Pārskats par folikulāro limfomu

Folikulārā limfoma ir izplatīts ne-Hodžkina limfomas (NHL) veids. Parasti tā ir lēnām augoša limfoma, kas rodas no B šūnām (B limfocītiem), kas ir balto asins šūnu veids.

Folikulārā limfoma tiek saukta arī par indolentu vai zemas pakāpes limfomu tās lēnā rakstura dēļ gan attiecībā uz tās uzvedību - lēnāku augšanu -, gan to, kā tā izskatās mikroskopā - mazāk patoloģiska (vairāk diferencēta) nekā augstas pakāpes ļaundabīgi audzēji.

Riska faktori

Folikulārs var ietekmēt ikvienu cilvēku jebkurā vecumā, tomēr tas visbiežāk notiek gados vecākiem pieaugušajiem. Šis vidējais vecums diagnozes noteikšanas brīdī ir aptuveni 60, un tas vienlīdz ietekmē vīriešus un sievietes.

Izplatība

Folikulārā limfoma ir visizplatītākais lēni augošās limfomas veids.

Pazīmes un simptomi

Folikulārās limfomas izskats bieži ir smalks, ar nelielām brīdinājuma pazīmēm, kuras ilgu laiku var nepamanīt. Simptomi var būt:

• Limfmezglu palielināšanās: limfmezglu pietūkums dažos ķermeņa reģionos ir visizplatītākais folikulārās limfomas simptoms. Šie mezgli var būt jūtami kaklā, padusē vai cirkšņos, vai arī tos var atzīmēt, veicot attēlveidošanas testus citos ķermeņa reģionos (piemēram, ar videnes limfmezgliem krūtīs vai retroperitoneāliem limfmezgliem vēderā). (Limfmezglu mācību centrā dziļāk tiek apspriesta limfmezglu un to atrašanās vieta.)
• Nezināmas izcelsmes drudzis (FUO): paaugstināta temperatūra (virs 100,4 grādiem F vai 38 grādiem C), kas pastāv trīs vai vairāk dienas pēc kārtas bez jebkāda acīmredzama iemesla, var būt limfomas simptoms. Tā vietā, lai būtu saistīta ar nediagnosticētu infekciju, tiek uzskatīts, ka FUO izraisa ķīmiskie signālu ceļi, kas saistīti ar pašu vēzi, kas paaugstina ķermeņa temperatūru.
• Neparedzēts svara zudums: neizskaidrojams svara zudums tiek definēts kā zaudējumi no 5 līdz 10 procentiem ķermeņa svara (piemēram, 7,5 līdz 15 mārciņas 150 mārciņu saturošai personai) 6 mēnešu vai īsākā laikā.
• Svīšana naktī: Nakts svīšana atšķiras no karstuma viļņiem un svīšanas ar to, ka daudzas reizes tās burtiski apūdeņo un cilvēkiem ir jāmaina gultas veļa un gultasveļa, dažreiz vairākas reizes nakts laikā.
• Nogurums: vēža nogurums bieži atšķiras no "parastā noguruma" ar to, ka tas neuzlabojas ar labu nakts miegu vai tasi kafijas.
• Elpas trūkums
• Vispārēja nieze: nieze mēdz notikt visā ķermenī un var būt ļoti intensīva.

Limfomas B simptomi ietver trīs primāros simptomus, kas var palīdzēt prognozēt, kā vēzis progresēs un reaģēs uz ārstēšanu, un ietver:

• Drudzis
• Neparedzēts svara zudums
• Nakts sviedru slāpēšana

Diagnoze

Folikulārā limfoma parasti tiek diagnosticēta ar limfmezglu biopsiju. To var izdarīt kā ķirurģisku biopsiju (ar palpināmiem mezgliem, piemēram, kaklā) vai kā serdes adatas biopsiju (mezgliem, kas atrodas dziļāk ķermenī).

Nelielu skartā mezgla paraugu ņem un mikroskopā pārbauda patologs. Ietekmētā mezgla pazīmes liecina par limfomas klātbūtni. Papildus parādīšanās mikroskopā tiek veikti imūnhistoķīmijas testi, lai pārbaudītu limfomas CD audzēja marķierus un noteiktu ne-Hodžkina limfomas veidu.

Kāpēc to sauc par folikulāru limfomu: tāpat kā lielāko daļu limfomu, folikulārās limfomas galvenokārt ietekmē limfmezglus. Kad mikroskopā redz limfmezglus, kurus skārusi šī limfoma, tie parāda noapaļotas struktūras, ko sauc par "folikulām". Tāpēc limfomu sauc par folikulāru limfomu.

Testi pēc diagnozes: Papildus iepriekšminētajiem ar biopsiju saistītajiem testiem, pirmo reizi diagnosticējot folikulāro limfomu, parasti ir nepieciešami vairāki citi testi. Tas ļauj ārstam redzēt precīzu slimības pakāpi un to, kuri orgāni tiek ietekmēti. Parasti ir nepieciešamas asins analīzes, datortomogrāfija un kaulu smadzeņu testi.

2016. gada pētījumos ir pētīta arī PET / CT skenēšanas lietderība folikulārās limfomas novērošanai, piemēram, kad DT skenēšanas rezultāti ir neskaidri. PET-CT gadījumā pirms CT skenēšanas pacientam injicē radioaktīvu tagu (18F-fluorodeoksiglikozi), un, ja viņi uzņem radioaktīvo glikozi, iedegas aktīvās slimības zonas. Tas palīdz atšķirt aktīvos vēža reģionus no rētaudu apgabaliem, kas var parādīties līdzīgi CT skenējumiem.

Posmi

Folikulārās limfomas stadija norāda uz slimības izplatības pakāpi un ir svarīga, izvēloties labākos ārstēšanas veidus un novērtējot slimības prognozi. Limfoma izplatās limfmezglos, kā arī citos ķermeņa orgānos, ieskaitot kaulu smadzenes. Ir četri limfomas posmi, kas ietver:

• I posms: iesaistīts tikai viens limfmezgls (vai limfas struktūra).
• II posms: ir iesaistīti divi vai vairāki limfmezgli (vai limfas struktūras), bet tikai vienā pusē (virs vai zem) diafragma.
• III posms: Iesaistīti limfmezgli (vai struktūras) abās diafragmas pusēs.
• IV posms: limfoma ir kaulu smadzenēs un / vai audos vai orgānos, izņemot limfmezglus vai limfas struktūras.

Papildus skaitam limfomām tiek piešķirts arī apzīmējums A vai B, ar A nozīmi nav B simptomu un B norāda uz limfomas B simptomu klātbūtni (kas uzskaitīti iepriekš zem simptomiem).

Progresēšana

Folikulārā limfoma parasti ir lēni augoša slimība, un tā bieži tiek pamanīta organismā ilgu laiku, pirms tiek diagnosticēta. Tā kā simptomi ir smalki, pirms diagnozes noteikšanas slimība bieži ir progresējusi, un lielākajai daļai cilvēku tā tiek diagnosticēta, kad limfoma ir III vai IV stadija.

Pat progresējošākās slimības stadijās diagnozes noteikšanas brīdī parasti nav tiešu draudu dzīvībai. Slimībai ir tendence uz augošo un dilstošo gaitu, kas nozīmē, ka tā vairāku gadu laikā vairākas reizes uzliesmo un regresē. Lai gan neviens no ārstēšanas veidiem nav ārstniecisks progresējošos posmos, daudzi pacienti izdzīvo 8 līdz 10 gadus vai ilgāk, ārstējoties.

Transformācija: folikulārā limfoma bieži kādu laiku pāriet no gruzdošas slimības uz aktīvi progresējošu slimību. To sauc par transformāciju. Transformācija var notikt visās šūnās vai tikai vienā noteiktā vēža daļā. B simptomu klātbūtne palielina iespēju, ka audzējs pārveidosies tuvākajā nākotnē. Pēc folikulārās limfomas "pārveidošanās" to bieži ārstē līdzīgi kā izkliedētu lielu B šūnu limfomu.

Cēloņi

Mēs neesam pārliecināti, kas izraisa limfomas, lai gan ir daži riska faktori, kas saistīti ar paaugstinātu risku. Daži riska faktori, kas saistīti ar limfomu un folikulāro limfomu (FL), ietver:

• Diēta, kurā ir mazāk augļu un dārzeņu
• Zemāks fiziskās aktivitātes līmenis
• Smēķēšana: atšķirībā no citas ne-Hodžkina limfomas, FL risks palielinās cilvēkiem, kuri smēķē.
• Alkohola lietošana: Alkohola lietošana var ietekmēt risku jebkurā virzienā; neliels vīna daudzums ir saistīts ar nedaudz zemāku risku, un lielāks alkohola daudzums dienā ir saistīts ar paaugstinātu risku.
• Vecums (kā norādīts iepriekš, FL palielinās līdz ar vecumu)
• Aptaukošanās
• Imūnsupresija
• Vides iedarbība uz pesticīdiem, rūpnieciskiem šķīdinātājiem un ogļūdeņražiem
• Dažos gadījumos var veicināt ģenētiskā uzņēmība.
• Atšķirībā no citiem ne-Hodžkina limfomas veidiem, FL nav saistīta ar Epšteina-Barra vīrusa infekcijām, H.pylori.
• UV gaismas iedarbība ir saistīta ar asamazinājāsrisks. (D vitamīnam var būt aizsargājoša loma pret FL).

Ārstēšana

Folikulārai limfomai ir pieejamas vairākas ārstēšanas iespējas, un vislabākā izvēle ir saistīta ar vēža stadiju, tā agresivitāti (pakāpi), citiem jūsu veselības stāvokļiem, vispārējo veselību un kādām ārstēšanas metodēm esat bijis agrāk. Agrīnās slimības stadijās var būt nepieciešams tikai starojums. Ar progresējošas slimības stadijā zemāk minētās zāles bieži lieto kombinācijā (skatīt zemāk kombinēto terapiju).

Gaidi un skaties

Ja folikulārā limfoma neizraisa simptomus, uzmanīga gaidīšana var būt izvēlēta "ārstēšana". Ar uzmanīgu gaidīšanu jūs rūpīgi uzraudzīs ar eksāmeniem un attēlveidošanas testiem, lai ārstēšanu varētu sākt, kad vēzis sāk progresēt. Tas var izklausīties biedējoši, lai gan ir konstatēts, ka, izmantojot šo pieeju, izdzīvošanas līmenis nemainās.

Radiācijas terapija

Folikulāro limfomu I stadijā staru terapija var būt vienīgā nepieciešamā terapija, kas var izārstēt šo slimību. Bieži tiek izmantota iesaistītā lauka staru terapija (IFRT). Atšķirībā no paplašinātās lauka staru terapijas, IFRT izstaro tikai skartos audus, saudzējot veselos audus. (Staru terapija rada sekundāru vēža risku, un tas samazina šo risku.)

Ķīmijterapija

Ķīmijterapiju bieži lieto ar labām reakcijām. To bieži lieto kā daļu no kombinētās terapijas (skatīt zemāk).

Mērķtiecīga terapija

Mērķtiecīgā terapijā tiek izmantoti medikamenti, kas tieši vērsti pret vēža šūnām vai signālu ceļiem, kas saistīti ar audzēja augšanu.

Monoklonālo antivielu Rituxan (rituksimabu) bieži lieto (skatīt kombinētās terapijas) kopā ar ķīmijterapiju, un tā ir būtiski mainījusi izdzīvošanas rādītājus. Monoklonālās antivielas, piemēram, rituksimabs, ir cilvēka radītās antivielas, kas paredzētas piestiprināšanai pie specifiskiem marķieriem, kas atrodas limfomas šūnās (CD marķieri). Gan rituksimabs, gan Gazyva (obinutuzumabs) uzbrūk CD 20 audzēja marķierim.

Pēc vismaz divu citu terapiju izmēģināšanas Tazverik tika apstiprināts, lai ārstētu pieaugušus pacientus ar recidivējošu vai refraktāru slimību, kuru audzējiem ir pozitīva EZH2 mutācija. To var izmantot arī kā ārstēšanu pieaugušiem pacientiem ar recidīvu vai refraktāru slimību, kuriem nav apmierinošu alternatīvu ārstēšanas iespēju.

Ir arī konstatēts, ka Treanda (bendamustīns) palielina dzīvildzi bez slimības progresēšanas, bet biežāk novēro blakusparādības. Gazyva (obinutuzumabs) un bendamustīns var būt piemērots tiem, kas nereaģē uz rituksimabu.

Radioimūnterapija

Radioimūnterapija ir ārstēšana, kurā zāles (parasti monoklonālas antivielas) kombinē ar starojuma daļiņām, kas ļauj zālēm tieši izstarot vēža šūnas. Kā piemēru var minēt Zevalin (itrijs-90 ibritumomaba tiuksetāns).

Klīniskie pētījumi

Klīniskajos pētījumos pašlaik tiek pētītas daudzas zāles un procedūras, tostarp imūnterapijas zāles Keytruda (pembrolizumabs), cilmes šūnu transplantācijas un citas. Šeit ir daži no jaunākajiem atklājumiem limfomas pētījumos.

Kombinētās terapijas

Ir vairākas kombinētas terapijas, kuras var izmantot gan sākotnēji, gan folikulārās limfomas progresēšanas laikā. Tie ietver:

• R-bendamustīns (rituksimabs un bendamustīns): šķiet, ka šai kombinācijai ir mazāk blakusparādību (mazāk perifērās neiropātijas un matu izkrišanas).
• Tikai Treanda (bendamustīns)
• Tikai rituksimabs
• R-CHOP (rituksimabs, ciklofosfamīds, doksorubicīns, vinkristīns un prednizons)
• R-CVP (rituksimabs, ciklofosfamīds, vinkristīns un prednizons)
• Fludara (fludarabīns) un rituksimabs
• Zydelig (idelalisib) ar rituksimabu vai bez tā
• Revlimid (lenalidomīds) ar rituksimabu vai bez tā

Uzturošā terapija

Kad folikulārā limfoma reaģē, mērķtiecīgu terapiju, piemēram, rituksimabu, var turpināt dažus gadus, lai palīdzētu pagarināt remisiju.

Blakus efekti

Jūsu ārstēšanas blakusparādības būs atkarīgas no konkrētās ārstēšanas. Izmantojot mērķtiecīgu terapiju, piemēram, rituksimabu, visbiežāk sastopamās blakusparādības ir alerģiskas reakcijas rituksimaba infūzijas laikā. Citas blakusparādības var būt zems asins daudzums un klepus vai izdalījumi no deguna.

Prognoze

Ja folikulārā limfoma tiek konstatēta agrīnā stadijā, to var izārstēt ar staru terapiju. Tomēr pat ar progresējošākām slimības stadijām cilvēki bieži var izdzīvot daudzus gadus, ārstējoties. Dažreiz tiek izmantots rīks, ko sauc par folikulārās limfomas starptautisko prognostisko indeksu vai FLIPI, lai iegūtu priekšstatu par jūsu konkrēto prognozi. Šis indekss ņem vērā vairākus dažādus faktorus un sniedz skaitli, kas novērtē slimības 10 gadu izdzīvošanas līmeni.

Paturiet prātā, ka ir daudz dažādu faktoru, kas ietekmē vēža prognozi, un dažreiz cilvēki dzīvo daudz ilgāk, nekā paredzēts, vai otrādi. Mēs zinām, ka tabakas lietošana, aptaukošanās un alkohola lietošana ir saistīta ar sliktāku izdzīvošanu, un tāpēc veselīgs dzīvesveids ir ļoti svarīgs.

Tikt galā

Limfomas ārstēšana strauji mainās. Ir svarīgi uzzināt visu iespējamo par vēzi. Pētījumi mums saka, ka cilvēki, kuri ir izglītoti par savu vēzi, ne tikai jūtas vairāk kontrolēti un pilnvaroti, bet var arī iegūt labākus rezultātus.

Lūdziet palīdzību un ļaujiet citiem jums palīdzēt. Apsveriet iespēju iesaistīties atbalsta grupā un / vai tiešsaistes limfomas atbalsta kopienā. Neatkarīgi no tā, cik mīlat savus draugus un ģimeni, var būt nenovērtējami sarunāties ar citiem, kuri saskaras ar tādiem pašiem izaicinājumiem kā jūs.

Galvenokārt atcerieties, ka ievērojama attīstība notiek vēža, piemēram, folikulārās limfomas, ārstēšanā. Esiet pats kā vēža slimnieks un uzziniet par šiem atklājumiem. Cerību ir daudz.

Vārds no Verywell

Ja jūs domājat, ko jūsu mīļais cilvēks var piedzīvot, jūs varētu vēlēties pārbaudīt, ko vēzi pārdzīvojušie ir teikuši, uzdodot jautājumu: kā patiesībā ir dzīvot ar vēzi? Folikulārā limfoma, kas ir lēni augošs vēzis, bieži sastopama daudzus gadus. Citiem vārdiem sakot, tas ir maratons, nevis sprints. Veltiet brīdi, lai uzzinātu, kā rūpēties par sevi, rūpējoties par mīļoto, kam ir vēzis.