Matainu šūnu leikēmija ir rets, lēni augošs asins vēzis, kas katru gadu skar aptuveni 950 amerikāņus. Vēzis ir B šūnās (limfocītos), balto asins šūnu veidā, kas cīnās ar infekciju. Ietekmētās šūnas izskatās "matainas" citoplazmas izvirzījumu dēļ, kas šūnām piešķir saburzītu ārējo robežu. Patoloģiskās šūnas parasti iebrūk kaulu smadzenēs un liesā, izraisot zemu cirkulējošo asins šūnu skaitu un liesas palielināšanos vai splenomegāliju.
Nephron / Wikimedia Commons / CC BY 3.0
Simptomi
Simptomu kombinācija ir izplatīta cilvēkiem, kuriem diagnosticēta matains šūnu leikēmija. Lielākajai daļai cilvēku ir simptomi, kas rodas no palielinātas liesas (piemēram, pilnība vai diskomforts vēderā), vai simptomi, kas rodas no samazināta asins skaita (patoloģiska asiņošana / zilumi / sarecēšana vai infekcija). Iespējama arī drudzis, nakts svīšana, nogurums un svara zudums, tā sauktie "konstitucionālie simptomi".
Diagnozes simptomi var būt šādi:
- Sāpes vai pilnība vēdera kreisajā pusē, zem ribām
- Pilna sajūta neēdot vai apēdot tikai nelielu daudzumu
- Vājums
- Nogurums
- Infekcijas, kuru smaguma pakāpe ir dažāda
- Zilumi vai krāsas maiņa no asiņošanas zem ādas
Daudziem cilvēkiem ar matainu šūnu leikēmiju palielināta liesa vai splenomegālijas dēļ vēderā ir pilnība vai diskomforts. Liesa var kļūt masīva, un dažreiz tā pat var plīst, kas ir ārkārtas medicīniskā palīdzība.
Daudziem pacientiem ir vai nu zilumi un asiņošana maza trombocītu skaita dēļ, vai arī atkārtotas infekcijas zemā leikocītu skaita dēļ. Zems asins daudzums var izraisīt arī nespēku un nogurumu.
Ir iespējama matainu šūnu leikēmija ar dažiem simptomiem vai bez tiem.
Visbeidzot, dažiem cilvēkiem būtībā nav simptomu, bet viņiem vienalga tiek diagnosticēta matains šūnu leikēmija. Tas var notikt, ja klīnicists pamana palielinātu liesu vai laboratorijās ir zems asins daudzums, veicot kaut ko citu.
Cēloņi
Matains šūnu leikēmijas cēloņi nav pilnībā izprotami. Tāpat kā visi vēži, tiek uzskatīts, ka ģenētiskās mutācijas ir nozīmīgas šī ļaundabīgā audzēja attīstībā. Iedarbība uz jonizējošo starojumu, pesticīdiem un lauksaimniecību var izraisīt, bet cigarešu dūmi, alkohols un aptaukošanās nešķiet riska faktori.
Diagnoze
Matainu šūnu leikēmiju parasti diagnosticē ar kaulu smadzeņu biopsiju un kaulu smadzeņu šķidrās daļas vai kaulu smadzeņu aspirāta paraugu ņemšanu. Paraugā ņemtie kaulu smadzeņu audi tiek analizēti, lai noteiktu šūnu mikroskopisko izskatu, skaitu katram šūnu tipam un olbaltumvielu marķieru (CD marķieru) esamību vai trūkumu uz šūnu virsmas.
Dažas no slimībām, kas varētu izskatīties līdzīgas mataino šūnu leikēmijai, ir šādas:
- Matains šūnu leikēmijas variants
- Spleniskās marginālās zonas limfoma
- Spleniskā difūzā sarkanā pulpa mazā B šūnu limfoma
- Manteles šūnu limfoma
- Citas liesas limfomas
- Hroniska limfoleikoze
- Prolimfocītiskā leikēmija
Mataino šūnu leikēmijas variants ir reta hroniska B šūnu ļaundabīga audzēja forma, kas iepriekš tika uzskatīta par matainu šūnu leikēmijas apakštipu, bet tagad tiek uzskatīta par savu slimību, kas atšķiras no mataino šūnu leikēmijas. Variants ir mazāk iesaistīts kaulu smadzenēs, un tas bieži vien ir saistīts ar balto asinsķermenīšu skaita paaugstināšanos, bieži vien bez zemu asins skaitļu, kas novērots mataino šūnu leikēmijā.
Ārstēšana
Dažiem cilvēkiem ir matains šūnu leikēmija bez jebkādiem simptomiem. Ja jūs piederat šai kategorijai, jūs, iespējams, varēsiet iet ar gaidīšanas un gaidīšanas plānu vairākus mēnešus vai pat gadus pēc diagnozes noteikšanas, pirms jums nepieciešama ārstēšana. Nav pierādīts, ka slimības ārstēšana agrāk, kad jums nav simptomu vai citu ārstēšanas indikāciju, sniedz nekādas priekšrocības.
Tomēr ārstēšana parasti ir nepieciešama, un profesionālās organizācijas un vienprātības grupas ir identificējušas vairākas problēmas vai simptomus, kas norāda uz nepieciešamību ārstēt, tostarp šādas:
- Drudzis, svīšana naktī, pārmērīgs nogurums, neizskaidrojams svara zudums
- Atkārtota infekcija
- Zems sarkano asins šūnu skaits
- Zems trombocītu skaits
- Pakāpeniski palielināts leikocītu skaits vai limfmezglu pietūkums
Ja Jums ir infekcija, tā jāārstē pirms matainu šūnu leikēmijas ārstēšanas, jo matainu šūnu leikēmijas ārstēšana nomāc imūnsistēmu.
Mūsdienu mataino šūnu leikēmijas terapija neizraisa ārstēšanu, taču tā atvieglo simptomus un ļauj cilvēkiem sasniegt gandrīz normālu dzīves ilgumu. Lielākajai daļai cilvēku var būt ilgstoša remisija, kam seko turpmāka terapija, kad notiek recidīvs.
Purīna analogi: kladribīns vai pentostatīns
Matainu šūnu leikēmijas ārstēšana parasti sākas ar zāļu grupu, kas pazīstama kā purīna analogi, piemēram, kladribīns vai pentostatīns. Ja saņemat pilnīgu atbildi, ieteicams ievērot novērojumu, līdz ir norāde uz papildu ārstēšanu.
Pilnīga atbilde tiek definēta kā asins skaitļu normalizēšana bez pārliešanas, matainu šūnu leikēmijas šūnu neesamība ar kaulu smadzeņu biopsiju un perifēro asiņu paraugu, samazināta liesas izmēra fiziskā pārbaude un slimības simptomu neesamība.
Citas opcijas
Ja Jums irnēsākotnēji bija pilnīga atbildes reakcija uz pentostatīnu vai kladribīnu, mūsdienu vadlīnijas liecina, ka jūs varētu apsvērt iespēju veikt klīnisku pētījumu, kurā tiek pētīts purīna analogs ar rituksimabu, alfa interferonu, tikai rituksimabu vai vemurafenibu.
Atkārtotas slimības ārstēšana ir atkarīga no tā, kāda veida remisija jums bija ar sākotnējo terapiju. Ja pēc vairāk nekā diviem gadiem pēc pilnīgas atbildes reakcijas uz sākotnējo terapiju ar purīna analogu jūs recidivējat, mūsdienu vadlīnijas norāda, ka jūs varat gūt labumu noatkārtota ārstēšanaar to pašu purīna analogu vai ārstēšanu ar alternatīvu purīna analogu ar rituksimabu vai bez tā. Tikai rituksimabs tiek uzskatīts par iespēju pacientiem, kuri nevar saņemt purīna analogu.
Ja tas ir pieejams, var apsvērt klīnisko pētījumu pacientiem ar slimības recidīvu divu gadu laikā pēc pilnīgas atbildes reakcijas sasniegšanas uz sākotnējo terapiju un pacientiem ar progresējošu slimību pēc otrās līnijas terapijas.
Ārstēšana ar alternatīvu purīna analogu ar rituksimabu, alfa interferonu, tikai rituksimabu (ja nevar saņemt purīna analogu) vai vemurafenibu divu gadu laikā pēc pilnīgas atbildes reakcijas uz sākotnējo terapiju iekļauj arī kā iespējas pacientiem ar slimības recidīvu.
Vadlīnijas liecina, ka ibrutinibs, vemurafenibs (ar rituksimabu vai bez tā) vai moksetumomaba pasudotoks ir piemērotas iespējas, ja jūsu slimība progresē pēc otrās līnijas terapijas.
Vārds no Verywell
Matainu šūnu leikēmija ir reta slimība, kas nozīmē, ka pētījumus ar lielu pacientu skaitu ir grūtāk veikt un atrast biomedicīnas literatūrā, tāpēc dažreiz, iespējams, nav visu datu, ko kāds vēlētos iegūt, veidojot pētījumu. ārstēšanas lēmums. Piemēram, nav pētījuma, kurā kladribīnu salīdzinātu ar pentostatīnu, lai noteiktu, vai viens no šiem purīna analogiem ir labāks par otru pacientiem ar matainu šūnu leikēmiju.
Neskatoties uz to, retu slimību gadījumā mataino šūnu leikēmija mūsdienās ir diezgan ārstējama, un daudziem cilvēkiem ar šo vēzi var sagaidīt ilgu remisiju un pilnvērtīgu dzīvi. Kad notiek recidīvs, var meklēt daudz dažādu iespēju, tostarp dažos gadījumos atkārtotu ārstēšanu ar sākotnējo terapiju un citos jaunākos līdzekļus.
