Hipereozinofīlie sindromi (HES) ir retu slimību grupa, kurai raksturīgs augsts eozinofilu (eozinofilijas) līmenis, kas izraisa orgānu (ādas, plaušu, sirds, kuņģa-zarnu trakta) bojājumus. Lielākā daļa cilvēku pēc diagnozes noteikšanas ir vecāki par 20 gadiem, bet tas var notikt bērniem. Lielāko daļu HES uzskata par labdabīgiem (bez vēža) stāvokļiem, bet apakškopu uzskata par mieloproliferatīvām neoplazmām, kas var attīstīties vēzī.
Varoņu attēli / Creative RF / Getty Images
Definīcija
Hipereozinofilija ir definēta kā absolūtais eozinofilu skaits, kas lielāks par 1500 šūnām / mikrolitriem divos pilnos asins skaitļos (CBC) divos atsevišķos gadījumos, atdalot vismaz ar vienu mēnesi, un / vai audu hipereozinofilijas apstiprinājums biopsijas laikā. Hipereozinofilija audos tiek noteikta, pamatojoties uz biopsijas laukumu. Kaulu smadzeņu biopsijā hiperozinofilija tiek definēta, ja vairāk nekā 20% no kodolveida šūnām ir eozinofīli. Citos audos tas tiek definēts kā "plaša" eozinofilu infiltrācija audos pēc patologa domām (ārsts pārskata biopsiju).
Vairāki apstākļi var izraisīt eozinofiliju, bet tie reti izraisa audu bojājumus, kas novēroti HES. Eozinofiliju var iedalīt trīs kategorijās: viegla (500 līdz 1500 eozinofīli / mikrolitrs), mērena (1500 līdz 5000 eozinofīli / mikrolitrs) un smaga (vairāk nekā 5000 eozinofīli / mikrolitrs).
Veidi
HES var iedalīt trīs lielās kategorijās: primārā (vai neoplastiskā), sekundārā (vai reaktīvā) un idiopātiskā. Idiopātiskā HES ir izslēgšanas diagnoze, kas nozīmē, ka nevar noteikt citu eozinofilijas cēloni. Primārajā HES ģenētiskās izmaiņas stimulē kaulu smadzenes, lai paātrinātu eozinofilu ražošanu, līdzīgi kā policitēmija vera vai būtiska trombocitēmija. Sekundārajā HES pamatslimība (parazītu infekcija, limfoma utt.) Ražo olbaltumvielas (ts citokīnus), kas stimulē eozinofilu ražošanu.
Simptomi
HES simptomi ir atkarīgi no skartās teritorijas, un tie var ietvert:
- Āda: ekzēma, ādas sabiezējums, nātrene,
- Plaušas: klepus, elpas trūkums, sēkšana
- Sirds: sāpes krūtīs, apgrūtināta elpošana,
- Neiroloģiska slimība
- Asins recekļi (tromboze)
- Acis: neskaidra redze
- Kuņģa-zarnu trakta (GI) trakts: svara zudums, sāpes vēderā, vemšana, caureja
Diagnoze
Eozinofīli ir viens no pieciem leikocītu veidiem (neitrofīli, limfocīti, monocīti, eozinofīli un bazofīli). Sākotnējais diagnostikas tests ir pilnīgs asins skaitlis. Eozinofilu skaits, kas pārsniedz 2 šūnas / mikrolitru 2 reizes, attaisno turpmāku testēšanu. Sākotnēji būtu jānovērš biežāki eozinofilijas cēloņi.
Kad ir aizdomas par HES, novērtējums ir vērsts uz orgānu iesaistes meklēšanu. Sirds novērtēšana ietver elektrokardiogrammu (EKG) un ehokardiogrammu (sirds ultraskaņu). Jāveic plaušu funkcijas pārbaude. Datortomogrāfija (CT) tiks izmantota, lai meklētu jebkādas HES pazīmes plaušās vai vēderā.
Papildu pārbaudēs galvenā uzmanība tiks pievērsta tam, lai noteiktu, vai ir pierādījumi par mieloproliferatīvo neoplazmu. Tas ietver asins darbu un kaulu smadzeņu aspirātu / biopsiju. Kaulu smadzeņu audos tiks pārbaudītas ģenētiskās izmaiņas, kas saistītas ar HES. Ja ir palielināts tuklo šūnu skaits, tiks nosūtīti testi, lai meklētu sistēmisku mastocitozi (cita veida mieloproliferatīvās neoplazmas).
Ārstēšana
Jūsu ārstēšanu noteiks hipereozinofīlā sindroma veids un simptomu smagums. Ārstēšana ir nepieciešama reti, kad tiek diagnosticēta diagnoze, bet reti smagas HES gadījumā var būt nepieciešama tūlītēja ārstēšana.
- Steroīdi: Var izmantot tādus steroīdus kā prednizons un metilprednizolons.
- Imatinibs: Imatinibs ir perorāls medikaments, ko lieto vēža ārstēšanai, ko sauc par tirozīna kināzes inhibitoru.
- Hydroyxurea: Hidroksiurea ir iekšķīgi lietojamas ķīmijterapijas zāles. Var paiet līdz 2 nedēļām, lai redzētu atbildi uz šīm zālēm.
Pacientiem, kuriem steroīdi, imatinibs un hidroksiurīnviela nav norādīti vai ir neefektīvi, var būt nepieciešami dažādi citi līdzekļi, tostarp Vincristine, intravenoza (IV) ķīmijterapija. Pozitīva atbilde uz šīm zālēm nozīmē, ka eozinofilu skaits var samazināties dažu stundu laikā pēc ievadīšanas.
Ja ir mieloproliferatīvās neoplazmas pazīmes (paaugstināts B12 vitamīna līmenis, palielināta liesa, netipiski eozinofīli utt.), Sākotnējā ārstēšana ir imatinibs. Ja ir sirdsdarbība, tiek pievienoti steroīdi. Ja imatinibs nav efektīvs, var izmantot vairākus līdzīgus medikamentus. Lielākajai daļai cilvēku ar HES nav nepieciešama ārstēšana, bet viņiem rūpīgi jāuzrauga orgānu bojājumi, trombu veidošanās (tromboze) un slimības progresēšana. Ja ir orgānu iesaistīšanās, steroīdi ir pirmās izvēles terapija. Tā kā ilgstoša steroīdu lietošana ir saistīta ar daudzām blakusparādībām, pēc tam, kad simptomi tiek kontrolēti, jūs varat pāriet uz citu medikamentu, piemēram, hidroksiurīnvielu, alfa interferonu vai metotreksātu, lai turpinātu ārstēšanu.
Kā redzams iepriekš, steroīdi ir ārstēšanas pamats. Pirms steroīdu lietošanas ir ļoti svarīgi noteikt, vai Jums ir parazītu infekcijas, ko sauc par Strongyloides, risks. Steroīdi var ievērojami pasliktināt Strongyloides infekciju. Ja jums nepieciešama steidzama ārstēšana un pastāv bažas, ka Jums ir Strongyloides infekcija, jums tiks veikta infekcijas ārstēšana (iekšķīgi lietojamas zāles 2 dienas).
Vārds no Verywell
Uzzinot, ka Jums ir hipereozinofīlais sindroms, var būt biedējoši. Par laimi, lielākajai daļai cilvēku ar HES nebūs nepieciešama ārstēšana. Tiem, kas to dara, ir vairākas iespējas, un patlaban tiek pētītas vēl citas.
.jpg)
