Mastocitoze ir kumoss. Dzirdēt, ka jums vai jūsu mīļotajam ir veselības stāvoklis, par kuru nekad neesat dzirdējis, var būt biedējoši. Mastocitozi var saukt arī par mastocītu. Tuklas šūnas ir leikocītu veids jūsu imūnsistēmā. Tie ir saistīti ar bazofilu un ir saistīti ar alerģijām un anafilaksi (smagu alerģisku reakciju).
Sieviete skrāpē roku.Maria Fuchs / Creative RF / Getty Images
Būtībā tuklas šūnas vajadzības gadījumā piesaista citas imūnās šūnas audu apgabalos, atbrīvojot ķīmiskās vielas. Kad audos sapulcējas pārmērīgs tuklo šūnu skaits, to sauc par mastocitozi. Ja tukšās šūnas savāc tikai ādu, to sauc par ādas mastocitozi. Kad tas notiek vairākos orgānos, to sauc par sistēmisku mastocitozi. Sistēmiskā mastocitoze tiek uzskatīta par mieloproliferatīvu jaunveidojumu.
Mastocitozes riski, pazīmes un simptomi
Tā kā mastocitoze ir tik reti sastopams traucējums, nav zināms, cik daudziem cilvēkiem tā ir. Šķiet, ka vīrieši un sievietes ir vienādi skarti. Bērniem vairums gadījumu ir ādas, savukārt pieaugušajiem biežāk sastopama sistēmiska mastocitoze.
Tā kā mastocitoze var notikt vairākos orgānos, simptomi var ievērojami atšķirties. Lielākā daļa simptomu rodas, ja tukšās šūnas izdala histamīnu un citas ķīmiskas vielas.
Ādas atklājumi ir visizplatītākie un ietver:
- Izsitumi: mastocitozē ir vairāki izsitumu veidi. Dažreiz tas var būt dzeltenbrūns / brūns apgabals, kas izskatās kā vasaras raibumi. Citreiz tas izskatās kā sarkani plankumi uz ādas.
- Nieze (nieze): izsitumi var niezēt, īpaši, ja ir kairinājums (berzēts / saskrāpēts) vai pakļauts pēkšņām temperatūras izmaiņām (piemēram, karsts ūdens dušā).
- Pietvīkums (sarkana, silta āda)
- Tulznas
Citi simptomi atspoguļo orgānu ar mastu šūnu infiltrācijas zonām. Kuņģa-zarnu trakta simptomi ir bieži sastopami un ietver sāpes vēderā, sliktu dūšu, vemšanu un caureju. Muskuļu un kaulu iesaistīšana var izraisīt sāpes vai osteopēniju / osteoporozi (samazinātu kaulu stiprumu). Alerģiskas reakcijas un anafilaktiskas reakcijas var rasties arī ar zemu asinsspiedienu (hipotensiju), ģīboni (ģīboni), nogurumu (nogurumu), elpas trūkumu, sēkšanu vai acu, lūpu, mēles vai rīkles pietūkumu. Ne visiem pacientiem ir šie simptomi.
Ko var izraisīt mastocitozes simptomi?
Cilvēkiem ar mastocitozi visu laiku nav simptomu. Dažreiz simptomus izraisa citas lietas.
- Zāles: pretsāpju zāles (morfīns, kodeīns), nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL, piemēram, ibuprofēns), vankomicīns (antibiotika) vai muskuļu relaksanti
- Vingrojiet
- Ādas berze, īpaši izsitumi, kas saistīti ar mastocitozi
- Galējās temperatūras izmaiņas
- Pikanti ēdieni
- Alkohols
- Infekcijas
- Ķirurģija
- Bites, lapsenes, dzeltenas jakas, sirsenis, skudras, medūzas vai čūskas kodumi un dzēlieni
- Emocionālais stress
Mastocitozes diagnostika
Mastocitozes diagnostika galvenokārt ir vērsta uz skartās vietas (ādas, kaulu smadzeņu, kuņģa-zarnu trakta utt.) Biopsijām. Tā kā simptomi var ievērojami atšķirties, diagnozes noteikšana var būt sarežģīta.
Pasaules Veselības organizācija (PVO) ir publicējusi mastocitozes diagnostikas kritērijus, kas ir pārskatīti turpmāk.
Ādas mastocitoze: Simptomi un ādas biopsija atbilst ādas mastocitozei, un sistēmiskai mastocitozei nav pazīmju.
Sistēmiska mastocitoze: Jābūt galvenajam kritērijam un vienam mazsvarīgam kritērijam vai vismaz trim nelieliem kritērijiem.
- Galvenais kritērijs: Veicot biopsiju (vai nu no kaulu smadzenēm, vai no skartajiem orgāniem), jābūt vairākām mastu šūnu infiltrācijas zonām (definētas kā ≥15 tukšās šūnas).
Neliels kritērijs:
Biopsijā (vai nu kaulu smadzenēs, vai skartajā orgānā): vairāk nekā 25 procenti no infiltrāta tukšajām šūnām ir netipiski (neizskatās pēc normālām tuklajām šūnām) - Ar mastocitozi saistītās ģenētiskās mutācijas noteikšana asinīs, kaulu smadzenēs vai citos audos (KOMPLEKTSgēns).
- Biopsijas masas šūnas izsaka dažus papildu marķierus (CD2 un / vai CD25), ko normālas tukšās šūnas nav.
- Triptāze (ferments, kas noārda tuklo šūnu olbaltumvielu), kas pārsniedz 20 ng / ml. Šis līmenis parasti ir ārkārtīgi augsts mastocītu leikēmijas gadījumā, kas ir vēža mastocītu slimības forma.
Ārstēšana
Līdzīgi kā citos līdzīgos apstākļos, slimības smagums nosaka nepieciešamo ārstēšanu. Ādas un sistēmiskās mastocitozes gadījumā vispārējie ārstēšanas pasākumi ir līdzīgi.
- Izvairieties no iepriekš pārskatītajiem aktivizētājiem.
- Gatavošanās anafilaksei (smaga alerģiska reakcija). Tas ietver epinefrīna injekciju pieejamību mājās ārkārtas ārstēšanai, ja nepieciešams.
- Profilaktiska ārstēšana, ja nav iespējams izvairīties no zināmiem izraisītājiem. Tas ietvers prednizonu un antihistamīna līdzekļus (piemēram, difenhidramīnu) pirms iedarbības, piemēram, vakcīnām un operācijas.
- Imūnterapija: var izmantot imūnterapiju, kas pazīstama arī kā alerģijas šāvieni kukaiņiem, piemēram, bitēm, lapsenēm un skudrām.
- Antihistamīni: Tā kā simptomi ir saistīti ar histamīna izdalīšanos no tukšajām šūnām, nav pārsteidzoši, ka ārsts var izrakstīt zāles, ko sauc par antihistamīna līdzekļiem. Tie ietver medikamentus, ko lieto alerģiju vai niezes ārstēšanai, piemēram, cetirizīnu un hidroksizīnu. Citas zāles ir cimetidīns, ko biežāk lieto gastroezofageālā refluksa ārstēšanai.
- Cromolyn: Cromolyn ir iekšķīgi lietojamas zāles, ko lieto, lai ārstētu kuņģa-zarnu trakta simptomus, piemēram, sāpes vēderā un caureju, ko izraisa mastamīna atbrīvošanās no histamīna. Dažreiz zāles var sajaukt ar ziedi ādas bojājumiem.
- Antileukotriēna medikamenti: ja antimikamīni netiek kontrolēti, var lietot tādus medikamentus kā montelukasts un zileutons.
- Aspirīns: Aspirīnu var lietot ādas pietvīkuma ārstēšanai.
- Tirozīna kināzes inhibitori (TKI):KOMPLEKTSietekmētais gēns kodē olbaltumvielu, ko sauc par tirozīna kināzi. Mastocitozē konstatētā mutācija palielina mastocītu uzkrāšanos audos. Var būt noderīgi medikamenti, ko sauc par tirozīna kināzes inhibitoriem. Vislabāk pētītais TKI imatinibs nav efektīvs mastocitozes gadījumā. Pašlaik mastocitozes jomā tiek pētīts vēl viens TKI, midostaurīns.
- Ķīmijterapija: agresīvākām mastocitozes formām var būt nepieciešama ārstēšana ar ķīmijterapiju, piemēram, hidroksiurīnvielu un kladribīnu.
Mastocitoze var būt grūti saprotams traucējums. Jums var būt nepieciešami vairāki speciālisti, lai sasniegtu diagnozi un optimizētu ārstēšanu.
.jpg)
