Neiromielīta optiskā spektra traucējumu simptomi

Neuromyelitis optica spektra traucējumi (NMOSD) - agrāk saukti par Devic slimību - ir ļoti reti sastopami autoimūni stāvokļi, kas izraisa iekaisumu centrālajā nervu sistēmā (ieskaitot smadzenes un mugurkaula kolonnu). Šis stāvoklis izraisa arī redzes nerva iekaisumu.

Imūnsistēma parasti darbojas, lai uzbruktu tikai svešām šūnām (piemēram, vīrusiem). Bet, kad cilvēkam ir autoimūni traucējumi, imūnsistēma pēkšņi sāk uzbrukt paša ķermeņa orgāniem un audiem (piemēram, nervu šūnām). Šī imūnsistēmas uzbrukuma rezultātā radītie bojājumi izraisa NMOSD pazīmes un simptomus.

NMOSD raksturo šķērsvirziena mielīta simptomi (muguras smadzeņu daļas abas puses iekaisums), kā arī simptomi, kas rodas redzes nerva iekaisuma rezultātā (to sauc par redzes neirītu). NMOSD cēlonis nav labi izprotams, un to nevar izārstēt. Ārstēšanas mērķis ir novērst simptomus (ko sauc par paliatīvo ārstēšanu) un novērst recidīvus.

Bieži simptomi

Lielāko daļu NMOSD simptomu izraisa šķērsvirziena mielīts, redzes neirīts un smadzeņu stumbra iekaisums.

Redzes nerva iesaistīšanās rezultātā rodas redzes neirīta simptomi. Simptomi, kas parasti rodas no šī redzes nerva iekaisuma, ir:

• Acu sāpes (kas var pastiprināties pēc nedēļas, pēc tam izzūd pēc vairākām dienām)
• Redzes aizmiglošana
• Redzes zudums (vienā vai abās acīs)
• Zaudēt spēju uztvert krāsu

Redzes problēmas parasti skar tikai vienu aci, bet var ietekmēt abas acis.

Šķērsvirziena mielīts bieži nelabvēlīgi ietekmē trīs mugurkaula segmentus (mugurkaula daļas, kas aizsargā muguras smadzenes) vai vairāk, un var atstāt cilvēku ļoti novājinātu. Simptomi, kas parasti rodas no muguras smadzeņu iekaisuma (šķērsvirziena mielīts), ir šādi:

• Sensācijas zudums / nejutīgums un tirpšana
• Aukstuma sajūta vai dedzinoša sajūta
• Paraparēze vai kvadriparēze (vājums vai smaguma sajūta vienā vai vairākās ekstremitātēs, tas galu galā var izraisīt pilnīgu paralīzi)
• Vienas vai vairāku ekstremitāšu paralīze
• Aizcietējums
• Urīna aizture (nespēja iztukšot urīnpūsli)
• Citas izmaiņas urinēšanā (piemēram, grūtības urinēt vai biežāka urinēšana)
• Pūšļa vai zarnu kontroles zudums
• Spastiskums (muskuļu stīvuma vai tonusa palielināšanās) ekstremitātēs
• Nogurums

Smadzeņu stumbra iesaistīšanās, jo īpaši bojājums smadzeņu postrema zonā (atrodas smadzeņu stumbra iegarenajā smadzenē), ir tādu izplatītu simptomu cēlonis kā:

• Slikta dūša
• Nekontrolējama žagas
• Nevēlama vemšana (vemšana, kuru ir grūti kontrolēt; tā neuzlabojas laikā vai ar ārstēšanu. Tā ir sajūta, ka pastāvīgi jūtas tā, it kā cilvēkam būtu nepieciešams vemt).

Divas NMOSD formas

Ir divi dažādi NMOSD veidi, tostarp:

1. NMOSD recidivējošā forma ir visizplatītākais NMOSD veids. Tas ir saistīts ar uzliesmojumiem, kas var notikt vairāku mēnešu vai pat gadu intervālā ar atkopšanās periodiem starp epizodēm. Tomēr lielākajai daļai cilvēku ar NMOSD rodas pastāvīgs muskuļu vājums un redzes pasliktināšanās, kas turpinās pat atveseļošanās periodos. Sievietēm daudz biežāk ir recidīvs NMOSD. Faktiski saskaņā ar Genetics Home Reference teikto: “Nezināmu iemeslu dēļ recidivējoša forma ir aptuveni deviņas reizes vairāk sieviešu nekā vīriešu.” Pagaidām nav labi zināms, kas tieši izraisa šos uzbrukumus, taču medicīnas ekspertiem ir aizdomas, ka tas varētu būt saistīts līdz vīrusu infekcijai organismā.
2. Vienfāzes NMO formu raksturo viena epizode, kas var ilgt līdz pat vairākiem mēnešiem. Tiem, kuriem ir vienfāzes NMOSD forma, nav recidīvu. Kad simptomi izzūd, stāvoklis neatkārtojas. Šī NMOSD forma ir daudz retāk sastopama nekā recidīva forma; tas vienlīdz ietekmē sievietes un vīriešus.

Lai gan abās NMOSD formās simptomi ir vienādi, atkārtotas NMOSD formas rezultātā ilgstošas ​​komplikācijas (piemēram, aklums un hroniski kustību traucējumi) ir biežākas.

Simptomu progresēšana

Transversālā mielīta progresēšana

Šķērsvirziena mielīta izraisītais iekaisums izraisa bojājumu, kas pagarina trīs vai vairāku mugurkaula kaulu garumu, ko sauc par skriemeļiem. Šie bojājumi bojā muguras smadzenes. Bojāts ir arī aizsargapvalks, kas ieskauj smadzenēs un muguras smadzenēs esošās nervu šķiedras (ko sauc par mielīnu); šo procesu sauc par demielinizāciju.

Normālai nervu pārnešanai ir nepieciešams veselīgs mielīns, lai smadzenes varētu saņemt ziņojumus, lai ceļotu caur muguras smadzenēm uz paredzētajām ķermeņa daļām. Šīs normālās nervu transmisijas piemērs ir gadījums, kad smadzenēm jāsaņem signāls muskuļiem, lai tie sarautos.

Transversālais mielīts cilvēkiem ar NMOSD var attīstīties vairāku stundu laikā vai līdz vairākām dienām. Tas izraisa sāpes mugurkaulā vai ekstremitātēs (rokās vai kājās); tas var izraisīt arī paralīzi ekstremitātēs, patoloģiskas sajūtas apakšējās ekstremitātēs (piemēram, nejutīgums vai tirpšana) un iespējamu zarnu vai urīnpūšļa kontroles zudumu. Dažiem cilvēkiem ar NMOSD muskuļu spazmas rodas augšējās ekstremitātēs vai ķermeņa augšdaļā. Var rasties pilnīga paralīze, kas kavē cilvēka spēju staigāt. Var būt elpošanas problēmas, atkarībā no tā, kura mugurkaula daļa ir iesaistīta.

Optiskā neirīta progresēšana

NMOSD redzes neirīts bieži notiek pēkšņi; tas izraisa sāpes (kurām ir tendence pastiprināties kustībā) un dažādus redzes zuduma līmeņus (no neskaidra redzes līdz aklumam). Parasti tiek ietekmēta tikai viena acs, bet dažiem cilvēkiem redzes neirīts vienlaikus ietekmē abas acis.

Šo simptomu progresēšana ir raksturīga abiem NMSOD veidiem, ieskaitot atkārtotu formu, kā arī monofāzisko formu.

NMOSD un multiplās sklerozes simptomi

Kad cilvēkam sākotnēji sāk parādīties NMOSD simptomi, var būt grūti atšķirt NMOSD pazīmes no multiplās sklerozes (MS). Diferencējošas pazīmes un simptomi bieži ietver:

• Optiskā neirīta un mielīta simptomi, kas ir smagāki NMOSD
• Smadzeņu MRI rezultāti parasti ir normāli NMOSD
• NMOSD trūkst biomarķiera, ko sauc par oligoklonālajām joslām. Oligoklonālās joslas parasti novēro tiem, kuriem ir MS.

Biomarķieris ir izmērāma viela, kurā, to atklājot, norāda uz slimības klātbūtni.

Ir arī jaunāki testi, kas ir pozitīvi neiromielīta optikā, piemēram, anti-AQO4, anti-MOG un anti-NF.

Reti simptomi

Reti tiem, kam ir NMOSD, ir citi klasiski (bet retāk sastopami) simptomi. Tie ietver:

• Apjukums
• Koma

Apjukuma un komas cēlonis ir smadzeņu tūska (smadzeņu pietūkums). Bērniem ar NMOSD biežāk ir simptomi, kas rodas smadzeņu tūskas rezultātā, nekā pieaugušajiem.

• Endokrīnās sistēmas traucējumi
• Miega traucējumi (piemēram, narkolepsija)

Endokrīno un miega traucējumu cēlonis ir smadzeņu hipotalāma iesaistīšanās.

Komplikācijas / apakšgrupas indikācijas

NMOSD rezultātā var rasties daudzas komplikācijas, tostarp:

• Aklums vai redzes traucējumi
• Depresija
• Ilgtermiņa mobilitātes traucējumi (ko izraisa nervu bojājumi, kad rodas recidīvi)
• Seksuāla disfunkcija (piemēram, erektilā disfunkcija).
• Osteoporoze (kaulu mīkstināšana un vājums ilgstošas ​​steroīdu terapijas rezultātā)
• Elpošanas problēmas (no muskuļu vājuma, kas nepieciešams normālai elpošanai)

Dažiem cilvēkiem var būt nepieciešama mākslīga ventilācija, jo elpošanas problēmas kļūst tik nopietnas. Faktiski elpošanas mazspēja (kas var būt letāla) rodas aptuveni 25% līdz 50% cilvēku ar recidivējošu NMOSD).

Tie, kuriem ir recidivējoša NMOSD, parasti piecu gadu laikā pēc diagnozes saņem pastāvīgu redzes zudumu, paralīzi un pastāvīgu muskuļu vājumu.

Vienlaicīgi sastopami imūno traucējumi

Aptuveni ceturtajai daļai cilvēku ar NMOSD rodas papildu autoimūni traucējumi, tostarp myasthenia gravis, sarkanā vilkēde vai Sjogrena sindroms. Šie vienlaikus sastopamie (ja vienlaikus notiek divas slimības) autoimūnas slimības var izraisīt virkni papildu simptomu tiem, kam ir NMOSD.

Kad jāapmeklē ārsts / jādodas uz slimnīcu

Personai, kurai rodas kāda no sākotnējām NMOSD pazīmēm un simptomiem (piemēram, redzes problēmas, acu sāpes, ekstremitāšu nejutīgums vai paralīze), nekavējoties jāmeklē ārkārtas palīdzība.

Jebkurā brīdī, kad persona, kurai diagnosticēta NMOSD, pamana pēkšņas simptomu izmaiņas, pēkšņi prasa vairāk palīdzības nekā parasti, vai mainās garastāvoklis (vai citas depresijas pazīmes un simptomi, tostarp domas par pašnāvību), ir pienācis laiks nekavējoties meklēt medicīnisko palīdzību.

Vārds no Verywell

Neuromielīta optikas spektra traucējumi ir hronisks (ilgstošs) stāvoklis ar smagiem, novājinošiem simptomiem. Jebkura veida novājinošie apstākļi parasti prasa, lai persona apgūtu pilnīgi jaunu kopšanas prasmju kopumu. Pozitīvu pārvarēšanas prasmju attīstīšana var būtiski ietekmēt cilvēka psiholoģisko izskatu un darbību, kā arī darboties kā virzītājspēkam dzīves vispārējā kvalitātē.

Ja jums ir diagnosticēta NMOSD, ir svarīgi strādāt, lai izveidotu atbalsta sistēmu ar draugiem, ģimenes locekļiem, profesionāļiem un citiem, kuriem ir līdzīga pieredze (kam ir novājinoša slimība).

Ir pieejamas tiešsaistes atbalsta programmas, piemēram, tiešais palīdzības tālrunis, ko piedāvā Siegel Rare Neuroimmune Association. Citi atbalsta pakalpojumi, kas var būt nepieciešami, ir sociālie pakalpojumi (lai palīdzētu tādām vajadzībām kā atrast invalīdu aprīkotu dzīves vidi), ergoterapeits (lai palīdzētu cilvēkam pielāgoties darbībai augstākajā līmenī pēc tam, kad viņš cieš no invaliditātes), fizioterapeits un daudz ko citu.