Neiroendokrīnie audzēji (NET) ir reti sastopami audzēju veidi, kuru izcelsme ir neiroendokrīnās šūnās, kas ir specializētu šūnu veids. Neiroendokrīnās šūnas ražo hormonus, un tos parasti stimulē nervu impulsi.
Hormons ir ķīmiska viela, ko ražo endokrīnie audi un izdalās asinīs, lai nosūtītu ziņojumus uz citām ķermeņa daļām.
Tā kā NET veido šūnas, kas ražo hormonus, audzēji spēj ražot hormonus. NET rada simptomus, izraisot hormonālo nelīdzsvarotību organismā, un tie var arī metastazēt (izplatīties uz citām ķermeņa zonām).
Citi neiroendokrīno audzēju nosaukumi ir “neiroendokrīnā neoplāzija” un “neiroendokrīnā neoplazma”.
Anatomiskās īpašības
NET sauc par epitēlija jaunveidojumiem (patoloģiska šūnu augšana, kas rodas no ķermeņa epitēlija šūnām un sastāv no tām). Epitēlija šūnas izklāj ķermeņa virsmas, piemēram, asinsvadus un orgānus.
Neiroendokrīnās šūnas sastāv no epitēlija šūnām. Izkliedētas neiroendokrīnās neoplazmas var atrast atsevišķi vai mazās ligzdās.
Neiroendokrīnās šūnas darbojas atšķirīgi atkarībā no tā, kur tās atrodas organismā. Šīs šūnas ražo hormonus ar dažādu iedarbību, piemēram, izaugsmes veicināšanu vai ķermeņa reakcijas uz stresu ietekmēšanu.
Kad neiroendokrīnās šūnās notiek mutācijas, šūnas sāk nekontrolēti augt, veidojot NET.
Chinnapong / Getty ImagesNeiroendokrīno audzēju veidi
Ir daudz dažādu tīklu, kuru izcelsme ir dažādos ķermeņa reģionos.
NET var iedalīt divās pamatkategorijās:
- Funkcionālo NET rezultātā rodas īpašs simptomu kopums, kas saistīts ar lieko hormonu veidošanos
- Nefunkcionāls NETss parasti neizraisa simptomus
Turpmāka NET klasifikācija sadala audzējus dažos veidos, tostarp:
- Karcinoīdu audzēji: šis tips rodas plaušās, papildinājumā, aizkrūts dziedzera vai gremošanas traktā. Tās var augt arī smadzenēs, kaulos, ādā, limfmezglos, sēkliniekos un olnīcās. Karcinoīdu audzēji var rasties no aizkuņģa dziedzera (bet tas notiek reti).
- Aizkuņģa dziedzera NET dažreiz sauc par saliņu šūnu audzējiem, kas var attīstīties aizkuņģa dziedzerī vai ārpus tā.
- Feohromocitoma: Šis ir retāks NET veids, kas parasti rodas virsnieru dziedzeros, bet var augt arī citās ķermeņa daļās.
Citi NET apakštipi ietver:
- Gastroenteropancreatic NET
- Iedzimta paraganglioma-feohromocitoma
- Merkeles šūnu karcinoma
- Paragangliomas
Kur atrodami neiroendokrīni audzēji
NET var attīstīties jebkurā ķermeņa vietā. Tomēr lielākā daļa ir atrodama kuņģa-zarnu traktā (gremošanas traktā), aizkuņģa dziedzerī, plaušās, taisnās zarnās vai papildinājumā. Tie var būt labdabīgi (bez vēža) vai ļaundabīgi (vēža). Parasti tie laika gaitā aug ļoti lēni, bet daži veidi strauji aug.
Saskaņā ar vēža pētījumu centra datiem aptuveni 5 no katriem 10 NET rodas no gremošanas sistēmas, un aptuveni 2 no katriem 10 sākas plaušās.
Audzēji tiek nosaukti pēc apgabala, kurā tie rodas. Piemēram, NET, kas rodas plaušās, sauc par primāro plaušu NET. Ja NET metastazē uz citu ķermeņa daļu, tas tiek raksturots kā sekundārs audzējs jebkurā vietā, izņemot tā sākotnējo atrašanās vietu.
Galvenie NET parasti ir šādi:
- Kuņģis
- Tievā un resnā zarna
- Aizkuņģa dziedzeris
- Taisnās zarnas
- Plaušas
- Barības vads (pārtikas caurule)
- Pielikums
- Āda
- Prostatas
- Dzemde (dzemde)
- Hipofīze
- Virsnieru dziedzeris
- Parathormons
Dažreiz nav iespējams noteikt NET izcelsmi; to sauc par nezināmas primārās vēzi (CUP).
Neiroendokrīno audzēju simptomi
Lielākā daļa NET attīstās lēni, un simptomu parādīšanās var ilgt vairākus gadus. NET simptomi var atšķirties atkarībā no vairākiem faktoriem, piemēram, audzēja lieluma un atrašanās vietas, audzēja veida un neatkarīgi no tā, vai audzējs ir metastāzēts.
Ja nav agrīnu simptomu, NET var būt ļoti grūti diagnosticēt. Daudzi NET nerada simptomus, līdz tie ražo hormonus, palielinās vai metastējas.
Cēloņi
Patiesais NET cēlonis nav galīgi zināms.Pēc Nacionālā tulkošanas zinātņu attīstības centra datiem lielākā daļa NET ir sporādiski un nav saistīti ar iedzimtiem faktoriem.
Saistītie nosacījumi
Kaut arī neiroendokrīnie audzēji netiek uzskatīti par iedzimtiem, daži nosacījumi, kas palielina risku, ir iedzimti. Daži NET veidi ir saistīti ar audzēju sindromiem, piemēram:
- Vairākas 1. tipa endokrīnās neoplāzijas: tas ir iedzimts stāvoklis, ko raksturo endokrīnās sistēmas audzēji.
- Fon Hipela-Lindavas slimība: tas ir iedzimts stāvoklis, ko raksturo izaugumi daudzās ķermeņa daļās.
- Tuberkulārā skleroze: tas ir ģenētisks stāvoklis, ko raksturo labdabīgi audzēji visā ķermenī, ieskaitot smadzenes, nieres un sirdi.
- 1. tipa neirofibromatoze: tas ir ģenētisks stāvoklis, kas ietekmē ādu, kaulus un nervu sistēmu, ietverot labdabīgus izaugumus gar nerviem.
Ģenētiskā pārbaude var būt nepieciešama cilvēkiem, kuriem diagnosticēti NET. Pārbaudes galvenais mērķis būtu meklēt iedzimtus apstākļus vai sindromus, kas var palielināt personas risku attiecībā uz NET.
Ja jums ir ģimenes anamnēzē viens no šiem sindromiem, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var pasūtīt ģenētisko testēšanu.
Riska faktori
Faktori, kas var palielināt personas NET attīstības risku, ir šādi:
- Mantoti sindromi
- Rase: NET ir biežāk sastopami balto cilvēku nekā melnādaino cilvēku vidū.
- Etniskā piederība
- Dzimums: NET ir nedaudz biežāk sastopama sievietēm nekā vīriešiem.
- Vecums
- Vide
- Diēta
Ārstēšana
Īpašais NET ieteicamais ārstēšanas veids var būt atkarīgs no daudziem dažādiem faktoriem, tostarp:
- Audzēja (u) lielums
- Audzēja (-u) atrašanās vieta
- Vai audzējs (-i) ir metastāzēts (-i)
- Audzēja veids
- Audzēja (u) agresivitāte
- Audzēja hormonus ražojošās īpašības
- Citi faktori, piemēram, vispārējais veselības stāvoklis
NET operācija
Operācija audzēja noņemšanai ir visizplatītākais NET ārstēšanas veids. Lielāko daļu NET ļoti veiksmīgi ārstē tikai ar operāciju.
Tomēr, ja operācija nav veiksmīga, ir pieejami vairāki citi ārstēšanas veidi, ieskaitot neķirurģiskas terapijas, kuru mērķis ir samazināt audzēju, apturēt tā augšanu un simptomu pārvaldību.
Karcinoīdu krīze
Tiem, kuriem ir karcinoīdu sindroms, operācijas laikā ir liels risks saslimt ar karcinoīdu krīzi. Tas ir reti sastopams traucējums, kas saistīts ar ātru sirdsdarbību, apgrūtinātu elpošanu un daudz ko citu. Jūsu anesteziologam var būt nepieciešama ārkārtas ārstēšana, ja operācijas laikā Jums ir karcinoīdu krīze. Oktreotīds ir zāles, kuras pirms operācijas bieži lieto intravenozas terapijas veidā, lai novērstu karcinoīdu krīzi.
Ārstēšanas grupa
Ja jums ir diagnosticēts neiroendokrīns vēzis, jums, iespējams, būs jāapmeklē vairāki ārsti, tostarp:
- Onkologs: ārsts, kas specializējies vēža ārstēšanā
- Ķirurģiskais onkologs: ķirurgs, kas specializējas vēža ārstēšanā
- Endokrinologs: medicīnas ārsts, kurš ārstē endokrīnās sistēmas stāvokli
- Radiācijas onkologs: medicīnas ārsts, kurš vēža ārstēšanai lieto radiāciju
- Gastroenterologs: medicīnas ārsts, kas specializējas kuņģa-zarnu trakta (gremošanas) trakta slimību ārstēšanā
- Kodolmedicīnas ārsts: ārsts, kurš slimību diagnosticēšanai un ārstēšanai izmanto radiofarmaceitiskos līdzekļus
Jūsu daudzdisciplīnu aprūpes komandā var būt citi veselības aprūpes sniedzēji, piemēram:
- Dietologs
- Onkoloģijas medmāsa (speciāli apmācīta vēža slimnieku aprūpei)
- Medmāsu speciālists
- Garīgās veselības konsultants
Veselības apdrošināšana un aizstāvība
Tā kā NET ārstēšanai ir daudz specializētu aprūpes veidu, jums, iespējams, būs jāpievērš uzmanība tam, lai saņemtu apstiprinājumu dažādiem jūsu aprūpes aspektiem.
Pārklājums
Ja jūs plānojat ārstēties specializētā klīnikā, piemēram, neiroendokrīnā audzēja centrā, jums, iespējams, būs jāsaņem apstiprinājums no apdrošināšanas maksātāja par aprūpi ārpus tīkla.
Saskaņā ar Carcinoid Cancer Foundation teikto, lielākā daļa apdrošinātāju apgalvo, ka, ja viņi nevar nodrošināt kvalificētu medicīnas speciālistu jūsu īpašajam stāvoklim, viņi atļaus konsultāciju ar ārpus tīkla pakalpojumu sniedzēju.
Daži apdrošināšanas plāni var ietvert pakalpojumus, kas ir ārpus valsts. Noteikti izlasiet seguma līgumu.
Ārstēšanu sedz apdrošināšana
Saskaņā ar valdes dibinātājas Džūlijas Portelijas teikto Karcinoīdu vēža centrā, kad jums ir liegta medicīniskā palīdzība vai apmeklējat neiroendokrīno vēža speciālistu ārpus tīkla, “Nepadodieties - tagad jums ir pierādīt savai apdrošināšanas kompānijai, kur līgumā tā pieprasa jūsu pieprasīto pakalpojumu vai ārstēšanu. ”
Viena no ārstēšanas metodēm, kuru daudzi apdrošināšanas pakalpojumu sniedzēji parasti noraida, ir peptīdu receptoru radionuklīdu terapija (PRRT). Jūs varat uzzināt vairāk par atlīdzības pieteikumu apdrošināšanas sabiedrībai par šo ārstēšanu vietnē PRRTinfo.org.
Saskaņā ar PRRT.org, dažas apdrošināšanas sabiedrības sedz PRRT.
Tie ietver:
- Aetna (daļējs pārklājums)
- Labāka veselība visā valstī
- Cigna (pašfinansēts un Medicare Advantage)
- Apvienotā veselības aprūpe (pašfinansēta)
- CA zilais vairogs
- Zils krusts / zils vairogs no šādiem štatiem: Mičigana, Minesota, Nebraska, Aiova, Ilinoisa, Pensilvānija, Teksasa
Neuzskatiet to automātiski, jo jūsu sarakstā ir viens no plāniem, kas attiecas uz jūsu PRRT. Apdrošināšanas plāni katrā reģionā var atšķirties pat tajā pašā valstī. Arī pārklājuma politika bieži mainās, tāpēc noteikti atsaucieties uz seguma līgumu.
Portelli saka, ka noteikti turpiniet tiesvedības procesu. Ziemeļkalifornijas CarciNET kopienai ir papildu padomi par darbībām, lai iesniegtu atļauju, lai apmeklētu medicīnas pakalpojumu sniedzēju vai apmeklētu centru, kas ir ārpus tīkla.
Vēl viens resurss, kuru varat izmantot, lai uzzinātu vairāk par juridisko procesu, kā iesniegt apelāciju par atteiktajām apdrošināšanas atlīdzībām, ir Cancer Legal Resource Center.
.jpg)
