Hroniska mieloīdā leikēmija (HML) ir hronisks leikēmijas veids, kam ir tendence lēnām augt un progresēt. Tas ir mieloleikozes veids, kas sākas mieloīdu šūnās, kas ir nenobriedušu balto asins šūnu (WBC) veids.
CML ir viena no četrām galvenajām leikēmijas kategorijām. Pārējie trīs ir akūta mieloleikoze (AML), akūta limfoblastiska leikēmija (ALL) un hroniska limfoleikoze (CLL).
Endrjū Brūkss / Getty ImagesVisas leikēmijas sākas asinis veidojošās šūnās kaulu smadzenēs. Katrs leikēmijas veids tiek nosaukts, ņemot vērā to, cik ātri vēzis mēdz augt (akūts vēzis strauji aug; hronisks aug lēni), kā arī asins veidojošo šūnu veidu, no kura attīstījās ļaundabīgais audzējs.
Kas izraisa CML?
Noteiktas izmaiņas DNS var izraisīt normālu kaulu smadzeņu šūnu kļūšanu par leikēmijas šūnām.
Cilvēkiem ar CML parasti ir Filadelfijas hromosoma, kas satur patoloģisku BCR-ABL gēnu. BCR-ABL gēns izraisa WBC augšanu patoloģiskā, nekontrolētā veidā, izraisot leikēmiju.
Kas iegūst CML?
CML var rasties jebkurā vecumā, bet tas ir biežāk sastopams pieaugušajiem, kas vecāki par 50 gadiem, kuri veido gandrīz 70 procentus no visiem gadījumiem. Kareems Abduls-Džabars ir slavens amerikānis, kuram tika diagnosticēta CML.
Cik izplatīta ir CML?
CML ir samērā reti. Tiek lēsts, ka Amerikas Savienotajās Valstīs gadā tiek diagnosticēti 8950 jauni gadījumi un no šīs slimības mirst 1080 cilvēki.
Simptomi
Tā kā CML ir lēni augošs vēzis, daudziem cilvēkiem diagnozes laikā nav simptomu. Faktiski līdz 40 līdz 50% cilvēku, kuriem ir leikēmija, vispār nav simptomu, un tos diagnosticē, pamatojoties uz novirzēm, kas atklātas ar ikdienas asins darbu.
CML ar laiku var izraisīt simptomus.
Visizplatītākie simptomi ir:
- Liels nogurums vai nogurums
- Vājums
- Drudzis
- Nakts svīšana
- Neizskaidrojams svara zudums
- Sāpes vai pilnība vēdera augšdaļā kreisajā pusē, zem ribām
Vēdera pilnība attīstās splenomegālijas (liesas palielināšanās) dēļ, kas ir sastopama 46 līdz 76% cilvēku ar CML. Liesa parasti uzglabā asins šūnas un iznīcina vecās asins šūnas. CML liesa var palielināties visu papildu WBC dēļ, kas aizņem orgānu. Splenomegālija var radīt spiedienu uz blakus esošajiem orgāniem, piemēram, kuņģi, kas var veicināt pilnības sajūtu pēc ēšanas tikai ar nelielu daudzumu pārtikas.
Vājumu un nogurumu var izraisīt anēmija, sarkano asins šūnu (RBC) deficīts, kas pārnes skābekli uz audiem. Anēmija var likt jums justies tā, ka nevarēsiet sevi piepūlēties vai izmantot muskuļus tik enerģiski kā parasti.
Diagnoze
Kad tiek novērtēta iespējamā leikēmija, ārsts veiks medicīnisko vēsturi un veiks fizisko eksāmenu. Un jums būtu daudz šo pašu provizorisko diagnostikas darbību, pat ja jūs saņemat regulāru medicīnisko pārbaudi.
Liesas izmērs
Parasti jūsu liesa nav jūtama fiziskā pārbaudē, bet palielinātu liesu var noteikt fiziskās pārbaudes laikā. Tas var izraisīt pilnību vēdera augšdaļas kreisajā pusē, zem ribu būra malas.
Laboratorijas testi
Pārāk daudz WBC un nenormāls noteiktu ķīmisko vielu līmenis asinīs var liecināt par CML. Tos bieži raksturo kā sprādzienus (nenobriedušus WBC), pamatojoties uz to izskatu.
Ja asins analīzes atbilst CML, jums var būt nepieciešama kaulu smadzeņu aspirācija. Tas ietver procedūru, kurā adata tiek ievietota dziļi kaulā, lai savāktu asins šūnu paraugu. Paraugu pārbauda ar mikroskopu. CML asinīs veidojošo šūnu daudzums ir pārmērīgs, un smadzenes tiek raksturotas kā hiperšūnu.
Gēnu testi
Tiks veikta arī gēnu pārbaude, lai noskaidrotu, vai jums ir Filadelfijas hromosoma un / vai BCR-ABL gēns. Ja jums nav Filadelfijas hromosomas vai BCR-ABL gēna, tad jums var būt cita veida vēzis, bet tas nav CML.
Attēlu testi
CML diagnosticēšanai nav nepieciešami diagnostikas attēlveidošanas testi. Tomēr tos var veikt kā daļu no noteiktu simptomu novērtēšanas vai lai novērtētu vēdera pietūkumu.
CML fāzes
CML var klasificēt trīs dažādās fāzēs. Fāzes pamatā ir sprādzienu skaits asinīs un kaulu smadzenēs. Zinot HML fāzi, var iegūt priekšstatu par to, kā jūsu slimība jūs ietekmēs nākotnē.
Hroniska fāze
CML pirmajā fāzē asinīs un / vai kaulu smadzenēs būtu palielināts WBC skaits. Tomēr sprādzieniem joprojām vajadzētu būt mazāk nekā 10 procentiem šūnu.
Parasti hroniskā fāzē nav simptomu, bet vēdera augšējā kreisajā zonā var būt zināma pilnība. Jūsu imūnsistēmai hroniskajā fāzē joprojām vajadzētu darboties diezgan labi, lai jūs varētu labi cīnīties ar infekcijām. Cilvēks var būt hroniskā fāzē pat no dažiem mēnešiem līdz pat daudziem, daudziem gadiem.
Paātrinātā fāze
Paātrinātā fāzē sprādzienu skaits asinīs un / vai kaulu smadzenēs ir lielāks nekā hroniskajā fāzē. Simptomi var būt drudzis, svara zudums, samazināta ēstgriba un palielināta liesa.
WBC skaits ir lielāks nekā parasti, un Jums var būt citas izmaiņas asins skaitļos, piemēram, liels skaits bazofilu (WBC veids) vai mazs trombocītu skaits.
Paātrinātās fāzes noteikšanai tiek izmantoti dažādi kritēriju kopumi. Pasaules veselības organizācijas (PVO) kritērijos paātrinātā fāze ir definēta kā jebkura no šīm pazīmēm:
- 10 līdz 19% blastu notiek asinsritē un / vai kaulu smadzenēs
- Asinsritē vairāk nekā 20% bazofilu
- Ļoti augsts vai ļoti zems trombocītu skaits, kas nav saistīts ar ārstēšanu
- Neskatoties uz ārstēšanu, palielinās liesas izmērs un augsts WBC skaits
- Jaunas ģenētiskas izmaiņas vai mutācijas
Sprādziena fāze
Šo posmu bieži sauc par sprādzienu krīzi. Tas ir trešais un pēdējais posms, un tas var apdraudēt dzīvību. Blastu skaits asinīs un / vai kaulu smadzenēs kļūst ļoti liels, un tie var izplatīties uz citiem audiem. Simptomi ir daudz biežāki sprādziena fāzē, un tie var ietvert infekcijas, asiņošanu, sāpes vēderā un sāpes kaulos.
Sprādziena fāzē CML var izskatīties vairāk kā AML (akūta mieloleikoze) vai ALL (akūta limfoblastiska leikēmija) nekā hroniska leikēmija.
PVO sprādziena fāzi definē kā vairāk nekā 20% sprādziena šūnu asinsritē vai kaulu smadzenēs. Starptautiskajā kaulu smadzeņu transplantācijas reģistrā sprādziena fāze definēta kā vairāk nekā 30% blastu šūnu asinīs un / vai kaulu smadzenēs. Abās definīcijās ietilpst arī sprādziena šūnu klātbūtne ārpus asinīm vai kaulu smadzenēm.
Prognoze
Jūsu CML fāze ir svarīgs faktors jūsu prognozē, taču tas nav vienīgais faktors.
Jūsu vecums, liesas lielums un asins skaitļi tiek izmantoti arī, lai jūs iedalītu vienā no trim kategorijām: zema, vidēja vai augsta riska.
Cilvēki vienā riska grupā, visticamāk, reaģēs līdzīgi kā ārstēšana. Zema riska grupas cilvēki parasti labāk reaģē uz ārstēšanu. Tomēr šīs grupas ir instrumenti, nevis absolūti rādītāji.
CML ārstēšana
Visām ārstēšanas metodēm ir potenciāls risks un ieguvumi, un pirms ārstēšanas ar CML notiks diskusija ar ārstu par riskiem un jūsu toleranci pret blakusparādībām. Ne katrs cilvēks ar CML saņem katru turpmāk aprakstīto CML ārstēšanu.
Tirozīna kināzes inhibitoru terapija
Tirozīna kināzes inhibitoru terapija ir mērķtiecīgas terapijas veids, kas kavē patoloģiskā BCR-ABL gēna darbību. Šīs zāles ir tablešu veidā, kuras var norīt.
Terapija
Apraksts
Imatinibs
Vai pirmais tirozīna kināzes inhibitors, ko FDA apstiprināja CML ārstēšanai; apstiprināts 2001. gadā.
Dasatinibs
Tika apstiprināta CML ārstēšanai 2006. gadā.
Nilotinibs
Pirmo reizi tika apstiprināta CML ārstēšanai 2007. gadā.
Bosutinibs
Apstiprināts HML ārstēšanai 2012. gadā, bet apstiprināts tikai cilvēkiem, kuri ir ārstēti ar citu tirozīna kināzes inhibitoru, kas ir pārtraucis darbu vai izraisījis ļoti sliktas blakusparādības.
Ponatinibs
Apstiprināts HML ārstēšanai 2012. gadā, bet ir apstiprināts tikai pacientiem ar T315I mutāciju vai HML, kas ir izturīgs vai nepanes citu tirozīna kināzes inhibitorus.
Imūnterapija
Interferons ir viela, ko dabiski ražo imūnsistēma. PEG (pegilēts) interferons ir ilgstošas darbības interferona forma.
Interferonu neizmanto kā CML sākotnējo ārstēšanu, bet dažiem pacientiem tas var būt variants, ja viņi nespēj panest tirozīna kināzes inhibitoru terapiju. Interferons ir šķidrums, kas tiek injicēts zem ādas vai muskuļos ar adatu.
Ķīmijterapija
Omacetaksīns ir ķīmijterapijas zāles, ko lieto HML ārstēšanai, kas ir izturīga pret citām ārstēšanas metodēm un / vai ja Jums ir divu vai vairāku tirozīna kināzes inhibitoru nepanesamība. Pretestība ir tad, ja CML nereaģē uz ārstēšanu vai ja slimība vispirms reaģē, bet pēc tam pārstāj reaģēt. Neiecietība ir tad, kad ārstēšana ar zālēm jāpārtrauc smagu blakusparādību dēļ.
Omacetaksīnu ievada kā šķidrumu, ko injicē ar ādu ar adatu. Citas ķīmijterapijas zāles var injicēt vēnā vai arī tās var dot kā norīšanas tabletes.
Hematopoētisko šūnu transplantācija (HCT)
HCT ir procedūra, kas aizstāj šūnas jūsu kaulu smadzenēs ar jaunām, veselām asins veidojošām šūnām. Pirms procedūras tiek izmantotas lielas ķīmijterapijas devas, lai iznīcinātu gan normālas, gan CML šūnas kaulu smadzenēs.
Alogēna HCT ir sarežģīta ārstēšana un var izraisīt ļoti nopietnas blakusparādības. Parasti to uzskata par ārstēšanas iespēju pacientiem, kas jaunāki par 65 gadiem.
Klīniskie pētījumi: pētījumu terapija
Nepārtraukti tiek pētītas jaunas zāles CML ārstēšanai. Dažiem pacientiem klīniskā izpēte var būt iespēja. Jūs varat pajautāt savai ārstēšanas komandai, vai ir atklāts klīniskais pētījums, kuram varat pievienoties, un vai viņi uzskata, ka jūs būtu labs kandidāts šādam klīniskajam pētījumam.
Vārds no Verywell
Jūsu CML prognoze ir atkarīga no tādiem faktoriem kā jūsu vecums, slimības fāze, sprādzienu skaits asinīs vai kaulu smadzenēs, liesas izmērs diagnozes laikā un vispārējā veselība.
Ar tirozīna kināzes inhibitoru ieviešanu 2001. gadā daudziem cilvēkiem ar CML ir gājis ļoti labi, un šo slimību bieži var ilgus gadus turēt hroniskā fāzē.
Tomēr joprojām ir vairākas problēmas: sākumā var būt grūti paredzēt, kuriem pacientiem ar CML, visticamāk, būs slikti rezultāti.Turklāt lielākajai daļai pacientu ārstēšana jāveic bezgalīgi, un nomācoša ārstēšana nav bez blakusparādībām. Tātad, lai gan pēdējās desmitgadēs sasniegumi ir bijuši ievērojami, joprojām ir iespējas to uzlabot.
Leikēmijas ārstu diskusiju ceļvedis
Iegūstiet mūsu izdrukājamo ceļvedi nākamajai ārsta iecelšanai, lai palīdzētu jums uzdot pareizos jautājumus.
Nosūti sev vai mīļotajam.
PierakstītiesŠī ārstu diskusiju rokasgrāmata ir nosūtīta uz adresi {{form.email}}.
Radās kļūda. Lūdzu mēģiniet vēlreiz.
