenti, un daži pacienti var pretendēt uz plaušu transplantāciju. Turklāt ir pieejamas atbalsta grupas, kurās varat sazināties ar citiem un iemācīties metodes, kā dzīvot labāk, neskatoties uz IPF. Galu galā jūsu aktīvā loma veselības aprūpē var arī mainīt.