Neiromuskulārā savienojuma traucējumi

Apsverot vājuma cēloņus, ir ļoti noderīgi iedomāties elektrisko ziņojumu, kas šauj no smadzeņu garozas līdz kontrakcijas muskuļiem. Pa ceļam impulss virzās caur muguras smadzenēm priekšējā ragā, no mugurkaula nervu saknēm, pa perifērajiem nerviem un visbeidzot uz neiromuskulāro savienojumu.

Neiromuskulārā savienojuma vieta ir vieta, kur elektriskais signāls izraisa neirotransmiteru atbrīvošanos no pūslīšiem nerva galā (terminālā). Neirotransmiteri šķērso nelielu atstarpi starp nervu galu (sinapses) un muskuļa virsmu (gala plāksni). Raidītāju gaidīšana spraugas otrā pusē ir īpaši receptori, kas raidītāju pieguļ kā atslēga pie slēdzenes. Ja ir lēkme, jonu kaskāde noved pie muskuļu saraušanās.

Neirotransmiteris, ko izmanto signālam starp nervu un muskuļiem, ir acetilholīns. Ir vairāki veidi, kā šo acetilholīna neirotransmitera pāreju starp nervu un muskuļiem var pārtraukt. Trīs labākie piemēri ir myasthenia gravis, Lamberta-Ītona sindroms un botulīna toksicitāte.

Myasthenia Gravis

Ar izplatību no 150 līdz 200 cilvēkiem uz miljonu, myasthenia gravis ir visizplatītākais no neiromuskulārajiem traucējumiem, un tas ir viens no vislabāk saprotamajiem no visām neiroloģiskajām slimībām. Slimība izraisa muskuļu vājumu, jo muskuļos ir bloķēti neirotransmitera receptori. Antivielas, kas parasti paredzētas uzbrukumam iebrucošām infekcijām, kļūdaini uzskata acetilholīna receptorus par patogēnu un uzbrukumu. Vingrojumi mēdz pastiprināt vājumu. No 60 līdz 70% cilvēku ar myasthenia gravis ir problēmas ar aizkrūts dziedzeru, un 10 līdz 12% ir timoma. Ir pieejamas dažādas citas procedūras.

Lamberta-Ītona miastēniskais sindroms (LEMS)

Lamberts-Ītons bieži tiek saukts paraneoplastiskais sindroms, kas nozīmē, ka antivielas, kas saistītas ar vēzi, uzbrūk arī daļai nervu sistēmas. Atšķirībā no myasthenia gravis, kurā uzbruktās struktūras atrodas uz muskuļa, LEMS problēma ir motora nerva galā. Kalcija kanāli parasti atveras un signalizē par neirotransmiteru atbrīvošanos, taču LEMS to nevar izdarīt, jo antivielas ir uzbrukušas kanālam. Tā rezultātā netiek atbrīvots neviens neirotransmiters, un pacientam rodas vājums, jo muskuļi nevar saņemt signālu, lai sarautos. Ar atkārtotu vingrinājumu deficītu var pārvarēt; tāpēc LEMS gadījumā simptomi dažreiz īslaicīgi uzlabojas ar atkārtotām pūlēm.

Botulisms

Botulīna toksīnu ārsti dažkārt apzināti lieto, lai liktu muskuļiem atslābināties distonijas gadījumos. Neterapeitiskā formā toksīnu ražo baktērijas un tas var izraisīt paralīzi, kas sākas ar sejas un rīkles muskuļiem un nolaižas pār pārējo ķermeni. Tāpat kā citas neiromuskulārās krustojuma krīzes, tā var būt ārkārtas medicīniska palīdzība, kurai nepieciešama intubācija. Toksīns uzbrūk olbaltumvielām, kas pirms sinaptiskā neirona iekšējiem neirotransmiteru pilnajiem vezikuliem ļauj piestiprināties nerva galā pirms iztukšošanas telpā starp nervu un muskuļiem. Ārstēšana ir pretlīdzeklis botulīna toksīnam, kas jāievada pēc iespējas ātrāk.

Citi neiromuskulārās savienojuma traucējumi

Atsevišķas zāles, piemēram, penicilamīns un daži statīni, reti var izraisīt autoimūno reakciju, kas atdarina myathenia gravis. Daudzi citi medikamenti var pasliktināt vai izraisīt krīzi kādam, kam jau ir myasthenia gravis.

Neiromuskulārā savienojuma slimību pārbaude

Papildus fiziskai pārbaudei pirmais neiromuskulārā savienojuma slimības diagnosticēšanas solis ir elektromiogrammas un nervu vadīšanas pētījums. Tas var ne tikai palīdzēt atšķirt myasthenia gravis, botulīna toksicitāti un Lambert-Eaton, bet arī palīdzēt izslēgt citus traucējumus, piemēram, motoro neironu slimību, ieskaitot amiotrofo laterālo sklerozi.

Neiromuskulārā savienojuma traucējumi var būt ļoti nopietni, un, ja vājums kļūst pietiekami smags, nepieciešama intubācija un ventilācija, lai palīdzētu elpot. Traucējumu mehānismi ir diezgan atšķirīgi, un tiem nepieciešama atšķirīga ārstēšana. Pareiza diagnoze ir pirmais solis, lai atgūtu spēkus un drošību.