Pancitopēnijas pārskats

Pancitopēnija ir aprakstošs termins, kas attiecas uz visu veidu asins šūnu, ieskaitot sarkano asins šūnu (anēmija), balto asins šūnu (leikopēnija) un trombocītu (trombocitopēnija), zema līmeņa kombināciju. Simptomi, kas bieži rodas samazināta šo šūnu līmeņa dēļ, ir nogurums, infekcijas un zilumi.

Pastāv vairāki dažādi apstākļi, kas var izraisīt pancitopēniju, tostarp kaulu smadzeņu slimības, daži vēži un dažas infekcijas; ķīmijterapija var izraisīt arī pancitopēniju. Pancitopēnijas ārstēšanas iespējas ir atkarīgas no konkrētiem cēloņiem un parasti koncentrējas uz šūnu līmeņa paaugstināšanu, lai uzlabotu simptomus, vienlaikus ārstējot pamatcēloņu.

Asins šūnas, kuras ietekmē pancitopēnija

Pancitopēnija attiecas uz deficītu visos trīs galvenajos asins šūnu veidos. Konkrēti tie ietver:

• Sarkanās asins šūnas (RBC): RBC ir šūnas, kas saistās un pārnes skābekli ķermeņa audos.
• Baltās asins šūnas (WBC): Pastāv vairāki WBC veidi, kurus sīkāk sadala granulocītos (ieskaitot neitrofilus, eozinofilus un bazofilus) un agranulocītos (ieskaitot limfocītus un monocītus). Šīs šūnas ir atbildīgas par infekciju apkarošanu citu funkciju starpā.
• Trombocīti: trombocīti ir atbildīgi par asins recēšanu.

Aprakstot zemu asins šūnu līmeni

Šie termini tiek izmantoti zemākam asins šūnu līmenim:

• Zems sarkano asins šūnu līmenis tiek saukts par anēmiju.
• Zems WBC līmenis tiek saukts par leikopēniju (jūs varat dzirdēt par neitropēniju, kas attiecas uz zemu noteikta veida WBC līmeni, kas pazīstams kā neitrofīli).
• Zems trombocītu līmenis tiek saukts par trombocitopēniju, piemēram, imūno trombocitopēniju un ķīmijterapijas izraisītu trombocitopēniju.

Asins šūnu veidošanās kaulu smadzenēs vai asinsradi

Asins šūnas rodas no vienas kopīgas kaulu smadzeņu šūnas, kas pazīstamas kā hematopoētiskās cilmes šūnas (HSM) vai pluripotenciālās cilmes šūnas (tas nozīmē, ka tām ir "potenciāls" kļūt par dažāda veida šūnām). Šīs šūnas dalās, un ar procesu, ko sauc par hematopoēzi, arvien vairāk specializējas visās ķermeņa asins šūnās.

Laboratorijas testi

Pancitopēniju parasti diagnosticē, pārbaudot pilnīgu asins analīzi (CBC).

Pancitopēnijas gadījumā CBC būs nepietiekams visu veidu asins šūnu līmenis, tostarp:

• Sarkano asins šūnu skaits sievietēm ir mazāks par 4,2 miljoniem šūnu uz mikrolitru (ul) vai vīriešiem - mazāk nekā 4,7 miljoni šūnu / ul (to var raksturot arī ar zemu hemoglobīna līmeni).
• Balto asins šūnu skaits ir mazāks par 4000 šūnām / ul (normāls ir no 4000 līdz 10 000 šūnām / ul).
• Trombocītu skaits ir mazāks par 150 000 šūnām / ul (normāls ir no 150 000 līdz 400 000 šūnām / ul).

Cēloņi

Pancitopēniju var izraisīt jebkas, kas traucē asins šūnu veidošanos kaulu smadzenēs vai asins šūnu pieejamību asinsritē (piemēram, ja tās tiek turētas liesā).

Tas var ietvert kaulu smadzeņu iznīcināšanu ar toksīniem, kaulu smadzeņu nomākšanu (ķīmijterapijas laikā) vai kaulu smadzeņu aizstāšanu ar citām šūnām, kā rezultātā tiek traucēta asins šūnu ražošana, kā tas var notikt ar dažiem vēža veidiem. Asins šūnu iznīcināšana vai nomākšana var rasties no iekaisuma, infekcijām vaiautoimūnas slimības.

Lielākā daļa no šiem apstākļiem tiek iegūti vēlāk dzīvē, bet daži ir iedzimti un sastopami jau kopš dzimšanas.

Daži no iespējamiem pancitopēnijas cēloņiem ir:

• Ķīmijterapijas izraisīta kaulu smadzeņu nomākšana
• Zāļu izraisītas: kā cēloņi ir minēti citi medikamenti, izņemot ķīmijterapijas zāles, sākot no antibiotikām līdz sirds slimību zālēm.
• Infekcijas, piemēram, infekciozā mononukleoze un HIV, kā arī milzīgas infekcijas (sepse).
• Aplastiska anēmija.
• Spēniskā sekvestrācija (asins šūnu turēšana liesā, lai tās nevarētu nokļūt pārējā ķermenī).
• Toksīni un ķīmiskā iedarbība, piemēram, arsēna vai benzola iedarbība.
• Asins vēzis kaulu smadzenēs, piemēram, leikēmija, limfoma, mieloma vai metastātisks kaulu smadzeņu vēzis.
• Dažu cieto audzēju izplatīšanās kaulu smadzenēs, īpaši krūts vēzis, prostatas vēzis, resnās zarnas vēzis, kuņģa vēzis un melanoma. Ar metastāzēm kaulu smadzenēs visbiežāk sastopamais simptoms ir anēmija, kam seko trombocitopēnija.
• Mielodisplastiskie sindromi (kaulu smadzeņu "pirmsvēža" apstākļi)
• Autoimūnas slimības, piemēram, sarkanā vilkēde
• Radiācijas slimība
• Mantoti sindromi, piemēram, Fanconi anēmija un Diamond Blackfan anēmija

Visbiežākie cēloņi

2014. gada pētījums bija paredzēts, lai noteiktu visbiežāk sastopamos pancitopēnijas cēloņus cilvēkiem, kuriem vēl nebija diagnosticēts stāvoklis. Piemēram, neviens no šiem pieaugušajiem nebija saņēmis ķīmijterapiju vai viņam bija acīmredzami pancitopēnijas iemesli.

No šiem pētījuma dalībniekiem:

• Vairāk nekā 60% gadījumu bija kāda veida ar asinīm saistīts vēzis. Visbiežāk bija akūta mieloleikoze un mielodisplāzija.
• Tiem, kuriem nav konstatēts ar asinīm saistīts vēzis kā viņu pancitopēnijas cēlonis, bija citi apstākļi, tostarp aplastiskā anēmija, megaloblastiskā anēmija un ar cilvēka imūndeficīta vīrusu (HIV) saistītas izmaiņas.

Simptomi

Pancitopēnijas simptomi var būt vājums vai palielināta liesa papildus simptomiem, kas saistīti ar specifisku asins šūnu deficītu. Daži no šiem simptomiem ir:

• Simptomi, kas saistīti ar anēmiju (zems sarkano asins šūnu skaits), tostarp bālums, nogurums, ātra sirdsdarbība un elpas trūkums.
• Simptomi, kas saistīti ar leikopēniju vai neitropēniju (mazs balto šūnu skaits), ieskaitot drudzi un infekcijas pazīmes, piemēram, klepu vai sāpes ar urinēšanu
• Simptomi, kas saistīti ar trombocitopēniju (zems trombocītu skaits), tostarp viegli sasitumi un spēcīga asiņošana

Diagnostika un novērtēšana

Pancitopēniju var atzīmēt pēc pilnīgas asins analīzes (CBC). Pirmais solis, novērtējot zemu visu šūnu līmeni, ir atkārtot CBC. Pēc tam tiek veikta perifēro asiņu uztriepe, lai tālāk apskatītu katru no dažāda veida šūnām. Ja izrādās, ka Jums ir pancitopēnija, nākamais solis bieži ir kaulu smadzeņu biopsija.

Kaulu smadzeņu aspirācijā un biopsijā tiek aplūkoti kaulu smadzeņu komponenti, kas ietver asinsrades cilmes šūnas (šūnas, kas diferencējas visos dažādos asins šūnās), asins šūnas dažādās nogatavināšanas fāzēs un asins šūnu veidošanai izmantotās izejvielas. , piemēram, dzelzs un B12 vitamīns. Papildus B12 līmeņa pārbaudei asinīs šūnās tiek veikti īpaši traipi un testi, lai meklētu izmaiņas, piemēram, hromosomu un gēnu izmaiņas, kuras bieži sastopamas ar leikēmiju.

Ārstēšana

Pancitopēnijas ārstēšanas mērķis ir atrast un ārstēt galveno cēloni. Ja cēlonis nav zināms vai ja tas ir sagaidāms, piemēram, ar ķīmijterapiju, ārstēšana ir vērsta uz to, lai mazinātu simptomus, kas saistīti ar asins šūnu deficītu. Daži ārstēšanas veidi, ko var izmantot, ir:

• Zāles, kas stimulē kaulu smadzenes. Ķīmijterapijas izraisītas neitropēnijas un dažu citu iemeslu dēļ WBC veidošanās stimulēšanai var izmantot augšanas faktorus Leukine, Neupogen vai Neulasta. Ķīmijterapijas izraisītas anēmijas gadījumā ir arī daži medikamenti, kurus var apsvērt.
• Asins pārliešana
• Imūnsupresīvas zāles, ja to cēlonis ir autoimūns stāvoklis.
• Kaulu smadzeņu transplantācija vai cilmes šūnu transplantācija.

Prognoze

Pancitopēnijas prognoze lielā mērā ir atkarīga no tās cēloņa. Par laimi, tagad mums ir tādas ārstēšanas metodes kā pārliešana un stimulējoši faktori, kas palīdz novērst specifiskos asins šūnu trūkumus, kamēr tiek vērtēts un ārstēts pamatslimība.

Vārds no Verywell

Ir daudzi potenciālie pancitopēnijas cēloņi, taču visi ir saistīti ar riskiem. Ar pancitopēniju visu veidu asins šūnas tiek samazinātas, lai gan dažu samazināšanās var radīt vairāk bažu nekā citi.