Kas ir hipertrofiska kardiomiopātija?

bowdenimages / iStockphoto / Getty Images

Hipertrofiska kardiomiopātija (HCM) ir samērā izplatīts stāvoklis, kad sirds muskuļi kļūst biezi un nespēj normāli sūknēt asinis. Lielākajai daļai cilvēku ar HCM nav simptomu vai viņi uzskata, ka stāvoklis traucē ikdienas dzīvi. Tiem, kuriem ir simptomātiska HCM, parasti rodas elpas trūkums (aizdusa), sāpes krūtīs un patoloģiski sirds ritmi. Lai noteiktu hipertrofisku kardiomiopātiju, jāveic attēlveidošanas testi. Pēc diagnozes noteikšanas to var pārvaldīt (bet ne izārstēt), izmantojot dzīvesveida pasākumus un zāles, lai stiprinātu un aizsargātu sirdi. Retos gadījumos pastāv sirds mazspējas un pat pēkšņas nāves draudi.

HCM ir biežāk sastopams vīriešiem nekā sievietēm, un to parasti neatklāj, kamēr personai nav 30 gadu vecuma, lai gan simptomi var parādīties ikvienam, jebkurā vecumā. HCM ir vidēji vienam no katriem 485 cilvēkiem.

Simptomi

Lielākajai daļai cilvēku, kuriem ir hipertrofiska kardiomiopātija, simptomi netiek novēroti. Tie, kuri to dara, visticamāk, tos pieredzēs, kļūstot vecākiem.

Iespējamie HCM simptomi ir:

• Elpas trūkums fiziskas slodzes laikā, guļus stāvoklī (ortopneja) vai pēkšņi miega laikā (paroksizmāla nakts aizdusa)
• Stenokardija (sāpes krūtīs)
• Sirds sirdsklauves
• Vieglprātība
• Nogurums
• Potīšu tūska (pietūkums)
• Ģībonis (ģībonis)

Komplikācijas

HCM gadījumā sirds kambaru muskuļu sienas (sirds apakšējās kameras) kļūst neparasti biezas - stāvokli sauc par hipertrofiju. Tas izraisa sirds muskuļa patoloģisku darbību. Ja hipertrofija ir smaga, tā var izraisīt sirds mazspēju un sirds aritmiju.

Ja hipertrofija kļūst ārkārtēja, tā var sagrozīt kambarus, kas var traucēt mitrālā vārsta darbību un var izraisīt aizsprostojumu zem aortas vārsta, traucējot asins plūsmu caur sirdi. Hipertrofiska kardiomiopātija ir saistīta ar vairākiem sirds veselības jautājumiem, no kuriem lielākā daļa var izraisīt sirds mazspēju.

Diastoliskā disfunkcija

Diastoliskā disfunkcija attiecas uz sirds kambaru muskuļa patoloģisku stīvumu, kas sirds kambariem apgrūtina asins piepildīšanu starp katru sitienu. HCM gadījumā hipertrofija pati par sevi rada vismaz dažas diastoliskās disfunkcijas. Ja smaga, diastoliskā disfunkcija var izraisīt sirds mazspēju, nogurumu un smagu elpas trūkumu. Pat salīdzinoši viegla diastoliskā disfunkcija pacientiem ar HCM apgrūtina sirds aritmiju, īpaši priekškambaru mirdzēšanas, panesamību.

Kreisā kambara aizplūšanas obstrukcija (LVOT)

LVOT gadījumā sirds muskuļa sabiezējums tieši zem aortas vārsta rada daļēju obstrukciju, kas pazīstama kā subvalvulārā stenoze, kas traucē kreisā kambara spēju izvadīt asinis ar katru sirdsdarbību. Šis nosacījums tiek saukts

Mitrālā regurgitācija

Mitrālā regurgitācijā mitrālais vārsts neizdodas normāli aizvērt, kad kreisā kambara sitiens ļauj asinīm plūst atpakaļ (“regurgitēt”) kreisajā atriumā. HCM gadījumā tas notiek kambara saraušanās traucējumu dēļ.

Sirds muskuļa išēmija

Ar išēmiju (skābekļa trūkumu), kas rodas hipertrofiskas kardiomiopātijas rezultātā, sirds kļūst tik bieza, ka dažas muskuļa daļas nesaņem pietiekami daudz asiņu, pat ja pašas koronārās artērijas ir pilnīgi normālas. Kad tas notiek, var rasties stenokardija (īpaši ar piepūli), un pat ir iespējams miokarda infarkts (sirds muskuļa nāve).

Pēkšņa nāve ir visnopietnākā iespējamā HCM komplikācija. Parasti tas ir saistīts ar kambaru tahikardiju vai kambaru fibrilāciju.

Cēloņi

Šo stāvokli izraisa viena no vairākām ģenētiskām mutācijām, kas izraisa sirds muskuļa sabiezēšanu un stīvumu.

HCM var būt obstruktīvs vai neobstruktīvs. Obstruktīvā HCM siena (starpsiena) starp abām sirds apakšējām kamerām sabiezējas. Sūknēšanas kameras sienas var arī kļūt stingras, bloķējot vai samazinot asins plūsmu no kreisā kambara līdz aortai. Lielākā daļa cilvēku ar HCM ir šāda veida.

Neobstruktīvā HCM sirds galvenā sūknēšanas kamera nostiprinās. Tas ierobežo to, cik daudz kambaru var uzņemt un izsūknēt asinis, bet asins plūsma nav bloķēta.

Gandrīz pusei pacientu ar HCM ģenētiskais traucējums vispār nav iedzimts, bet notiek kā spontāna gēnu mutācija - tādā gadījumā pacienta vecākiem un brāļiem un māsām nebūs paaugstināts risks saslimt ar HCM. Tomēr šo “jauno” mutāciju var nodot nākamajai paaudzei.

HCM ir biežāk sastopams vīriešiem nekā sievietēm. Cilvēki bieži atklāj šo stāvokli 30 gadu vecumā, lai gan ikviens, sākot no jaundzimušajiem līdz vecāka gadagājuma cilvēkiem, var parādīt simptomus. Pētījumi liecina, ka HCM ir vidēji vienam no katriem 485 cilvēkiem.

Diagnoze

Šo stāvokli var diagnosticēt vairākos veidos:

• Sirds magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) tiek uzskatīta par labāko HCM diagnosticēšanas metodi. Izmantojot spēcīgus magnētus un radioviļņus, MRI skeneris rada sirds muskuļa attēlus, ļaujot ārstiem redzēt, cik labi tas darbojas.
• Ehokardiogrammas pārbaudē tiek izmantoti skaņas viļņi (ultraskaņa), lai atklātu novirzes sirds biezumā un pārbaudītu, vai kameras un vārsti pumpē asinis. Ehokardiogrammas dažreiz tiek veiktas, kamēr cilvēks staigā vai skrien uz skrejceliņa - to sauc par "stresa testu".
• Elektrokardiogramma (EKG) var atklāt kreisā kambara hipertrofiju. Elektrodiem piestiprinātas līmējošās spilventiņi tiek novietoti uz sirds un dažreiz arī uz kājām, lai mērītu elektriskos signālus no sirds. EKG var parādīt patoloģiskus sirds ritmus un sirds sabiezēšanas pazīmes. Dažos gadījumos ir nepieciešama pārnēsājama EKG, ko sauc par Holtera monitoru. Šī ierīce nepārtraukti reģistrē sirds darbību vienas līdz divu dienu laikā. Šo testu dažreiz izmanto kā skrīninga rīku, lai meklētu HCM jaunajiem sportistiem.

Tā kā HCM ir ģenētisks stāvoklis, ikviena ģimenes loceklim, kuram tā diagnosticēta, jāveic EKG un ehokardiogramma.

Ārstēšana

Lai gan HCM nevar izārstēt, vairumā gadījumu to var kontrolēt. Tomēr HCM pārvaldība var kļūt diezgan sarežģīta, un ikvienam, kam ir simptomi HCM dēļ, vajadzētu sekot kardiologam.

Starp ārstēšanas metodēm, ko lieto hipertrofiskas kardiomiopātijas ārstēšanai, ir:

• Beta blokatori - zāles, kas samazina sirdsdarbības ātrumu un samazina sirds slodzi
• Kalcija blokatori - zāles, kas samazina simptomus un uzlabo fiziskās slodzes toleranci cilvēkiem ar HCM
• Antiaritmiski līdzekļi, piemēram, amiodarons, lai kontrolētu sirds ritmu
• Antikoagulanti, piemēram, heparīns vai varfarīns, lai samazinātu trombu veidošanās varbūtību, kas var veidoties aritmiju rezultātā
• Alkohola starpsienas ablācija - procedūra, kurā etanolu (alkohola veidu) injicē caur cauruli mazajā artērijā, kas piegādā asinis sabiezētajai sirds muskuļa vietai, liekot šūnām iet bojā un audiem sarukt.
• Starpsienas miektomija, atklātas sirds operācija, kas noņem daļu no sabiezinātās starpsienas, kas izspiedusies kreisajā kambarī. Parasti to uzskata tikai cilvēkiem ar obstruktīvu HCM un smagiem simptomiem, kuri ir jaunāki vai kuru zāles nedarbojas labi.
• Implantējamais kardiovertera defibrilators (ICD), elektrokardiostimulators vai sirds resinhronizācijas terapijas ierīce, ja zāles nepalīdz
• Sirds transplantācija - HCM pacientiem ar progresējošu slimības beigu stadiju šī procedūra var aizstāt cilvēka slimo sirdi ar veselīgu donora sirdi.

HCM ir izplatīts pēkšņas nāves cēlonis jaunajiem sportistiem. Ikvienam, kam ir HCM, pirms ārkārtas piepūles vai konkurences vingrinājumiem jāsazinās ar savu ārstu.Pacientiem ar HCM, kuriem ir augsts pēkšņas nāves risks, stingri jāapsver implantējamais defibrilators.

Dzīvo kopā ar HCM

Ja jums ir diagnosticēta HCM, jums var nākties veikt dažas dzīvesveida korekcijas atkarībā no slimības smaguma pakāpes.

• Izvairieties no smagiem vingrinājumiem, īpaši intensīviem, konkurētspējīgiem sporta veidiem un smagas svara celšanas.
• Palieciet labi hidratēts, jo dehidratācija var saasināt HCM.
• Samaziniet alkohola patēriņu, jo, dzerot vairāk nekā ieteicamais alkohola daudzums, jūs varat sabojāt sirdi un izraisīt paaugstinātu asinsspiedienu.
• Pārraugiet svara izmaiņas: pēkšņu svara pieaugumu var izraisīt šķidruma aizture, ko izraisa jūsu lietotie medikamenti.
• Regulāri pārbaudiet, lai uzraudzītu jūsu stāvokli.
• Izvairieties no dzimumakta pēc smagas maltītes, lai samazinātu stenokardijas iespējamību. Jums arī jācenšas nebūt pārāk enerģiskam seksuālās aktivitātes sākumā.
• Atmetiet smēķēšanu, kas palielina koronāro artēriju slimības iespējamību.

Vārds no Verywell

HCM diagnozei nav jāturpina dzīvot. Vairumā gadījumu HCM ir salīdzinoši labdabīga slimība, un aptuveni divām trešdaļām pacientu normāls dzīves ilgums ir bez būtiskām problēmām. Ja jūs zināt slimību un rūpīgi pārvaldāt to ar ārsta palīdzību, nekas nav jādara neļauj dzīvot pilnvērtīgu un aktīvu dzīvi.