KĀ HEMOLĪTISKĀS ANĒMIJAS UZBRŪK SARKANAJĀM ASINS ŠŪNĀM

Hemolītiskās anēmijas veidi

Ir daudz hemolītiskās anēmijas veidu, un stāvoklis var būt iedzimts (vecāki jums nodeva stāvokļa gēnu) vai iegūts (jūs neesat dzimis ar šo stāvokli, bet jūs to attīstāt kādreiz dzīves laikā). Šie traucējumi un stāvokļi ir daži dažādu hemolītisko anēmiju veidu piemēri:

Mantotās hemolītiskās anēmijas: Jums var būt problēmas ar hemoglobīnu, šūnu membrānu vai fermentiem, kas uztur jūsu veselīgās sarkanās asins šūnas. Parasti tas ir saistīts ar nepareizu (-iem) gēnu (-iem), kas kontrolē sarkano asins šūnu veidošanos. Pārvietojoties pa asinsriti, patoloģiskas šūnas var būt trauslas un sadalīties.

Sirpjveida šūnu anēmija: nopietna iedzimta slimība, kurā ķermenis rada patoloģisku hemoglobīnu. Tas izraisa sarkano asins šūnu pusmēness (vai sirpjveida) formu. Sirpjveida šūnas parasti mirst tikai pēc apmēram 10 līdz 20 dienām, jo kaulu smadzenes nespēj pietiekami ātri izveidot jaunas sarkanās asins šūnas, lai aizstātu mirstošās. ASV sirpjveida šūnu anēmija galvenokārt skar afroamerikāņus.

Talasēmijas: tie ir iedzimti asins traucējumi, kad ķermenis nespēj pietiekami daudz iegūt noteiktus hemoglobīna veidus, kā rezultātā organisms ražo mazāk veselīgu sarkano asins šūnu nekā parasti.

Iedzimta sferocitoze: kad tiek bojāts sarkano asins šūnu ārējais apvalks (virsmas membrāna), sarkano asins šūnu dzīves ilgums ir nenormāli īss un sfēras vai bumbiņveida formas.

Iedzimta eliptocitoze (ovalocitoze): arī ar šūnu membrānas problēmu sarkanās asins šūnas ir patoloģiski ovālas formas, nav tik elastīgas kā parastās sarkanās asins šūnas, un to mūžs ir īsāks nekā veselām šūnām.

Glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes (G6PD) deficīts: Kad jūsu sarkanajām asins šūnām trūkst svarīga enzīma, ko sauc par G6PD, jums ir G6PD deficīts. Fermenta trūkuma dēļ sarkanās asins šūnas plīst un iet bojā, nonākot saskarē ar noteiktām asinīs esošām vielām. Tiem, kuriem trūkst G6PD, infekcijas, smags stress, daži pārtikas produkti vai zāles var izraisīt sarkano asins šūnu iznīcināšanu. Daži šādu izraisītāju piemēri ir pretmalārijas zāles, aspirīns, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL), sulfas zāles, naftalīns (dažu naftalīnu ķīmiska viela) vai fava pupiņas.

Piruvāta kināzes deficīts: Ja ķermenim trūkst fermenta, ko sauc par piruvāta kināzi, sarkanās asins šūnas mēdz viegli sadalīties.

Iegūtās hemolītiskās anēmijas: Kad tiek iegūta hemolītiskā anēmija, sarkanās asins šūnas var būt normālas, bet kāda slimība vai cits faktors liek ķermenim iznīcināt sarkanās asins šūnas liesā vai asinsritē.

Imūnā hemolītiskā anēmija: Šajā stāvoklī imūnsistēma iznīcina veselīgas sarkanās asins šūnas. Trīs galvenie imūnās hemolītiskās anēmijas veidi ir:

Autoimūna hemolītiskā anēmija (AIHA): Šis ir visizplatītākais hemolītiskās anēmijas stāvoklis (AIHA veido pusi no visiem hemolītiskās anēmijas gadījumiem). Nezināmu iemeslu dēļ AIHA liek jūsu ķermeņa imūnsistēmai radīt antivielas, kas uzbrūk jūsu veselīgajām sarkanajām asins šūnām. AIHA var kļūt nopietna un nonākt ļoti ātri.

Alloimūnā hemolītiskā anēmija (AHA): AHA rodas, kad imūnsistēma uzbrūk transplantētiem audiem, tiek veikta asins pārliešana vai dažām grūtniecēm - auglis. Tā kā AHA var notikt, ja pārlietās asinis ir atšķirīga asins grupa nekā jūsu asinis, AHA var notikt arī grūtniecības laikā, kad sievietei ir Rh negatīvas asinis un viņas bērnam ir Rh pozitīvas asinis. Rh faktors ir olbaltumviela sarkanajās asinīs šūnas un "Rh-negatīvs" un "Rh-pozitīvs" attiecas uz to, vai jūsu asinīs ir Rh faktors.

Narkotiku izraisīta hemolītiskā anēmija: kad zāles izraisa ķermeņa imūnsistēmas uzbrukumu savām sarkanajām asins šūnām, Jums var būt zāļu izraisīta hemolītiskā anēmija. Zāļu sastāvā esošās ķīmiskās vielas (piemēram, penicilīns) var piestiprināties pie sarkano asins šūnu virsmām un izraisīt antivielu veidošanos.

Mehāniskās hemolītiskās anēmijas: fiziski sarkano asins šūnu membrānu bojājumi var izraisīt iznīcināšanu ātrāk nekā parasti. Bojājumus var izraisīt izmaiņas mazajos asinsvados, medicīniskā ierīce, ko lieto atklātas sirds operācijas laikā, nepareizs mākslīgais sirds vārsts vai augsts asinsspiediens grūtniecības laikā (preeklampsija). Turklāt smagas aktivitātes dažkārt var izraisīt asins šūnu bojājumi ekstremitātēs (piemēram, skriešana maratonā)

Paroksizmāla nakts hemoglobinūrija (PNH): Jūsu ķermenis ar šo stāvokli iznīcinās patoloģiskas sarkanās asins šūnas (ko izraisa noteiktu olbaltumvielu trūkums) ātrāk nekā parasti. Personām ar PNH ir paaugstināts asins recekļu veidošanās risks vēnās, kā arī zems leikocītu un trombocītu līmenis.

Asins analīzes, ko izmanto hemolīzes diagnosticēšanai

Hemolītiskās anēmijas diagnozes noteikšana ir pirmais solis pie ārsta. Papildus fiziskam eksāmenam un asins analīzēm ārsts var novērtēt jūsu medicīnisko un ģimenes vēsturi. Daži asins testi, ko izmanto hemolīzes diagnosticēšanai, ir:

Pilnīga asins aina (CBC)

Sarkano asins šūnu skaits (RBC), ko sauc arī par eritrocītu skaitu

Hemoglobīna tests (Hgb)

Hematokrīts (HCT)

Katras valsts noteiktās jaundzimušo skrīninga programmas parasti pārbauda (izmantojot ikdienas asins analīzes) par sirpjveida šūnu anēmiju un G6PD deficītu zīdaiņiem. Agrīna šo iedzimto stāvokļu diagnostika ir vitāli nepieciešama, lai bērni varētu pienācīgi ārstēties.