Jaukto saistaudu slimība (MCTD) ir autoimūna slimība, kurai piemīt dažas citas trīs saistaudu slimības - sistēmiskā sarkanā vilkēde (SLE), polimiozīts un sklerodermija.
ljubaphoto / Getty ImagesCēlonis
Apmēram 80 procenti cilvēku, kuriem diagnosticēta MCTD, ir sievietes. Šī slimība skar cilvēkus vecumā no 5 līdz 80 gadiem, un vislielākā to izplatība ir pusaudžiem vai cilvēkiem vecumā no 20 gadiem.
MCTD cēlonis nav zināms. Var būt ģenētiska sastāvdaļa, taču tā nav tieši iedzimta.
Simptomi
Jauktu saistaudu slimību agrīna ietekme ir līdzīga tai, kas saistīta ar citām saistaudu slimībām.
Simptomi var būt:
- Nogurums
- Muskuļu sāpes vai vājums
- Locītavu sāpes
- Zems drudzis
- Reino fenomens
Retāk sastopamas MCTD sekas ir augsts drudzis, smags muskuļu iekaisums, akūts artrīts, aseptisks (neinfekciozs) meningīts, mielīts, pirkstu vai pirkstu gangrēna, sāpes vēderā, trīszaru nerva neiralģija, apgrūtināta rīšana, elpas trūkums un dzirdes zudums. .
Plaušas skar līdz 75 procentiem cilvēku ar MCTD. Apmēram 25 procentiem no tiem, kuriem ir MCTD, ir nieru darbība.
Diagnoze
Jauktu saistaudu slimību diagnosticēšana var būt ļoti sarežģīta. Trīs apstākļu - SLE, sklerodermijas un polimiozīta - pazīmes parasti nenotiek vienlaikus un parasti laika gaitā attīstās viena pēc otras.
Ir vairāki faktori, kas palīdzētu atšķirt MCTD no SLE vai sklerodermijas:
- Augsta anti-RNP (ribonukleoproteīnu) un / vai anti-Smith / RNP (Sm / RNP) antivielu koncentrācija asinīs, ja nav vilkēdes specifisko antivielu (anti-dsDNS antivielas) vai sklerodermijai specifisko antivielu (anti-Scl-70)
- Noteiktu SLE komplikāciju trūkums, piemēram, nieru un centrālās nervu sistēmas problēmas
- Smags artrīts un plaušu hipertensija (neviena no tām nav izplatīta sarkanā vilkēde)
- Smaga Reino parādība un pietūkušas / pietūkušas rokas (neviena nav izplatīta ar vilkēdi)
Izolētu anti-RNP vai anti-Sm / RNP antivielu klātbūtne asinīs ir galvenā atšķirīgā iezīme, kas pakļauta MCTD diagnozei, un šo antivielu klātbūtne asinīs faktiski var būt pirms simptomiem.
Ārstēšana
MCTD ārstēšana ir vērsta uz simptomu kontrolēšanu un slimības sistēmisko seku, piemēram, orgānu iesaistīšanās, pārvaldīšanu.
Iekaisuma simptomi var būt no vieglas līdz smagām, un attiecīgi ārstēšana tiktu izvēlēta, ņemot vērā to smagumu.
- Viegla vai mērena iekaisuma gadījumā var ordinēt nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus vai zemas kortikosteroīdu devas.
- Vidēji smagam vai smagam iekaisumam var būt nepieciešama liela kortikosteroīdu deva.
Ja ir orgānu iesaistīšanās, var parakstīt imūnsupresantus. Un tādu sistēmisku efektu kā plaušu hipertensija ārstē ar antihipertensīviem medikamentiem.
Outlook
Pat ar precīzu diagnozi un atbilstošu ārstēšanu prognoze nav paredzama. Jums var būt ilgstoši bez simptomiem periodi, kuru laikā jums, iespējams, nav nepieciešama MCTD ārstēšana.
Stāvokļa ietekme uz jūsu veselību ir atkarīga no iesaistītajiem orgāniem, iekaisuma smaguma pakāpes un slimības progresēšanas.
Pēc Klīvlendas klīnikas datiem, 80 procenti cilvēku izdzīvo vismaz 10 gadus pēc MCTD diagnosticēšanas. MCTD prognoze parasti ir sliktāka pacientiem ar īpašībām, kas saistītas ar sklerodermiju vai polimiozītu.
