Pārskats par karcinoīdu sindromu

Karcinoīdu sindroms ir reta slimība, kurai raksturīgi vairāki sistēmiski simptomi, tostarp ātra sirdsdarbība, apgrūtināta elpošana, pietvīkums un caureja. Tas notiek, kad reta veida audzējs, ko sauc par karcinoīdu audzēju, rada pārmērīgu hormonu daudzumu, kam ir ietekme uz visu ķermeni.

Karcinoīdu sindroms tiek diagnosticēts ar asins un urīna testiem, attēlu izmeklēšanu un biopsiju. Simptomus var kontrolēt, lietojot zāles, un audzēja rezekcija ir visprecīzākā ārstēšana, lai gan pilnīga noņemšana ne vienmēr ir iespējama.

Simptomi

Karcinoīdu sindroma pazīmes parasti pasliktinās lēnām. Stāvoklis var izraisīt smagas un ātras sekas, taču tas notiek retāk. Simptomi parasti rodas pēc tam, kad karcinoīdu izraisošais audzējs jau ir diagnosticēts, bet dažos gadījumos karcinoīdu sindroms var būt pirmā karcinoīdu audzēja pazīme.

Simptomi ir:

• Pietvīkums
• Sajūta karsta
• Telangiektāzija - sārti, sarkanīgi vai purpursarkani bojājumi uz sejas, ko izraisa paplašinātas vēnas
• Kuņģa darbības traucējumi
• Caureja
• Sēkšana
• Elpošanas traucējumi elpceļu bronhokonstrikcijas dēļ (sašaurināšanās)
• Ātra sirdsdarbība
• Vieglprātība

Simptomi var nebūt katru dienu, un tie var nākt un iet. Ja caureja ir smaga un ilgst dažas dienas, jūs varat kļūt dehidrēts, tāpēc steidzami jāmaina intravenozi (IV) šķidrumi un elektrolīti.

Hroniskas sekas

Pēc mēnešiem vai gadiem karcinoīdu sindroms var izraisīt karcinoīdu sirds slimību un sirds mazspēju.

Hroniska caureja var izraisīt nepietiekamu uzturu, ja tā neļauj absorbēt uzturā esošās barības vielas. Tas var izraisīt svara zudumu vai lielu vitamīnu un minerālvielu trūkumu.

Cēloņi

Karcinoīdu sindroms rodas, kad karcinoīdu audzējs ražo hormonus, īpaši serotonīnu (5-HT). Šos audzējus sauc arī par neiroendokrīnajiem audzējiem, jo ​​tie rada vielas, kas mijiedarbojas ar nervu sistēmu un endokrīno sistēmu.

Karcinoīdu audzēju tipiskās vietas ir kuņģa-zarnu trakta sistēma vai plaušas, lai gan tās var rasties jebkurā ķermeņa vietā. Audzēji parasti palielinās un var izplatīties lokāli vai no attāluma (metastāzes).

Hormonālie efekti

Serotonīns, visizplatītākais hormons, kas identificēts karcinoīdu sindromā, parasti modulē garastāvokli. Citi hormoni, kurus var radīt šie audzēji, ir histamīns, kallikreīns, prostaglandīni un tahikinīni.

Šiem hormoniem ir dažādas darbības uz ķermeņa, tostarp ietekme uz asinsvadiem, sirdi un imūnsistēmu. Un eksperti ir vienisprātis, ka karcinoīdu audzēji varētu izdalīt pat 40 dažādas vielas.

Hormonu ražošanas apjoms un audzēja sistēmiskā iedarbība ne vienmēr atbilst tā lielumam.

Diagnoze

Neiroendokrīnie audzēji var izraisīt dažādas medicīniskas problēmas, izņemot karcinoīdu sindromu, tostarp svara zudumu, sāpes vēderā, vēdera uzpūšanos (palielinātu vēderu), aknu mazspēju, aizkuņģa dziedzera mazspēju un asiņu klepu. Tās visas ir audzēja sekas, nevis karcinoīdu sindroms.

Ja jums ir karcinoīdu sindroma pazīmes un simptomi, nākamie diagnozes soļi ir atkarīgi no testēšanas, lai noteiktu, vai jums ir paaugstināts serotonīna līmenis, un identificētu audzēju.

Ja jums ir karcinoīdu audzējs, jūsu pirmās slimības pazīmes var būt saistītas ar karcinoīdu sindromu vai paša audzēja sekām.

Asins analīzes

Asins analīzes bieži tiek pasūtītas, lai meklētu cēloņus atsevišķiem karcinoīdu sindroma simptomiem, īpaši, ja jums ir tikai viena vai dažas karcinoīdu sindroma sekas. Piemēram, ja caureja ir visizplatītākais simptoms, ārsti nosūtīs asins analīzes, lai noskaidrotu, vai jums ir infekcijas pazīmes (paaugstināts balto asins šūnu līmenis) vai caureja var būt mainījusi elektrolītu līmeni (piemēram, nātriju un kāliju).

Ja pastāv lielas aizdomas, ka karcinoīda sindroms varētu būt jūsu simptomu cēlonis, var parādīties īpaši testi, kas parasti netiek pasūtīti citiem apstākļiem - hromogranīnam A (CgA), neironiem specifiskai enolāzei (NSE), kortizolam un vielai P. hormonu pārprodukcijas pierādījumi.

Urīna testi

Visi hormoni, ieskaitot 5-HT, tiek metabolizēti (sadalīti), pirms tie tiek izvadīti no organisma. 5-HT tiek metabolizēts 5-hidroksiindolskābe (5-HIAA), ko var noteikt urīnā. Tā kā 5-HT un 5-HIAA parasti atrodas organismā ar vai bez karcinoīda sindroma, urīnu savāc 24 stundas un 5-HIAA līmeni salīdzina ar normālu līmeni.

Attēlu testi

Karcinoīdu sindroms un karcinoīdu audzēji tiek novērtēti ar vairākiem dažādiem attēlveidošanas testiem. Ja jums ir simptomi, kas saistīti ar plaušām vai kuņģa-zarnu trakta sistēmu, attēlveidošanas izmeklējumi, piemēram, rentgens, datorizētā tomogrāfija (CT), magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI), ultraskaņa vai pozitronu emisijas pārbaude (PET), var palīdzēt jūsu medicīnas komandai vizualizēt audzēju , un bieži vien var atklāt arī metastāzes.

Specializēts attēlveidošanas tests, oktreoskāns (somatostatīna receptoru scintigrāfija), ietver vairākus posmus. Pirmkārt, tiek injicēta radioaktīva viela, kas saistās ar karcinoīdu audzējiem. Dažas stundas pēc injekcijas viela var saistīties ar karcinoīdu audzēju šūnām, kas padara audzējus redzamākus kodola attēlveidošanas testos. Dažreiz šis tests var palīdzēt jūsu medicīnas komandai noskaidrot, vai ir metastāzes, jo radioaktīvā viela var saistīties ar audzēju šūnas neatkarīgi no ķermeņa atrašanās vietas.

Intervences diagnostikas procedūras

Ir arī diagnostikas procedūras, kuras var izmantot, lai iegūtu priekšstatu par plaušu vai kuņģa-zarnu trakta iekšpusi.

• Endoskopija: barības vada un kuņģa iekšējā odere
• Kolonoskopija: zarnas
• Bronhoskopija: jūsu elpošanas sistēmas daļas

Audzējus bieži var identificēt ar šiem testiem, un vienā no šiem intervences izmeklējumiem var iegūt arī biopsiju.

Biopsija

Ja jums ir audzējs, jums, iespējams, būs jāveic biopsija, lai jūsu medicīnas komanda varētu plānot ārstēšanu. Nelielu neparastu audu paraugu var droši noņemt, lai to varētu pārbaudīt ar mikroskopisku novērtējumu. To bieži veic kā daļu no bronhoskopijas vai endoskopijas.

Patoloģijas ziņojumā aprakstīts audzēja veids, audzēja pakāpe un audzēja stadija.

• Audzēja pakāpe raksturo audzēja agresivitāti un tā izplatīšanās varbūtību.
• Audzēja stadija raksturo, vai audzējs ir izplatījies un cik plaši tas ir metastāzējis organismā. Audzēja noteikšana ir atkarīga no patoloģijas, kā arī no attēlveidošanas testiem.

Diagnostikas testu rezultāti tiek izmantoti, lai plānotu karcinoīdu sindroma un karcinoīdu audzēja ārstēšanu.

Ārstēšana

Karcinoīdu sindroma ārstēšanā ir trīs galvenie mērķi. Ir jāpārvar jūsu simptomi, piemēram, caureja, ātra sirdsdarbība un nemiers. Bieži vien ir noderīgi medikamenti, kas traucē audzēja radīto hormonu darbību. Un audzēja ārstēšana bieži ir nepieciešama.

Simptomu vadība

Atkarībā no simptomiem jums var būt nepieciešama medicīniska ārstēšana, lai kontrolētu karcinoīdu audzēja iedarbību. Medikamentus var izmantot, lai palēninātu ātru sirdsdarbības ātrumu, palīdzētu sirdsdarbībai sirds mazspējas gadījumā, pazeminātu augstu temperatūru un palīdzētu vieglāk elpot.

Ja Jums ir karcinoīdu sindroms, jūs var ārstēt ar somatostatīna analogiem, kas ir zāles, kas palēnina karcinoīdu audzēju augšanu un uzlabo karcinoīdu sindroma simptomus.

Karcinoīdu krīze

Karcinoīdu sindroma sekas var būt diezgan smagas. Kaut arī retāk dažiem cilvēkiem ir nepieciešama palīdzība elpošanas vai sirdsdarbības jomā. Karcinoīdu krīze ne vienmēr ir saistīta ar lielākiem audzējiem vai metastātiskiem audzējiem, un tā var notikt ar salīdzinoši maziem karcinoīdu audzējiem.

Hormonu ārstēšana

Ja Jums ir karcinoīdu sindroms, jūs var ārstēt ar somatostatīna analogiem, kas ir zāles, kas mijiedarbojas ar ķermeņa hormoniem, lai mazinātu karcinoīdu sindroma sekas.

• Sandostatīns (oktreotīds), somatulīns (lanreotīds) un Signifor (pasireotīds) ir somatostatīna analogi, ko lieto karcinoīdu sindromā.
• Xermelo (telotristāta etilspirtu) var lietot kopā ar somatostatīna analogo terapiju, lai kontrolētu caureju, kas saistīta ar karcinoīdu sindromu.
• Afinitor (everolims) ir tirozīna kināzes inhibitors, kas var arī palēnināt karcinoīdu audzēju augšanu un uzlabot karcinoīdu sindroma simptomus.
• Ar radioaktīvi iezīmētiem somatostatīna analogiem ir novērots arī augsts simptomātiskas atbildes reakcijas līmenis pacientiem ar karcinoīdu sindromu, kuri bija izturīgi pret somatostatīna analogiem. Šim nolūkam nesen ir apstiprināts C177-Lutetium (Lu) dotatāts (Peptīdu receptoru radioliganda terapija).

Parasti šīs procedūras nesamazina audzēju un neaptur tā augšanu, bet tās var mazināt hormonu pārprodukcijas ietekmi.

Vēža ārstēšana

Karcinoīdu audzējiem bieži nepieciešama vairākas ārstēšanas stratēģijas. Bieži nepieciešama audzēja ķirurģiska noņemšana. Radiācijas ārstēšana var samazināt audzēja lielumu un visas metastāzes pirms un / vai pēc operācijas. Dažiem audzējiem, īpaši tiem, kurus nevar pilnībā noņemt ķirurģiski, nepieciešama ķīmijterapija, imūnterapija vai mērķterapija.

Karcinoīdu audzēju prognoze ir laba, un agrīnā stadijā diagnosticēti audzēji izdzīvo vairāk nekā 90% 5 gadus.

Vārds no Verywell

Karcinoīdu sindroms ir samērā reti. Dažreiz to var pilnībā izārstēt, bet pat tad, ja stāvoklis nav izārstējams, to parasti var pārvaldīt un tam ir laba prognoze.

Ja jums vai tuviniekam tiek diagnosticēts karcinoīdu sindroms, ir svarīgi iepazīties ar izplatītākajiem simptomiem, lai uzzinātu, vai tas darbojas vai audzējs atkārtojas.

Bieži vien cilvēki, kuriem ir reti sastopami veselības traucējumi, var gūt labumu no pievienošanās atbalsta grupām. Tā kā šis nosacījums nav izplatīts, iespējams, ka jūsu reģionā nav atbalsta grupas, tāpēc apsveriet iespēju kopienu atrast tiešsaistē. Jūsu medicīnas komanda var sniegt jums informāciju par cienījamām grupām un asociācijām.

Ja jūsu audzējs nav pilnībā izārstēts, jūs varētu būt ieinteresēts piedalīties pētījumā, un jūsu medicīnas komanda vai atbalsta grupa var jūs novirzīt uz resursiem.