Hiperbilirubinēmijas pārskats

Hiperbilirubinēmija ir bilirubīna, brūngani dzeltena savienojuma uzkrāšanās, kas veidojas, sadalot vecas vai bojātas sarkanās asins šūnas. Parasti bilirubīnu ķīmiski izmaina aknas, lai to varētu droši izvadīt ar izkārnījumiem un urīnu.

Tomēr, ja jūsu sarkanās asins šūnas tiek sadalītas nenormāli lielā ātrumā vai aknas nedarbojas, kā vajadzētu, var rasties hiperbilirubinēmija. Zīdaiņiem tas vienkārši var būt saistīts ar ķermeņa nespēju veikt uzdevumu: pirmajās dzīves dienās labi iztīra bilirubīnu. Tomēr ikvienam šis stāvoklis var liecināt par slimību.

Hiperbilirubinēmijas simptomi

Ar hiperbilirubinēmiju pārmērīga bilirubīna uzkrāšanās var izpausties ar raksturīgiem dzelti simptomiem, tostarp:

• Ādas un acu baltumu dzeltēšana
• Drudzis
• Urīna aptumšošana, dažreiz līdz brūnganai nokrāsai
• Bāla, māla krāsas izkārnījumi
• Ļoti nogurums
• Apetītes zudums
• Sāpes vēderā
• Grēmas
• Aizcietējums
• Uzpūšanās
• Vemšana

Komplikācijas var rasties galvenokārt jaundzimušajiem, ja bilirubīna līmenis smadzenēs kļūst toksisks. Tas var izraisīt stāvokli, kas pazīstams kā kernicterus, kurā var rasties krampji, neatgriezeniski smadzeņu bojājumi un nāve.

Cēloņi

Ir daudz dažādu iemeslu, kāpēc var rasties hiperbilirubinēmija. Cēloņus var plaši sadalīt pēc iesaistītā bilirubīna veida:

• Nekonjugēts bilirubīns veidojas sarkano asins šūnu sadalīšanās rezultātā. Tas nav ne ūdenī šķīstošs, ne arī spējīgs izdalīties ar urīnu.
• Konjugētais bilirubīns ir nekonjugēts bilirubīns, ko aknas ir izmainījušas, lai padarītu to ūdenī šķīstošu un vieglāk izvadāmu ar urīnu un žulti.

Biežākie hiperbilirubinēmijas cēloņi ir:

• Hemolītiskā anēmija, kurā sarkanās asins šūnas tiek ātri iznīcinātas, bieži vēža (piemēram, leikēmijas vai limfomas), autoimūno slimību (piemēram, vilkēdes) vai zāļu (piemēram, acetaminofēna, ibuprofēna, interferona un penicilīna) rezultātā.
• Aknu slimības, kas novērš bilirubīna pārvēršanos konjugētā bilirubīnā, ieskaitot vīrusu hepatītu, cirozi un bezalkoholisko tauku aknu slimību
• Žultsvadu aizsprostojums, kurā bilirubīnu nevar piegādāt žults tievajā zarnā, bieži cirozes, žultsakmeņu, pankreatīta vai audzēju rezultātā.
• Gremošanas baktēriju trūkums jaundzimušajiem, kas novērš bilirubīna sadalīšanos (jaundzimušo dzelte)
• Ģenētiski traucējumi, kas vai nu netieši pasliktina aknu darbību (piemēram, iedzimta hemohromatoze vai alfa-1 antitripsīna deficīts), vai tieši pasliktina aknu darbību (piemēram, Gilberta sindroms)

Turklāt dažas zāles var izraisīt hiperbilirubinēmiju, pasliktinot aknu darbību, bieži vien kopā ar aknu disfunkciju vai ilgstošas ​​lietošanas vai pārmērīgas lietošanas rezultātā. Tie ietver:

• Dažas antibiotikas (piemēram, amoksicilīns un ciprofloksacīns)
• Pretkrampju līdzekļi (piemēram, valproiskābe)
• Pretsēnīšu līdzekļi (piemēram, flukonazols)
• Perorālie kontracepcijas līdzekļi
• Statīnu zāles
• Tylenols (acetaminofēns) bez receptes

Ir zināms, ka pat daži augi un augu izcelsmes zāles ir ļoti toksiskas aknām, tostarp ķīniešu žeņšeņs, smaržkoks, Jin Bu Huan, kava, tēja kombas un sassafras.

Diagnoze

Hiperbilirubinēmiju var diagnosticēt ar asins analīzi. Tests nosaka kopējā bilirubīna (gan konjugētā, gan nekonjugētā) un tiešā (konjugētā) bilirubīna līmeni asinīs.

Netiešo (nekonjugēto) bilirubīna līmeni var secināt no kopējās un tiešās bilirubīna vērtības. Lai gan laboratorijās var izmantot dažādus atsauces diapazonus, ir vispārpieņemti normāli līmeņi.

Bilirubīna normālie diapazoni

Parasti vecākiem bērniem un pieaugušajiem šādi diapazoni tiek uzskatīti par normāliem:

• Kopējais bilirubīns: 0,3 līdz 1 miligrami uz decilitru (mg / dL)
• Tiešais (konjugētais) bilirubīns: 0,1 līdz 0,3 mg / dl

Jaundzimušajiem normālā vērtība būtu netieša (nekonjugēta) bilirubīna koncentrācija zem 8,7 mg / dl pirmajās 48 dzemdību stundās.

Bilirubīns bieži tiek iekļauts testu panelī, kurā tiek novērtēta aknu darbība un fermenti, ieskaitot alanīna transamināzi (ALAT), aspartāta aminotransferāzi (AST), sārmainās fosfatāzes (ALP) un gamma-glutamiltranspeptidāzes (GGT) bilirubīnu.

Var noteikt papildu testus, lai precīzi noteiktu disfunkcijas cēloni, īpaši dzelte. Var novērtēt urīna analīzi, lai novērtētu urīnā izdalītā bilirubīna daudzumu, piedāvājot ārstiem pavedienu par problēmas lokalizāciju.

Attēlu testi, piemēram, ultraskaņa un datortomogrāfija (CT), ir īpaši noderīgi, jo tie var palīdzēt atšķirt žults ceļu obstrukciju no aknu slimībām, ieskaitot vēzi. Ultraskaņa to var izdarīt ātri un bez jonizējošā starojuma. DT skenēšana ir jutīgāka, atklājot aknu vai aizkuņģa dziedzera anomālijas.

Aknu biopsija tiktu izmantota tikai tad, ja jau ir noteikta cirozes vai aknu vēža diagnoze.

Neatkarīgi no pamatcēloņa, bilirubīna testēšanu parasti atkārtotu, lai uzraudzītu jūsu reakciju uz ārstēšanu vai izsekotu slimības progresēšanu vai izzušanu.

Diferenciāldiagnozes

Ja bilirubīna līmenis ir paaugstināts, ārsts vēlēsies identificēt galveno cēloni. Ir svarīgi atcerēties, ka hiperbilirubinēmija pati par sevi nav slimība, bet drīzāk slimības pazīme.

Šajā nolūkā ārstam būs jānošķir cēloņi, kurus kopumā var klasificēt šādi:

• Pirms aknu: problēma radās pirms aknām, proti, sarkano asins šūnu ātras sadalīšanās rezultātā.
• Aknas: problēma radās aknās.
• Post-aknas: problēma radās pēc aknām, proti, žultsvadu aizsprostojuma rezultātā.

Pirmsaknu cēloņi

Pirmsaknu cēloņus diferencē bilirubīna trūkums urīnā (jo nekonjugētu bilirubīnu nevar izvadīt ar urīnu). Papildus sarkano asins šūnu testu panelim ārsts var pieprasīt kaulu smadzeņu biopsiju vai aspirāciju, ja ir aizdomas par vēzi vai citām nopietnām slimībām.

Attiecībā uz simptomiem liesa, iespējams, būtu palielināta, bet izkārnījumi un urīna krāsa būtu normāla.

Aknu cēloņi

Aknu cēloņus raksturo paaugstināts aknu enzīmu daudzums un bilirubīna daudzums urīnā. Lai redzētu, vai aknas ir iekaisušas, var izmantot attēlveidošanas testus, piemēram, ultraskaņu vai rentgenstaru.

Aknu biopsiju var ieteikt, ja ir pierādījumi par cirozi vai aknu vēzi. Ģenētisko testēšanu var izmantot, lai atšķirtu dažādus vīrusu hepatīta veidus vai apstiprinātu ģenētiskus traucējumus, piemēram, hemohromatozi vai Žilberta sindromu. Būtu sagaidāma liesas palielināšanās.

Post-aknu cēloņi

Post-aknu cēloņus raksturo normāls nekonjugēts bilirubīna līmenis un normāla liesa. Lai identificētu žultsakmeņus, var izmantot datortomogrāfiju (CT), žults ceļu MRI vai endoskopisko ultrasonogrāfiju, savukārt aizkuņģa dziedzera anomāliju noteikšanai var veikt ultraskaņas un izkārnījumu testus.

Galu galā nav viena testa, kas varētu atšķirt hiperbilirubinēmijas cēloņus.

Ārstēšana

Hiperbilirubinēmijas ārstēšana ir atkarīga no pamatcēloņa. Nosacījums netiek ārstēts atsevišķi. Ārstēšanu vada diagnosticētais stāvoklis, un tā var būt no toksisku zāļu lietošanas pārtraukšanas līdz operācijai un ilgstošai hroniskai terapijai.

Dzelte pieaugušajiem var nebūt nepieciešama īpaša ārstēšana, piemēram, akūta vīrusu hepatīta gadījumos, kad hiperbilirubinēmijas simptomi parasti izzūd atsevišķi, kad infekcija izzūd. Tas pats attiecas uz Gilberta sindromu, kas netiek uzskatīts par kaitīgu un nav nepieciešams ārstēties.

Ja stāvoklis ir izraisījis narkotikas, var būt nepieciešama tikai zāļu pārtraukšana vai maiņa. Hemolītisko anēmiju var ārstēt ar dzelzs piedevām.

Obstruktīvas hiperbilirubinēmijas gadījumā var būt nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās (parasti laparoskopiska), lai noņemtu žultsakmeņus vai citus obstrukcijas avotus. Smagām aknu vai aizkuņģa dziedzera slimībām būtu nepieciešama kvalificēta hepatologa aprūpe, ārstēšanas iespējas sākot no zāļu terapijas līdz galam. uz orgānu transplantāciju.

Jaundzimušo hiperbilirubinēmijai var nebūt nepieciešama ārstēšana, ja dzelte ir viegla. Vidēji smagos vai smagos gadījumos ārstēšana var ietvert gaismas terapiju (kas maina bilirubīna molekulu struktūru jaundzimušajiem), intravenozu imūnglobulīnu (kas novērš sarkano asins šūnu ātru sadalīšanos) vai asins pārliešanu.

Kaut arī nav mājas ārstēšanas, kas varētu normalizēt hiperbilirubinēmiju, jūs varat izvairīties no papildu stresa uz aknām, izgriežot alkoholu, sarkano gaļu, pārstrādātus pārtikas produktus un rafinētu cukuru.

Konstitūcijas pazīmes dzelte var mazināt ar bezrecepšu antacīdiem, caurejas līdzekļiem vai izkārnījumu mīkstinātājiem. Lai gan paaugstināts uztura šķiedrvielu daudzums var palīdzēt mazināt aizcietējumus, tas var arī palielināt vēdera uzpūšanos. Ja Jums ir smaga slikta dūša vai vemšana, ārsts var izrakstīt pretvemšanas zāles Reglan (metoklopramīdu).

Ja Jums rodas hiperbilirubinēmija vai kādi aknu darbības traucējumu simptomi, pirms jebkuru zāļu, farmaceitisku vai citu zāļu lietošanas konsultējieties ar savu ārstu.