Limfangiomatoze ir slimība, kuras laikā ķermeņa limfas sistēmā aug daudzi audzēji (limfangiomas) vai cistas. Lai gan šie audzēji nav vēža audzēji, tie iebrūk ķermeņa audos un izraisa sāpes, apgrūtinātu elpošanu un dažādus citus simptomus atkarībā no tā, kur tie rodas. Limfangiomas var izaugt kaulos, saistaudos un ķermeņa orgānos, un tās var aizsprostot, saspiest vai iznīcināt audus. Kas izraisa limfangiomatozi, vēl nav zināms.
Universālo attēlu grupa / Getty Images
Limfangiomatozi visbiežāk diagnosticē zīdaiņiem un maziem bērniem, bet tā var notikt jebkurā vecumā.Tas ietekmē gan vīriešus, gan visas etniskās izcelsmes sievietes. Tā kā limfangiomatoze ir reta un to ir grūti pareizi diagnosticēt, nav precīzi zināms, cik daudz cilvēku tā ietekmē visā pasaulē.
Simptomi
Limfangiomatozes simptomi ir atkarīgi no tā, kur audzēji aug organismā.
- Plaušas - var izraisīt hronisku klepu, sēkšanu, elpas trūkumu, šķidruma uzkrāšanos ap plaušām
- Sirds - ātra sirdsdarbība, sāpes krūtīs
- Kuņģis, zarnas - sāpes vēderā, slikta dūša, vemšana, caureja
- Nieres - sāpes, paaugstināts asinsspiediens
- Kauli - sāpes, kaula pavājināšanās, kas noved pie lūzuma, saspiesti mugurkaula nervi
Laika gaitā vienu vai vairākus kaulus var aizstāt ar limfangiomas audiem, kas ir pazīstami kā Gorham slimība. Limfangiomas smadzenēs neaug, jo limfas sistēma tajā nepaplašinās.
Diagnoze
Limfangiomatozes diagnostika balstās uz simptomiem un daudzu limfangiomu klātbūtni organismā. Lai novērtētu slimību, tiek izmantota datortomogrāfija (datortomogrāfija) un magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Tiek ņemts audu paraugs (biopsija), kas palīdz apstiprināt, ka audzēji ir limfangiomas.
Ārstēšana
Laika gaitā limfangiomatoze lēnām pasliktinās. Kad audzēji aug, tie var izraisīt nopietnus simptomus, no kuriem daži var būt bīstami dzīvībai, piemēram, šķidruma savākšana ap plaušām, kas ierobežo elpošanu. Ir iespējama audzēju ķirurģiska noņemšana, taču dažus audzējus var būt grūti pilnībā noņemt, ja tie ir izplatījušies. Zāles, ko sauc par A intronu (alfa interferonu), ķīmijterapiju vai staru terapiju, var būt noderīgas slimības ārstēšanā. Citas ārstēšanas vai operācijas var būt noderīgas, lai atvieglotu dažus limfangiomatozes izraisītos simptomus vai problēmas. Piemēram, krūtīs var ievietot mēģeni (toracentēze), lai iztukšotu uzkrāto šķidrumu, vai arī mugurkaulā var veikt operāciju, lai atvieglotu saspiestos nervus.
-everything-you-need-to-know.jpg)
