Kas ir Leiomyosarcoma?

Leiomyosarcoma ir reta veida vēzis, kas aug gludos muskuļos, kuri ir piespiedu kārtā un paši saraujas. Šī mīksto audu sarkoma visbiežāk ietekmē vēdera orgānus, bet var attīstīties jebkurā ķermeņa vietā, ieskaitot asinsvadus un ādu. Tā kā leiomiosarkomas ir neparedzamas un ne pārāk reaģē uz ķīmijterapiju, tās parasti ārstē ar ķirurģisku noņemšanu.

Leiomiosarkomas simptomi

Leiomyosarcoma bieži netiek atzīta slimības sākuma stadijā. Vairumā gadījumu agrīnās stadijas audzēji ir asimptomātiski (bez simptomiem). Kad parādās simptomi, tie mainās atkarībā no audzēja lieluma un atrašanās vietas, kā arī no tā, vai audzējs ir metastāzējis (izplatījies).

Kaut arī sāpes audzēja vietā ir iespējamas, tās ir salīdzinoši reti. Dažās ķermeņa daļās var būt pietūkums un jūtama masa, bet audzēji var attīstīties arī reģionos, kur tos nevar fiziski pieskarties vai uztvert.

Leiomiosarkoma var veidoties jebkur, kur atrodas gludie muskuļi, ieskaitot asinsvadus, kuņģa-zarnu trakta un uroģenitālā trakta. Kopējās vietas ir vēders, retroperitoneum (telpa aiz vēdera dobuma), lielāki asinsvadi (piemēram, apakšējā dobā dobā vēna) un it īpaši dzemde.

Cilvēki ar leiomiosarkomu var saprast, ka kaut kas notiek tikai tad, kad attīstās vispārējas vēža pazīmes, tostarp:

• Noturīgs nogurums
• Neizskaidrojams svara zudums
• Slikta dūša
• Vemšana
• Nakts svīšana
• Slikta pašsajūta (vispārēja slikta pašsajūta)

Citi raksturīgi simptomi var attīstīties atkarībā no audzēja atrašanās vietas:

• Dzemde: audzēji dzemdē var izraisīt patoloģisku asiņošanu no maksts vai izdalīšanos un zarnu vai urīnpūšļa paradumu izmaiņas.
• Kuņģa-zarnu trakts: kuņģa, tievās zarnas, resnās zarnas un taisnās zarnas audzēji var izraisīt melēnu (melnu, darvu izkārnījumu), hematemēzi (asiņainu vemšanu) un vēdera krampjus. Barības vada audzēji var izraisīt disfāgiju (apgrūtinātu norīšanu) un odinofāgiju ( sāpīga rīšana).
• Retroperitoneum: audzēji, kas attīstās telpā starp vēdera oderes oderi un vēdera sienu, var izraisīt melēnu, apakšējo ekstremitāšu tūsku (pietūkumu) un agru piesātinājumu (pilnības sajūta tikai pēc dažiem kodumiem).
• Lielāki asinsvadi: Audzēji lielākos sirds un nieru traukos var izraisīt sāpes muguras lejasdaļā (sakarā ar samazinātu asins plūsmu nierēs) un ģeneralizētu tūsku (galvenokārt apakšējās ekstremitātes un ap acīm).
• Aknas: Audzēji aknās var izpausties ar sāpēm augšējā labajā pusē vēderā un dzelti (ādas un / vai acu dzeltenumu).
• Aizkuņģa dziedzeris: aizkuņģa dziedzera audzēji biežāk izraisa sāpes vēderā nekā citi veidi, un tie var izraisīt arī melēnu un dzelti.

Tā kā leiomiosarkomas agrīnā stadijas simptomi bieži ir nespecifiski un atklāti simptomi mēdz attīstīties ar progresējošu slimību, nav nekas neparasts, ka metastāzes tiek diagnosticētas jau pirmajā ārsta apmeklējumā. Visbiežāk metastāzes rodas plaušās, smadzenēs, ādā un kaulos.

2014. gada pētījumu pārskats žurnālāSarkomasecināja, ka ne mazāk kā 81% cilvēku ar leiomyosarcoma piedzīvo tālu metastāzes, savukārt aptuveni pusei tiek novērota atkārtošanās (vēža atgriešanās) pat agresīvas ārstēšanas gadījumā.

Cēloņi

Tāpat kā jebkura cita veida vēža gadījumā, leiomiosarkomas cēlonis ir slikti izprasts. Vispārīgi runājot, visi vēži ir neparastu izmaiņu rezultāts onkogēnu un / vai audzēju nomācošo gēnu struktūrā un aktivitātē. Visvienkāršāk sakot, onkogēni var izraisīt vēzi, kad tie ir "ieslēgti", savukārt audzēju nomācošie gēni var izraisīt vēzis, kad tie ir "izslēgti".

Tiek uzskatīts, ka šīs izmaiņas izriet no ģenētiskiem un vides faktoriem. Vairākas specifiskas ģenētiskas mutācijas, kas saistītas ar TP53, ATRX un MED12 gēniem, ir saistītas ar noteiktām leiomiosarkomas formām, lai gan tas nenozīmē, ka jūs attīstīsit šo slimību.

Tika izvirzīta hipotēze, ka daži vides faktori var izraisīt spontānas izmaiņas onkogēna vai audzēju nomācošo gēnu cilvēkos, kuriem ir ģenētiska nosliece uz leiomiosarkomu. Lielu devu starojums, ko lieto citu vēža slimību ārstēšanai, parasti tiek minēts kā cēlonis, īpaši bērniem, savukārt tiek izmantoti (kaut arī vāji) arī daži ķīmiski herbicīdi, arsēns un dioksīns.

Leiomyosarcomas ir reti sastopamas, tās skar apmēram divus no katriem 100 000 cilvēku, taču tās ir vienas no visbiežāk sastopamajām pieaugušo sarkomas. Šī slimība vīriešiem un sievietēm ietekmē vienādi un biežāk pieaugušajiem nekā bērniem. Nezināmu iemeslu dēļ dzemdes leiomiosarkoma melnās sievietes ietekmē divreiz vairāk nekā baltās sievietes.

Diagnoze

Leiomiosarkomas diagnoze parasti tiek veikta ar dažādiem testiem un novērtējumiem, ieskaitot simptomu un medicīniskās vēstures pārskatu, fizisku pārbaudi, asins analīzes, attēlveidošanas pētījumus un paša audzēja biopsiju.

Piezīme: Jūsu ārsts var atsaukties arī uz leiomiosarkomu, pamatojoties uz audzēja atrašanās vietu. Piemēram, lielākā daļa kuņģa-zarnu trakta leiomiosarkomu ietilpst kuņģa-zarnu trakta stromas audzēju (GIST) klasifikācijā.

Asins analīzes

Asins analīzes netiek izmantotas, lai identificētu leiomiosarkomu, bet drīzāk, lai atklātu slimības raksturīgās pazīmes, kas var atbalstīt diagnozi.

Tie var ietvert pilnu asins analīzi (CBC), lai noteiktu asins sastāva vai struktūras pārkāpumus, kā arī visaptverošu vielmaiņas paneli, kas mēra aknu, kaulu un citu orgānu ķīmisko vielu līmeni, kam ir tendence palielināties vai samazināties. vēža.

Attēlveidošanas pētījumi

Leiomiosarkomas diagnostikā un novērtēšanā izmantotie attēlveidošanas pētījumi ietver:

• Rentgens, kas izmanto jonizējošu starojumu, lai izveidotu detalizētus attēlus (parasti lieto, ja izmeklēšanas laikā var just audzēju)
• Datortomogrāfija (CT), kurā tiek izmantota rentgena attēlu sērija, lai izveidotu jūsu iekšējo orgānu trīsdimensiju "šķēles"
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI), kas izmanto spēcīgus radioviļņus un magnētiskos laukus, lai izveidotu ļoti detalizētus attēlus, īpaši no mīkstajiem audiem
• Pozitronu emisijas tomogrāfija (PET), kas izmanto radioaktīvu marķieri, lai atrastu paaugstinātas vielmaiņas aktivitātes zonas, piemēram, tās, kas rodas, attīstoties ļaundabīgiem audzējiem

Lai gan attēlveidošanas pētījumi spēj atrast audzējus, īpaši tos, kas nav viegli jūtami, viņi nevar atšķirt leiomiosarkomu un tā labdabīgo kolēģi leiomiomu. (Dzemdes mioma ir viens no leiomiomas piemēriem.)

Attēlveidošanas pētījumi var arī sniegt informāciju par precīzu audzēja izmēru, atrašanās vietu un apjomu pirms ķirurģiskas izņemšanas.

Biopsija

Lai noteiktu galīgo diagnozi, jāiegūst audzēja paraugs, kas mikroskopā jānosūta patologam novērtēšanai.

Viens no veidiem, kā tas tiek darīts, ir smalkas adatas aspirācija (FNA), kurā dobu adatu caur ādu ievieto audzējā, lai iegūtu šūnas. Lai vadītu pareizu adatas ievietošanu, var izmantot ultraskaņu vai tiešu MRI skenēšanu.

Ja FNA nespēj sniegt pārliecinošus pierādījumus par vēzi, var izmantot biezāku serdes adatas biopsiju vai griezuma biopsiju (kurā tiek noņemta audzēja daļa). Ekskluzīvas biopsijas, vairāk invazīvas ķirurģiskas procedūras, ko izmanto visa audzēja noņemšanai, parasti izvairās, ja ir aizdomas par sarkomu. Tā vietā pēc slimības diagnosticēšanas priekšroka tiek dota labi plānotai rezekcijas operācijai.

Biopsija ir būtiska ne tikai leiomiosarkomas diagnosticēšanai, bet arī sākumpunkts slimības iestudēšanai.

Iestudēšana un vērtēšana

Pēc leiomiosarkomas diagnozes apstiprināšanas audzējs tiks inscenēts, lai noteiktu, cik tālu vēzis ir progresējis. Noteikšana palīdz virzīt atbilstošu ārstēšanu.

Pakāpes pamatā ir audzēja lielums, vai audzējs ir izplatījies tuvējos limfmezglos un vai tas ir izplatījies uz attāliem orgāniem.

Audzējs tiks arī klasificēts, ņemot vērā tā audzēja šūnu parādīšanos mikroskopā. Klasifikācijas faktori ietver to, cik ātri audzēja šūnas dalās un cik lielu daļu audzēja veido nekrotiski (miruši) audi.

Leiomiosarkomas audzēji tiek inscenēti, izmantojot skaitļus no 1 līdz 4. Jo lielāks skaitlis, jo vairāk vēzis ir progresējis. Leiomiosarkomas 4. posms norāda uz attālām metastāzēm.

Leiomiosarkomas audzēji tiek vērtēti no 1 līdz 3. Augstākas pakāpes norāda uz agresīvākiem un strauji augošiem audzējiem.

Ārstēšana

Leiomiosarkomas ārstēšanā bieži iesaistīs dažādus vēža speciālistus, tostarp ķirurģisko onkologu, radiācijas onkologu un medicīnas onkologu (kurš pārrauga ķīmijterapiju). Nereti vienā un tajā pašā laikā koordinēti strādā divi līdz trīs speciālisti.

Sākotnējā ārstēšana ar ķirurģisku iejaukšanos ir tipiska, taču ķīmijterapiju un staru terapiju bieži izmanto, lai to atbalstītu un ārstētu audzējus, kas atgriezušies vai metastazējušies citās ķermeņa daļās.

Ķirurģija

Tā kā leiomiosarkoma ir tik mainīga un bieži vien agresīva, audzēja ķirurģiskā rezekcija parasti tiek uzskatīta par ārstēšanas pirmo līniju - un zelta standartu. Šī ir procedūra, kurā audzējs un apkārtējie audi (malas) tiek ķirurģiski noņemti.

Novērtējumi tiek veikti iepriekš, lai noteiktu, vai robežas ir pozitīvas (tas nozīmē, ka apdzīvotas ar vēža šūnām) vai negatīvas (tas nozīmē, ka bez vēža). Tas noteiks, cik daudz audu jāizdara.

Atkarībā no audzēja lieluma un atrašanās vietas var veikt atklātu operāciju (ar griezumu un tradicionāliem ķirurģiskiem instrumentiem) vai minimāli invazīvu laparoskopisku ("atslēgas caurumu"). Dažas ķirurģiskas vienības var veikt pat robotu operācijas, lai nodrošinātu precīzāku rezekciju, it īpaši vietās, kur ir neaizsargāti nervi vai asinsvadi.

Ja vēzis atkārtojas pēc sākotnējās rezekcijas, kopā ar ķīmijterapiju un staru terapiju var izmantot papildu operāciju. Dažreiz tiek noņemti arī lielāki metastātiski audzēji.

Arī rekonstrukcijas operāciju var veikt vai nu rezekcijas laikā, vai vēlāk, ja rezekcija izraisa ievērojamu deformāciju. Tas var ietvert miokutāna atloka uzbūvi, kurā āda, zemādas audi, tauki un muskuļi tiek novākti no citas ķermeņa daļas, lai "aizpildītu" redzamas ieplakas citā.

Radiācija

Papildus ķirurģiskai rezekcijai leiomyosarcoma ārstēšanas plāns bieži ietver pēcoperācijas starojumu, lai iznīcinātu visas atlikušās vēža šūnas ap audzēja vietu. Radiācija darbojas, sabojājot vēža šūnu ģenētisko materiālu, tādējādi novēršot to pavairošanu un izplatīšanos. Dažreiz radiācija tiek piegādāta arī operācijas laikā, kamēr brūce joprojām ir atvērta.

Lai samazinātu blakusparādību risku, radiācijas deva tiek rūpīgi aprēķināta. Atkarībā no audzēja atrašanās vietas un lieluma, precīzas staru kūļa novirzīšanai mērķa vietā var izmantot tādas procedūras kā ārējo staru staru terapiju (EBRT) vai stereotaktisko ķermeņa staru terapiju (SBRT).

Dažos gadījumos pirms operācijas var izmantot radiāciju, lai samazinātu audzēja lielumu. Saukta par neoadjuvantu staru terapiju, tā var ietvert staru starojumu vai alternatīvu, kas pazīstama kā brahiterapija, kurā radioaktīvās "sēklas" tiek implantētas pašā audzējā.

Ja audzējs nav darbināms vai ir metastātiska vai atkārtota slimība, radiāciju var izmantot, lai kavētu audzēja augšanu vai mazinātu sāpes kā daļu no paliatīvās aprūpes. Daži speciālisti šādos gadījumos iesaka izmantot protonu staru terapiju, kurā tiek izmantoti pozitīvi lādēti protoni, nevis jonizējošais starojums.

Ķīmijterapija

Ja ķīmijterapija bieži ir pirmās izvēles ārstēšana noteiktiem vēža veidiem, to biežāk izmanto ķirurģijas un staru terapijas atbalstam cilvēkiem ar leiomiosarkomu.

Ķīmijterapiju izmanto, lai iznīcinātu vēža šūnas, kas pārsniedz primāro leiomiosarkomas audzēju. Tradicionālās ķīmijterapeitiskās zāles darbojas, neitralizēšanai mērķējot uz ātri atkārtojošām šūnām, piemēram, vēzi. Lai gan zāles ir efektīvas, tās kaitē citām ātri atkārtojošām šūnām, piemēram, matiem un gļotādas audiem, izraisot blakusparādības.

Ķīmijterapiju visbiežāk izmanto, ja ir lokāli progresējoša, recidivējoša vai metastātiska leiomiosarkoma. Pat ja tā, apstarošana un ķīmijterapija ir tikai ierobežoti panākumi slimības apturēšanā, kā rezultātā tiek novērots augsts atkārtošanās ātrums.

Pēdējos gados ir izstrādātas jaunākas zāles, kas var piedāvāt cerību cilvēkiem ar leiomiosarkomu. Starp tiem ir Yondelis (trabektedīns), ķīmijterapeitiskas zāles, kas var palēnināt vēža atkārtošanās ātrumu (lai gan nav pierādīts, ka tas pagarina izdzīvošanu).

Tiek pētītas arī eksperimentālās pieejas, tostarp dažas, kas kādu dienu var tieši vērsties pret vēža cilmes šūnām. Citi zinātnieki pēta imunoterapiju, kas izraisa pret vēzi apkarojošu imūnreakciju vai angiogenezes inhibitorus, kas novērš jaunu asinsvadu veidošanos, kas audzējiem nodod asinis. .

Prognoze

Prognoze (paredzamais iznākums) cilvēkiem ar leiomiosarkomu var atšķirties atkarībā no vēža stadijas un pakāpes. Nav pārsteidzoši, jo progresējošāka vēža stadija, jo mazāk labvēlīgi rezultāti.

Viens no prognostiskajiem faktoriem, kas ietekmē izdzīvošanas laiku, ir spēja rezekēt audzēju. To darot, vienmēr palielināsies izdzīvošanas laiks, dažreiz ievērojami.

Hārvardas Medicīnas skolas 2018. gada pārskatā tika ziņots, ka sievietēm, kuras ķirurģiski ārstēja dzemdes leiomiosarkomu - visizplatītāko slimības formu - piecu gadu izdzīvošanas rādītāji bija 76% 1. posmā, 60% 2. posmā, 45% 3. stadijā un 29% 4. posmam.

Vārds no Verywell

Leiomyosarcoma ir reta veida vēzis, kas var būt ļoti nopietns, ja tas netiek ātri diagnosticēts un ārstēts. Tomēr, pienācīgi ārstējot, pastāv iespēja dzīvot bez slimībām ievērojamu laika periodu - pat ar atkārtotu vai progresējošu slimību.

Ja saskaras ar leiomiosarkomas diagnozi, ir svarīgi izveidot veselības aprūpes speciālistu, ģimenes, draugu un citu cilvēku atbalsta tīklu, lai jūs redzētu, ārstējoties un atklājot. Ja jums ir nepieciešams vēzi pārdzīvojušo atbalsts, sazinieties ar Leiomyosarcoma Nacionālā fonda Facebook lapu vai Leiomyosarcoma Support & Direct Research Foundation moderēto Facebook grupu.