Primārā progresējošā afāzija: simptomi, veidi, ārstēšana un prognoze

Primārā progresīvā afāzija jeb PPA ir frontotemporālas demences veids, kas ietekmē runu un valodu, tātad vārds "afāzija", kas norāda uz grūtībām ar izteiksmīgu un / vai uztverošu komunikāciju. Atšķirībā no Alcheimera slimības, citas kognitīvās funkcijas agrīnā PPA mēdz palikt neskartas.

PPA simptomi

Sākotnējie PPA simptomi ir grūtības atsaukt konkrētu vārdu, aizstāt cieši saistītu vārdu, piemēram, "ņemt" pret "saķeri" un izpratnes problēmas. Cilvēki ar PPA bieži var veikt sarežģītus uzdevumus, bet viņiem ir grūtības ar runu vai valodu. Piemēram, viņi, iespējams, spēj uzbūvēt sarežģītu māju, bet nespēj labi izteikties mutiski vai saprast, ko citi mēģina viņiem paziņot.

Slimībai progresējot, runāt un saprast uzrakstītos vai izrunātos vārdus kļūst grūtāk, un daudzi cilvēki ar PPA galu galā kļūst mēmi. Vidēji dažus gadus pēc šo sākotnējo simptomu parādīšanās, kas saistīti ar valodu, PPA sāk ietekmēt atmiņu un citas kognitīvās funkcijas, kā arī uzvedību.

Kas saņem PPA?

PPA tiek klasificēta kā reta slimība, tomēr daudzas no tām var netikt diagnosticētas, jo viņi, iespējams, nemeklē medicīnisko palīdzību vai tiek nepareizi diagnosticēti, jo nepārzina PPA. Interesanti, ka aptuveni divreiz vairāk vīriešu nekā sieviešu izstrādā PPA. Vidējais sākuma vecums ir no 50 līdz 70 gadiem. Tiem, kas saņem PPA, visticamāk ir radinieks ar kāda veida neiroloģiskām problēmām.

PPA cēloņi

Cilvēkiem, kuriem attīstās PPA, parādās atrofija smadzeņu zonā, kur tiek kontrolēta runa un valoda. Dažiem PPA gadījumiem ir ģenētisks komponents, kas atrodams GRN gēna mutācijā.

EPL kategorijas

EPL var iedalīt trīs kategorijās:

• Semantiskais PPA: indivīdi zaudē spēju pateikt noteiktus vārdus, un viņu spēja atpazīt citus vārdus var samazināties.
• Nonfluent / Agrammatic PPA: Indivīdiem ir grūtības veidot pilnīgus teikumus. Piemēram, viņi var runāt, izmantojot lietvārdus un darbības vārdus, bet nespēj tos savienot ar tādiem vārdiem kā "uz" un "no". Agrammatiskās PPA progresēšanas laikā indivīdi var cīnīties ar jebkādu vārdu veidošanu un viņiem var būt problēmas ar rīšanu un muskuļu kontroli.
• Logopenic PPA: Indivīdiem var rasties grūtības atrast pareizos vārdus, lai runātu, bet viņi saglabā spēju saprast, ko citi viņiem saka.

Ārstēšana

PPA ārstēšanai nav īpaši apstiprinātu zāļu. Slimības pārvaldība ietver mēģinājumus kompensēt valodas grūtības, izmantojot datorus vai iPad, kā arī saziņas piezīmju grāmatiņu, žestus un zīmēšanu. Kartes, kas iepriekš ir iespiestas ar noteiktām frāzēm vai vārdiem, var arī palīdzēt, lai persona varētu izteikties. Citas pieejas ietver logopēda apmācību par vārdu meklēšanu.

Turklāt daži pētījumi, kas bija saistīti ar valodas aktivitāšu, komunikācijas paņēmienu, konsultāciju un izglītības nodrošināšanu personām, kuras dzīvo ar PPA, un viņu dzīvesbiedriem, parādīja ievērojamu komunikācijas un pārvarēšanas uzlabošanos pēc tās pabeigšanas.

Prognoze un paredzamais dzīves ilgums

Kaut arī daži cilvēki ar PPA var turpināt strādāt diezgan ilgu laiku, citi uzskata, ka viņi nespēj veikt savu darbu, it īpaši, ja viņu darbs prasa augstāku saziņas un sadarbības līmeni ar citiem.

Tāpat kā citu frontotemporālo demenci gadījumā, arī ilgtermiņa prognoze ir ierobežota. Tipiskais paredzamais dzīves ilgums no slimības sākuma ir no 3 līdz 12 gadiem. Bieži vien PPA komplikācijas, piemēram, grūtības norīt, bieži noved pie galīgā krituma.

Vārds no Verywell

Mēs ļoti labi saprotam, ka primārā progresējošā afāzija var būt grūti saņemama diagnoze gan kā indivīds, gan kā ģimenes loceklis kādam ar PPA. Lielākajai daļai cilvēku ir izdevīgi sazināties ar citiem līdzīgās situācijās, jo viņi tiek galā ar problēmām, kas rodas no PPA. Viens visā valstī pieejams resurss ir Frontotemporālās demences asociācija. Viņi piedāvā vairākas vietējās atbalsta grupas, kā arī tiešsaistes informāciju un atbalstu pa tālruni.