Lai gan cistiskās fibrozes (CF) nav iespējams izārstēt, ārstēšanas attīstība ir pagarinājusi gan cilvēku, kas dzīvo ar šo slimību, paredzamo dzīves ilgumu, gan dzīves kvalitāti. Ārstēšana var ietvert dažādas procedūras un medikamentus, tostarp elpceļu attīrīšanas paņēmienus, antibiotikas, diētu ar augstu kaloriju daudzumu, gļotu atšķaidītājus, bronhodilatatorus, aizkuņģa dziedzera enzīmus un jaunākas paaudzes zāles, kas pazīstamas kā CFTR modulatori. Smagos gadījumos var būt nepieciešama plaušu transplantācija.
Ārstēšanas plāna stūrakmeņi ietver elpceļu infekciju profilaksi, plaušu funkcijas saglabāšanu un uztura palīglīdzekļu izmantošanu, lai kompensētu barības vielu nepietiekamu absorbciju zarnās.
Ar laiku neapšaubāmi būs nepieciešami pielāgojumi.
Astoņdesmitajos gados cilvēku ar CF vidējais paredzamais dzīves ilgums bija mazāks par 20 gadiem. Pateicoties jaundzimušo skrīningam un ārstēšanas progresam, cilvēki, kas dzīvo ar šo slimību, var sagaidīt labu dzīvi līdz 40 gadiem - un varbūt pat ilgāk -, ja ārstēšana tiek uzsākta agri un tiek konsekventi pārvaldīta.
Vellvela / Emīlija Robertsa
Pašapkalpošanās un dzīvesveids
Kaut arī liels uztraukums bija vērsts uz jaunāku cistiskās fibrozes zāļu ieviešanu, pašapkalpošanās joprojām ir CF ārstēšanas pamats. Tas ietver elpceļu attīrīšanas paņēmienus gļotu noņemšanai no plaušām, vingrinājumus, lai uzturētu plaušu ietilpību un izturību, kā arī diētas pasākumus, lai uzlabotu tauku un barības vielu uzsūkšanos.
Elpceļu attīrīšanas paņēmieni
Elpceļu attīrīšanas paņēmieni (ACT), ko parasti lieto cilvēki ar hronisku obstruktīvu plaušu slimību (HOPS), ir tikpat efektīvi CF plaušu slimību ārstēšanā. Šo paņēmienu mērķis ir izspiest gļotas no plaušu gaisa maisiņiem, lai jūs varētu tās atklepot. Tos var veikt vairākas reizes dienā atkarībā no jūsu stāvokļa smaguma pakāpes.
Ir vairākas parasti izmantotas metodes, no kurām dažas pieaugušajiem var būt vieglākas nekā mazi bērni:
- Hafs klepus var veikt pats. Atšķirībā no aktīvās klepus, kas var jūs nogurdināt, klepus klepus ietver dziļas, kontrolētas inhalācijas, lai aiz plaušu gļotām varētu nokļūt pietiekami daudz gaisa, lai to izspiestu. To darot, jums nav jāpieliek tik daudz enerģijas, lai to izraidītu. Jūs dziļi ieelpojat, aizturat elpu un spēcīgi izelpojat, lai izspiestu gļotas.
- Krūškurvja perkusijas, kas pazīstamas arī kā pozas sitaminstrumenti un drenāža, tiek veiktas kopā ar partneri, kurš, mainot pozīciju, ritmiski aplaudē muguru un krūtis ar piestiprinātām rokām. Kad gļotas ir atbrīvojušās, jūs varat to izraidīt ar klepu.
- Krūškurvja sienas svārstības darbojas līdzīgi kā posturālā drenāža, taču tajā tiek izmantota rokas, neelektriska ierīce, kas vibrē un atbrīvo gļotas. Dažas ierīces var savienot ar smidzinātāju, lai svārstības apvienotu ar inhalējamo zāļu piegādi.
- Augstas frekvences krūškurvja svārstības ietver piepūšamo vesti, kas piestiprināta pie gaisa impulsu ģeneratora. Iekārta mehāniski vibrē krūtis augstās frekvencēs, lai atbrīvotu un atbrīvotu gļotas.
Vingrojiet
Vingrojumi ir kaut kas tāds, ko nevar atļauties izvairīties, ja jums ir CF. Vingrinājumi ne tikai palīdz uzturēt plaušu darbību, bet arī samazina ar CF saistītu komplikāciju risku, piemēram, diabētu, sirds slimības un osteoporozi.
Vingrinājumu programmas ir jāpielāgo individuāli, ņemot vērā jūsu vecumu un veselības stāvokli, un ideāli jāizstrādā kopā ar fizioterapeitu vai medicīniskās aprūpes komandu. Fitnesa pārbaudi var veikt iepriekš, lai noteiktu sākotnējo apmācības līmeni.
Fitnesa plānos jāiekļauj stiepšanās vingrinājumi (lai veicinātu elastību), aerobikas treniņi (lai uzlabotu izturību un kardiorespiratorisko veselību) un pretestības treniņi (spēka un muskuļu masas veidošanai). Sākot darbu, sākotnēji jūs varat mērķēt uz piecām līdz 10 minūtēm, veikt trīs vai vairāk dienas nedēļā un pakāpeniski veidot 20 līdz 30 minūšu sesijas.
Runājot par programmām, nav noteikta “cistiskās fibrozes treniņa”. Tā vietā jums un jūsu fizioterapeitam jāatrod aktivitātes (tostarp riteņbraukšana, peldēšana, pastaigas vai joga) un vingrinājumi (piemēram, pretestības joslas, svara treniņš vai krustojums), kurus jūs varat uzturēt ilgtermiņā ar mērķi palielinot treniņu intensitāti un ilgumu, kļūstot stiprākam.
Bērnam noteikta programma parasti nav nepieciešama, ņemot vērā to, cik aktīvi bērni mēdz būt dabiski. Tas nozīmē, ka, ja jūsu bērnam ir CF, ir prātīgi runāt ar savu pulmonologu, lai labāk izprastu bērna ierobežojumus, kuras darbības var būt labākas nekā citas, un kādi piesardzības pasākumi var būt jāveic, lai novērstu citu bērnu un pat bērnu inficēšanos kopīgs sporta aprīkojums.
Diēta
Cistiskā fibroze ietekmē gremošanu, aizsprostojot aizkuņģa dziedzera kanālus, kas ražo gremošanas enzīmus. Bez šiem fermentiem zarnas mazāk spēj sadalīties un absorbēt barības vielas no pārtikas. Klepus un infekcijas apkarošana var arī atņemt zaudējumus, sadedzināt kalorijas un atstāt jūs iztukšotu un nogurušu.
Lai kompensētu šo zaudējumu un saglabātu veselīgu svaru, jums jāuztur diēta ar augstu tauku un kaloriju daudzumu. To darot, jums būs enerģijas rezerves, lai labāk cīnītos ar infekciju un saglabātu veselību.
Ārsts noteiks, kādam jābūt jūsu vai jūsu bērna svaram. Klīniskie pasākumi var ietvert:
- Svara svars bērniem līdz 2 gadu vecumam
- Ķermeņa masas indeksa (ĶMI) procentiles cilvēkiem vecumā no 2 līdz 20 gadiem (jo šajā periodā augstums var ievērojami svārstīties)
- Skaitliskais ĶMI cilvēkiem, kas vecāki par 20 gadiem
Pamatojoties uz to, jūsu vecumu, fizisko sagatavotību un vispārējo veselību, speciālists dietologs var palīdzēt izstrādāt diētu ar pareizu olbaltumvielu, ogļhidrātu un tauku līdzsvaru.
Cistiskās fibrozes fonds sievietēm, vīriešiem, maziem bērniem, bērniem un pusaudžiem atkarībā no svara mērķiem iesaka šādu ikdienas kaloriju daudzumu:
ieteicamā dienas kaloriju patēriņš pēc vecuma
Ārstniecības līdzekļi bez receptes
Cistiskā fibroze ir saistīta ar hronisku iekaisumu, jo palielināta stresa dēļ plaušās un aizkuņģa dziedzerī uzkrāto gļotu dēļ.
Iekaisums nodara plaušās tikpat lielu kaitējumu kā atkārtota infekcija un var izraisīt aizkuņģa dziedzera, nieru, aknu un citu svarīgu orgānu bojājumus.
Lai mazinātu iekaisumu cilvēkiem ar CF, parasti tiek nozīmēti nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL), piemēram, Advil (ibuprofēns) un Aleve (naproksēns). Pārskatot Monreālas bērnu slimnīcas pētījumus, tika secināts, ka Advil ikdienas lietošana var ievērojami palēnināt CF plaušu slimības progresēšanu, īpaši bērniem. Blakusparādības ir slikta dūša, kuņģa darbības traucējumi, vemšana un kuņģa čūlas. Pārmērīga lietošana var izraisīt zarnu bojājumus.
Citus ārpusbiržas medikamentus var izmantot, lai atbalstītu augstas kaloritātes diētu.
Lai veicinātu barības vielu uzsūkšanos, ārsts var izrakstīt aizkuņģa dziedzera enzīmu piedevu.
Tie ir kapsulu formā un tiek norīti veseli pēc ēdienreizes vai uzkodām. Kamēr tie ir pieejami bez receptes, ārstam tie jāpielāgo devai, ņemot vērā jūsu svaru un stāvokli. Blakusparādības ir vēdera uzpūšanās, caureja, aizcietējums, galvassāpes un krampji.
Vajadzības gadījumā aizkuņģa dziedzera fermentus var parakstīt arī bērniem. Kapsulu var salauzt, izmērīt un apkaisīt ar pārtiku, ja deva ir jāpielāgo vai jūsu bērns nespēj norīt tabletes.
Ārsts var ieteikt arī vitamīnu vai minerālvielu piedevas, ja asins analīzes atklāj būtiskus trūkumus. Taukos šķīstošie vitamīnu piedevas, piemēram, A, D, E un K vitamīni, kas ir būtiski augšanai un tauku uzsūkšanai, ir izplatīti.
Cistiskās fibrozes ārstu diskusiju ceļvedis
Iegūstiet mūsu izdrukājamo ceļvedi nākamajai ārsta iecelšanai, lai palīdzētu jums uzdot pareizos jautājumus.
Nosūti sev vai mīļotajam.
PierakstītiesŠī ārstu diskusiju rokasgrāmata ir nosūtīta uz adresi {{form.email}}.
Radās kļūda. Lūdzu mēģiniet vēlreiz.
Receptes
Recepšu zāles tiek izmantotas, lai kontrolētu slimības simptomus un palēninātu orgānu bojājumu samazināšanos. Zāles var iedalīt četrās klasēs:
- Bronhodilatatori
- Mukolītiskie līdzekļi
- Antibiotikas
- CFTR modulatori
Zāles var piegādāt orāli, injekcijas veidā, intravenozi (asins vēnā) vai ieelpojot ar smidzinātāju, metriski dozētu inhalatoru (MDI) vai sausu pulverveida inhalatoru (DPI) atkarībā no medikamentiem.
Bronhodilatatori
Bronhodilatatori ir zāles, kas atslābina sašaurinātas elpceļu ejas un ļauj vairāk gaisa nonākt plaušās. Visbiežāk tos piegādā ar MDI, kas ietver aerosolizētu tvertni un iemuti, ko sauc par starpliku. Narkotiku iespējas ietver albuterolu un Xopenex (levalbuterolu).
Bronhodilatatorus ieelpo 15 līdz 30 minūtes pirms elpošanas ceļu attīrīšanas uzsākšanas. Tie ne tikai palielina gļotu daudzumu, ko jūs varat atklepot, bet arī palīdz ieelpot citas zāles, piemēram, mukolītiskos līdzekļus un antibiotikas, dziļāk plaušās.
Blakusparādības ir slikta dūša, trīce, ātra sirdsdarbība, nervozitāte un reibonis.
Mukolītiskie līdzekļi
Mukolītiskie līdzekļi, kas pazīstami arī kā gļotu atšķaidītāji, ir inhalējami medikamenti, kas šķidrina gļotas plaušās, lai jūs varētu tās vieglāk atklepot. CF terapijā parasti tiek izmantoti divi veidi:
- Pēc bronhodilatatora lietošanas hipertonisko fizioloģisko šķīdumu, sterilu sāls šķīdumu, var ieelpot ar smidzinātāju. Sāls saturs izvelk ūdeni no apkārtējiem audiem un, šādi rīkojoties, atšķaida gļotas plaušās.
- Pulmozyme (alfa dornāze) ir attīrīts ferments, kas gan atšķaida uzkrāto gļotu daudzumu, gan palielina viskozitāti (slidenumu) plaušās. Blakusparādības var būt iekaisis kakls, acu asarošana, iesnas, reibonis, izsitumi un īslaicīgas balss izmaiņas vai zudums.
Antibiotikas
Antibiotikas ir zāles, kas iznīcina baktērijas. Ar cistisko fibrozi gļotu uzkrāšanās plaušās baktērijām nodrošina perfektu augsni infekcijai. Tāpēc cilvēkiem atkārtojas plaušu infekcijas. Jo vairāk jums ir infekciju, jo vairāk kaitēs jūsu plaušas.
Antibiotikas var lietot akūtu CF simptomu (saukto saasināšanās) ārstēšanai vai arī profilaktiski parakstīt, lai novērstu infekciju rašanos. Tos piegādā vai nu iekšķīgi, vai arī ar smidzinātāju vai DPI. Nopietnu infekciju gadījumā var būt nepieciešama intravenoza ārstēšana.
Starp iespējām:
- Perorālas antibiotikas var lietot vieglāku hronisku infekciju un saasinājumu ārstēšanai. Zithromax (azitromicīns) ir plaša spektra antibiotika, ko parasti lieto šim nolūkam. Nopietnu bakteriālu infekciju gadījumā var būt nepieciešama īpaša, mērķtiecīga antibiotiku grupa.
- Inhalējamās antibiotikas lieto profilaktiski, lai novērstu bakteriālu infekciju, bet tās var lietot arī akūtu paasinājumu laikā. Šim nolūkam tiek izmantotas divas antibiotikas: Cayston (aztreonāms) un Tobi (tobramicīns). Inhalējamās antibiotikas lieto tikai pēc tam, kad esat lietojis bronhodilatatoru un mukolītisku līdzekli un veicis elpceļu attīrīšanu.
- Intravenozas antibiotikas ir rezervētas smagiem gadījumiem. Antibiotiku izvēle būtu atkarīga no jūsu bakteriālās infekcijas veida. Tie var būt penicilīni, cefalosporīni, sulfonamīdi, makrolīdi vai tetraciklīni.
Neatkarīgi no tā, kāds veids jums tiek piešķirts, ir svarīgi lietot antibiotiku zāles, kā noteikts, pat ja jums vairs nav simptomu. Ja jūs to nedarīsit un agri apstāsieties, visas jūsu sistēmā palikušās baktērijas var kļūt izturīgas pret antibiotiku, padarot to grūtāk ārstēt, ja infekcija atgriežas.
CFTR modifikatori
Cistiskās fibrozes transmembrānas receptoru (CTFR) gēns ražo CFTR olbaltumvielu, kas regulē ūdens un sāls kustību šūnās un no tām. Ja CTFR gēns tiek mutēts, kā tas ir šīs slimības gadījumā, tā radītais proteīns būs kļūdains un izraisīs gļotu patoloģisku sabiezēšanu visā ķermenī.
Pēdējos gados zinātnieki ir izstrādājuši zāles, ko sauc par CFTR modulatoriem, kas spēj uzlabot CFTR darbību cilvēkiem ar specifiskām mutācijām. Ir vairāk nekā 2000, kas var izraisīt CF, un aptuveni 80 procenti gadījumu ir saistīti ar specifisku mutāciju, kas pazīstama kā deltaF508. Zāles neder visiem, un jums ir jāveic ģenētiskā pārbaude, lai identificētu, kuras CFTR mutācijas jums ir .
ASV Pārtikas un zāļu pārvalde (FDA) ir apstiprinājusi lietošanai trīs CFTR modulatorus:
- Kalydeco (ivakaftors) ir zāles, kas saistās ar defektīvo CFTR proteīnu un "tur vārtiņus vaļā", lai ūdens un sāls varētu ieplūst šūnās un no tām. Kalydeco var lietot pieaugušajiem un bērniem no 2 gadu vecuma.
- Orkambi (lumakaftoru + ivakaftoru) var lietot tikai cilvēki ar divām deltaF508 mutācijas kopijām. Divas deltaF508 kopijas rada nopietnu olbaltumvielu deformāciju. Orkambi darbojas, koriģējot olbaltumvielu formu un atjaunojot tā intracelulāro funkciju. Orkambi var lietot pieaugušajiem un bērniem no sešu gadu vecuma.
- Symdeko (tezakaftors + ivakaftors) ir arī koriģējošs medikaments, kas paredzēts cilvēkiem ar divām deltaF508 mutācijām. To lieto cilvēki, kuri nevar panest Orkambi. Tas var arī uzlabot CFTR funkciju, kas saistīta ar 26 citām izplatītām CFTR mutācijām. Symdeko var lietot pieaugušajiem un bērniem no 12 gadu vecuma.
Zāles ir pieejamas tablešu formā un tiek lietotas ik pēc 12 stundām. Maziem bērniem ir pieejams Kalydeco pulvera sastāvs, ko var pārkaisīt ar pārtiku. Blakusparādības ir galvassāpes, slikta dūša, reibonis, nogurums, caureja un sinusa sastrēgumi. Ir ziņots par kataraktu arī bērniem, kuri lieto šīs zāles.
Pašlaik tiek izstrādāti citi CFTR modifikatori, tostarp divi eksperimentāli medikamenti - pazīstami kā VX-659 un VX-445 -, kuri tiek pētīti kombinācijā ar Symdeko. Sākotnējie 3. fāzes klīnisko pētījumu rezultāti parādīja, ka VX-659 vai V-445 lietošana kopā ar Symdeko bija pārāka par Symdeko lietošanu atsevišķi.
Atbalstošās terapijas
Smagu paasinājumu laikā vai hronisku slimību gadījumos var būt nepieciešami atbalsta pasākumi, lai palīdzētu elpot vai barot. Tas var ietvert skābekļa terapiju un enterālo uzturu.
Skābekļa terapija
Skābekļa terapija ietver pārnēsājamas skābekļa tvertnes izmantošanu ar masku vai deguna uzgaļiem, lai koncentrētu skābekli nogādātu plaušās.
Pašlaik nav vadlīniju par ilgtermiņa skābekļa terapijas (LTOT) pareizu lietošanu cilvēkiem ar CF un maz pierādījumu par tā labumu vienā vai otrā veidā. Ņemot to vērā, pašreizējais pētījumu kopums liecina, ka skābekļa terapijai ir īstermiņa CF plaušu slimību īslaicīga ārstēšana.
Cilvēki ar CF, kuriem ir ievērojams plaušu bojājums, vienmēr sāks piedzīvot hipoksēmiju (zems skābekļa piesātinājums asinīs). Tas ir stāvoklis, kas saistīts ar sliktu miega kvalitāti, samazinātu fiziskās slodzes toleranci un muskuļu masas zudumu.
Ir pierādīts, ka papildu skābeklis naktī uzlabo miega kvalitāti, savukārt fiziskās slodzes laikā piegādātais skābeklis ar zemu plūsmu var palielināt treniņu ilgumu un intensitāti.
Ņemot vērā cistiskās fibrozes deģeneratīvo raksturu, LTOT var kļūt nepieciešama, ja plaušu funkcijas zudums izraisa invaliditāti un zemu dzīves kvalitāti.
Enterālais uzturs
Enterālā barošana (barošana ar caurulīti) ietver barošanas caurules ievietošanu vai ķirurģisku implantēšanu, caur kuru tiek piegādāts šķidrs ēdiens. Jums tiek mācīts, kā veikt barošanu mājās, parasti ar tiem pašiem šķidruma piedevām. Tas ir paredzēts, lai papildinātu ēšanu, nevis to aizstātu.
Barošana caurulēs parasti tiek uzskatīta, ja jūs zaudējat svaru, neskatoties uz diētu ar augstu kaloriju daudzumu, nespējat panest ēdienu vai mēģināt iegūt svaru pirms plaušu transplantācijas.
Piemēram, ja Jums ir plaušu infekcija, elpošanai nepieciešamais spēks var sadedzināt daudz vairāk enerģijas, nekā jūs spējat iegūt no pārtikas. Pat ja jūs varat ēst, aizkuņģa dziedzera darbības traucējumi var apslāpēt jūsu spēju iegūt svaru, neskatoties uz jūsu vislabākajām pūlēm.
Daudzi ir pagaidām par to sākotnēji, bet lielākā daļa cilvēku (ieskaitot bērnus) mācās pielāgoties.
Bērnu ar CF vecāki bieži saka, ka barošana ar caurulīti noņem stresu ēdienreizēs, ātrāk palielina bērna svaru un mazina bažas par bērna ilgtermiņa veselību un attīstību.
Enterālā barošana var izpausties vairākos veidos. Starp tiem:
- Nasogastriskā barošana ir vismazāk invazīvā enterālās barošanas forma, kurā NG caurule tiek ievietota nāsī, kaklā un vēderā. Cauruli var ievietot katru nakti un noņemt no rīta.
- Gastrostomija ir pastāvīgāka iespēja, kad G caurule tiek ievietota jūsu vēderā caur vēdera iegriezumu. Tas ļauj pārtiku piegādāt tieši kuņģī. Dažos gadījumos ķirurgs ādas līmenī var ievietot pogu, kas ļauj jums vajadzības gadījumā atvērt un aizvērt mēģeni (un paslēpj mēģeni zem krekla).
- Jejunostomy ir procedūra, kuras laikā J-caurule caur vēderu tiek ievietota tievās zarnas daļā, ko sauc par tukšo zarnu. To visbiežāk lieto, ja jūs nevarat panest barošanu kuņģī.
Plaušu transplantācija
Neatkarīgi no tā, cik cītīgi jūs ārstējaties, pienāks diena, kad jūsu plaušas nespēs tikt galā mazāk. Mūža laikā nodarītie zaudējumi atnesīs zaudējumus, samazinot ne tikai spēju elpot, bet arī dzīves kvalitāti. Šajā brīdī jūsu pulmonologs var ieteikt plaušu transplantāciju, kas jūsu dzīvi varētu papildināt ar gadiem.
Iekļūšana gaidīšanas sarakstā
Plaušu transplantācijas iegūšanai nepieciešams plašs novērtējums, lai novērtētu jūsu veselību, finansiālo atbilstību un spēju tikt galā un uzturēt labu veselības praksi pēc transplantācijas. Process ietver daudzus testus, kuru veikšana var ilgt pat nedēļu.
Parasti jūs domājat par transplantāciju tikai tad, ja plaušu funkcijas testa rezultāts, ko sauc par piespiedu izelpas tilpumu vienā sekundē (FEV1), samazināsies zem 40 procentiem
Turklāt jūsu plaušu funkcijas būtu jāsamazina līdz vietai, kur ir nepieciešama mehāniska ventilācija, lai veiktu pat visvienkāršākos uzdevumus.
Ja tevi pieņem, jūs iekļauj valsts plaušu transplantācijas gaidīšanas sarakstā. Atbilstošajiem bērniem plaušas tiek piedāvātas rindas kārtībā. Pieaugušajiem savukārt tiek piešķirts plaušu piešķiršanas rādītājs (LAS) no 0 līdz 100, pamatojoties uz viņu stāvokļa smagumu. Tiem, kuriem ir augstāka LAS, tiks piešķirta prioritāte.
Lai gan nav iespējams paredzēt, cik ilgi var gaidīt, liecina pētījumi, kas publicētiAmerican Journal of Transplantation, vidējais plaušu transplantācijas gaidīšanas laiks ir 3,7 mēneši.
Daži saņēmēji var iegūt plaušas ātrāk nekā citi, savukārt citiem var nākties gaidīt gadus.
Kā tiek veikta operācija
Kad donora orgāns ir atrasts un noteikts, ka tas jums ir piemērots, jūs nekavējoties plānojat operēt specializētā slimnīcā, kurā ir transplantācijas pieredze. Vairumā gadījumu jums tiktu veikta dubultā plaušu transplantācija, nevis viena.
Pēc elektrokardiogrammas (EKG) un krūškurvja rentgena veikšanas jūs nogādājat operācijas zālē un ievadījāt intravenozu līniju rokā anestēzijai. Citas IV līnijas tiek ievietotas kaklā, plaukstā, atslēgas kaulā un cirkšņos, lai uzraudzītu sirdsdarbības ātrumu un asinsspiedienu.
Kad vispārējā anestēzija ir piegādāta un jūs esat aizmigusi, transplantācija ilgst sešas līdz 12 stundas, un tā ietver šādas darbības:
- Ķirurgs veic horizontālu iegriezumu zem jūsu krūtīm no vienas krūtis puses uz otru.
- Jūs esat novietots uz sirds-plaušu aparāta, lai nodrošinātu, ka skābeklis un asinis tiek nepārtraukti cirkulētas caur jūsu ķermeni.
- Viena plauša tiek noņemta, aizspiežot galvenos asinsvadus, un tā vietā tiek ievietota jaunā plauša.
- Pēc tam ķirurgs šuj elpceļu caurules un atkal savieno galvenos asinsvadus.
- Pēc tam tādā pašā veidā tiek pārstādīta otrā plauša.
- Kad transplantācija ir pabeigta, tiek ievietotas krūšu caurules, lai iztukšotu gaisu, šķidrumu un asinis.
- Visbeidzot, tiklīdz plaušas darbojas, jūs izņemat no sirds-plaušu aparāta.
Ko gaidīt pēc operācijas
Kad operācija ir pabeigta, jūs uz vairākām dienām ievietojat intensīvās terapijas nodaļā, kur jūs turat uz respiratora un barojat ar barošanas cauruli. Krūškurvja caurules tiek turētas vairākas dienas un tiek noņemtas, kad esat stabilizējies.
Kad tas ir stabilizējies, jūs tiekat pārvietots uz slimnīcas telpu uz laiku no vienas līdz trim nedēļām, lai sāktu atveseļošanos. Lai izvairītos no orgānu atgrūšanas, jums tiek uzlikti mūža imūnsupresīvi līdzekļi.
Plaušu transplantācijas komplikācijas ir infekcija, asiņošana un sepse. Iedarbība pret imūnsistēmu nomācošām zālēm var izraisīt pēc transplantācijas limfoproliferatīvus traucējumus (PTLD), limfomas formu, kas var izraisīt audzēja masas, kuņģa-zarnu trakta iekaisumu un zarnu aizsprostojumu.
Pēc atgriešanās mājās vidējais atveseļošanās laiks ir apmēram trīs mēneši, un tas ietver plašu rehabilitāciju sporta zālē ar fizioterapeitu.
Pēc terapijas progresa plaušu transplantācijas saņēmēja dzīvildze ir palielinājusies no 4,2 gadiem 1990. gados līdz 6,1 gadiem līdz 2008. gadam, liecina pētījumi, kas publicētiKrūškurvja slimību žurnāls.
Papildu medicīna (CAM)
Cilvēki ar cistisko fibrozi bieži lieto papildterapiju, lai uzlabotu elpošanu un uzlabotu apetīti un uzturu. Ja jūs nolemjat izmantot jebkādu papildu vai alternatīvās medicīnas veidu (CAM), ir svarīgi runāt ar savu ārstu, lai pārliecinātos, ka tas nav pretrunā ar jūsu terapiju un nerada kaitējumu.
Kopumā CAM netiek regulētas tāpat kā farmaceitiskās zāles vai medicīnas ierīces, un kā tādas tos nevar apstiprināt kā efektīvus ārstēšanas līdzekļus. Tomēr ir daži CAM, kas ir drošāki par citiem, un daži, kas pat var būt noderīgi cilvēkiem ar CF.
Buteyko elpošana
Buteyko elpošana ir elpošanas tehnika, kas ietver apzinātu elpošanas ātruma un / vai apjoma kontroli. Daži uzskata, ka tas uzlabo gļotu attīrīšanu bez izsmeļoša klepus procesa.
Buteyko elpošana ietver diafragmas elpošanu (jogā pazīstama kā Adham pranayama), kā arī deguna elpošanu (Nadi shodhana pranayama). Lai gan pierādījumi par tā priekšrocībām ir vāji atbalstīti, tos neuzskata par kaitīgiem un tie var palīdzēt mazināt stresu, trauksmi un miega problēmas.
Žeņšeņs
Žeņšeņs ir ārstniecības līdzeklis, ko lieto tradicionālajā ķīniešu medicīnā un kas bieži vien sola vairāk, nekā tas dod. To sakot, tika pierādīts, ka perorāla žeņšeņa šķīduma lietošana pelēm izjauc aizsargājošo biofilmuPseudomonas auruginosabaktērijas, kas parasti saistītas ar CF plaušu infekcijām. (Tomēr cilvēkiem to pašu rezultātu nevar garantēt.)
Kopenhāgenas universitātes pētījumi liecina, ka žeņšeņa izjaukšana biofilmā var kavēt baktēriju kolonizāciju un atbalstīt antibiotikas infekciju kontrolē.
Kurkuma
Kurkuma satur spēcīgu pretiekaisuma savienojumu, ko sauc par kurkumīnu, kas darbojas daudz līdzīgi kā COX inhibitoru zāles. Nav skaidrs, vai tas var mazināt CF iekaisuma iedarbību, jo tas ir tik slikti absorbēts zarnās un maz ticams, ka sasniegs terapeitisko līmeni, saskaņā ar pētījumu, kas publicētsĢenētisko sindromu un ģenētisko terapiju žurnāls.
Lai gan kurkuma pārmērīga lietošana parasti tiek uzskatīta par drošu, tā var izraisīt vēdera uzpūšanos un gremošanas traucējumus.
Marihuāna
Medicīniskā marihuāna, lai arī tā pilnīgi nav piemērota bērniem un pusaudžiem, ir zināms, ka tas ir spēcīgs apetītes stimulators cilvēkiem ar anoreksiju, kas saistīta ar slimību vai ārstēšanu. Tomēr nav skaidrs, kādu ietekmi marihuānas smēķēšana var atstāt uz plaušām, kuras CF jau ir stipri bojājis.
Šajā nolūkā ir daži agrīni pierādījumi, ka perorālas zāles, kas satur marihuānas aktīvo sastāvdaļu tetrahidrokanabinolu (THC), var ne tikai palīdzēt sasniegt svara pieaugumu, bet arī uzlabot FEV1 cilvēkiem ar CF. Pētījumi turpinās.
-test.jpg)
-in-joints.jpg)
