Chylothorax pārskats

Chylothorax ir pleiras izsvīduma veids (šķidruma kolekcija starp plaušām klājošajām membrānām, ko sauc par pleiru), bet parastā pleiras šķidruma vietā tā ir chyle (limfas šķidruma) kolekcija. To izraisa krūšu kanāla aizsprostojums vai traucējumi krūtīs. Cēloņi ir trauma, krūškurvja operācijas un vēzis, kas saistīts ar krūtīm (piemēram, limfomas).

Par to var būt aizdomas tādos pētījumos kā rentgenogrāfija krūtīs, bet diagnoze parasti tiek noteikta, ievietojot adatu pleiras dobumā (toracentēze) un noņemot šķidrumu. Ir pieejamas vairākas dažādas ārstēšanas iespējas. Dažreiz viņi iziet paši vai kopā ar medikamentiem, bet bieži vien viņiem ir nepieciešamas tādas procedūras kā šunta ievietošana, krūšu kanāla sasiešana, embolizācija un citas.

Chylothorax ir neparasts gan pieaugušajiem, gan bērniem, bet jaundzimušajiem tas ir visizplatītākais pleiras izsvīduma veids.

Anatomija un funkcija

Krūšu kanāls ir galvenais ķermeņa limfas trauks, un limfvadi ir imūnsistēmas daļa, kas limfu pārnēsā visā ķermenī. Krūškurvja kanāls kalpo, lai novadītu chilu no zarnām līdz asinīm.

Chyle sastāvdaļas

Chyle sastāv no chilomicroniem (garās ķēdes taukskābēm un holesterīna esteriem), kā arī imūno šūnām un olbaltumvielām, piemēram, T limfocītiem un imūnglobulīniem (antivielām), elektrolītiem, daudziem proteīniem un taukos šķīstošiem vitamīniem (A, D, E un K ). Kad krūšu kanāls iet caur krūtīm, tas arī uzņem limfu no limfas traukiem, kas iztukšo krūtis.

Katru dienu caur šo kanālu iziet liels daudzums šķidruma (aptuveni 2,4 litri pieaugušam cilvēkam) (un tas var nonākt pleiras dobumā ar cilotoraksu).

Krūškurvja kanāla aizsprostojums

Kanāls var būt tieši ievainots, izmantojot traumu vai operāciju, vai arī to var bloķēt audzēji (cēloņus skatīt zemāk). Kad krūšu kanāls ir bloķēts (piemēram, ar audzēju), tas parasti noved pie limfātisko kanālu sekundārā plīsuma, kas noved pie aizsprostošanās.

Krūšu kanālu atrašanās vietas dēļ pleiras izsvīdumi biežāk notiek krūškurvja labajā pusē, lai gan dažreiz tie ir divpusēji.

Daudziem cilvēkiem ir pazīstama limfedēma ar krūts vēzi, kas dažām sievietēm rodas pēc krūts operācijas, kas noved pie rokas pietūkuma un maiguma. Šajā gadījumā par simptomiem ir atbildīga limfas šķidruma uzkrāšanās rokā. Ar cilotoraksu mehānisms ir līdzīgs, ar cilotoraksu ir obstruktīvas limfedēmas forma ar limfas šķidruma uzkrāšanos starp plaušām klājošajām membrānām, nevis roku.

Simptomi

Agri chylothorax var būt maz simptomu. Kad šķidrums uzkrājas, elpas trūkums parasti ir visizplatītākais simptoms. Pieaugot izsvīdumam, cilvēkiem var rasties arī klepus un sāpes krūtīs. Drudzis parasti nav.

Kad helotorakss rodas traumas vai operācijas dēļ, simptomi parasti sākas apmēram nedēļu pēc negadījuma vai procedūras.

Cēloņi

Chylothorax ir vairāki iespējamie cēloņi, un mehānisms ir atšķirīgs atkarībā no cēloņa.

Audzēji

Audzēji un / vai palielināti limfmezgli (audzēju izplatīšanās dēļ) videnes zarnā (krūšu kurvja laukums starp plaušām) ir izplatīts cēlonis, kas pieaugušajiem izraisa apmēram pusi no šiem izsvīdumiem. Chylothorax attīstās, kad audzējs iefiltrējas limfas traukos un krūšu kanālā.

Limfoma ir visizplatītākais vēzis, kas izraisa cilotoraksu, īpaši ne-Hodžkina limfomas. Citi vēži, kas var izraisīt chilothorax, ir plaušu vēzis, hroniska limfoleikoze un barības vada vēzis. Vēži, kas izplatās (metastāzes) krūtīs un videnē, piemēram, krūts vēzis, var izraisīt arī cilotoraksu.

Ķirurģija

Krūškurvja operācija (kardiotorakālā) ir arī bieži sastopams chilothorax cēlonis, un tas bērniem ir visbiežākais cēlonis (bieži vien iedzimtas sirds slimības operācijas dēļ) .Tas parasti notiek tieši torakālā kanāla bojājuma dēļ operācijas laikā.

Trauma

Trauma ir vēl viens izplatīts chilothorax cēlonis, un tas bieži rodas strupas traumas, sprādziena traumu, šāvienu vai durtu dēļ. Retos gadījumos chilothorax ir noticis tikai no klepus vai šķaudīšanas.

Iedzimti sindromi un attīstības anomālijas

Iedzimtu (no dzimšanas) chilothorax var novērot ar iedzimtu limfangiomatozi, limfangiektāzi un citām limfas patoloģijām. Tas var notikt arī saistībā ar tādiem sindromiem kā Dauna sindroms, Tērnera sindroms, Noonana sindroms un Gorham-Stout sindroms.

Diagnoze

Chylothorax diagnoze var būt aizdomas, pamatojoties uz neseno krūškurvja operāciju vai traumu. Eksāmena laikā var dzirdēt samazinātu plaušu skaņu.

Attēlveidošana

Attēlu testi parasti ir pirmie diagnozes soļi, un tie var ietvert:

• Krūškurvja rentgenogrāfija: rentgenstūris krūtīs var parādīt pleiras izsvīdumu, taču nevar atšķirt chilothorax no cita veida pleiras izsvīdumiem.
• Ultraskaņa: tāpat kā rentgenogrāfija krūtīs, ultraskaņa var liecināt par pleiras izsvīdumu, taču nevar atšķirt chilothorax no citiem izsvīdumiem.
• Krūškurvja CT: ja cilvēkam attīstās chilothorax bez traumas vai operācijas, krūškurvja CT parasti tiek veikta, lai meklētu audzēja vai limfmezglu klātbūtni videnē. Dažreiz var novērot krūšu kanāla bojājumus.
• MRI: Lai gan MRI ir labs krūšu kanāla vizualizēšanai, to bieži neizmanto diagnozē. Tas var būt noderīgi tiem, kam ir alerģija pret kontrastvielu, ko lieto ar CT, un kad nepieciešama labāka krūšu kanāla vizualizācija.

Procedūras

Procedūras var izmantot, lai iegūtu šķidruma paraugu chilothorax vai noteiktu krūšu kanāla vai citu limfātisko traumu veidu un apjomu.

Limfangiogrāfija: limfangiogramma ir pētījums, kurā tiek injicēts krāsviela, lai vizualizētu limfvadus. To var darīt, lai palīdzētu diagnosticēt limfas asinsvadu bojājumu apjomu (un lokalizāciju), kā arī sagatavoties embolizācijas procedūrām (skatīt zemāk).

Jaunākas procedūras, piemēram, dinamiskā kontrasta magnētiskās rezonanses limfangiogrāfija un intranodālā limfangiogrāfija, apvieno šo procedūru ar radioloģisko testēšanu, lai labāk noteiktu noplūdes avotu.

Limfosintigrāfija: atšķirībā no limfangiogrammas, limfosintigrāfijā limfātiskās sistēmas vizualizēšanai tiek izmantoti radioaktīvie marķieri. Pēc radioaktīvā marķiera injicēšanas gamma kameru izmanto, lai noteiktu radiāciju un netieši vizualizētu limfātiskos traukus.

Toracentēze: toracentēze ir procedūra, kurā garu smalku adatu ievieto caur ādu uz krūtīm un pleiras dobumā. Pēc tam šķidrumu var izņemt, lai to novērtētu laboratorijā. Ar cilotoraksu šķidrums parasti ir pienains, un tam ir augsts triglicerīdu līmenis. Tas ir balts limfātiskajā šķidrumā emulgēto tauku dēļ, un, ļaujot sēdēt, šķidrums atdalās (piemēram, krēms) kārtās.

Diferenciāldiagnoze

Nosacījumi, kas var šķist līdzīgi chilothorax, vismaz sākotnēji ietver:

• Pseidohilotoraks: Pseidohilotorakss atšķiras no chilothorax, jo tas ietver holesterīna uzkrāšanos jau esošā izsvīdumā, nevis limfas šķidrumu / triglicerīdus pleiras telpā, un tam ir dažādi cēloņi un ārstēšana. Pseidohilotorakss var būt saistīts ar pleiras izsvīdumiem reimatoīdā artrīta, tuberkulozes vai empīmas dēļ.
• Ļaundabīgs pleiras izsvīdums: Ļaundabīgā pleiras izsvīdumā vēža šūnas atrodas pleiras izsvīdumā.
• Hemotorakss: Hemotoraksā pleiras dobumā ir asinis.

Visi šie apstākļi var izrādīties līdzīgi attēlveidošanas testos, piemēram, krūšu kurvja rentgenogrāfijā, taču tie atšķirsies, ja laboratorijā un mikroskopā tiek novērtēts toracentēzes rezultātā iegūtais šķidrums.

Ārstēšana

Ar nelielu cilotoraksu izsvīdumu dažreiz var ārstēt konservatīvi (vai ar medikamentiem), bet, ja tas ir simptomātisks, tam bieži nepieciešama ķirurģiska procedūra.Ārstēšanas izvēle bieži ir atkarīga no pamatcēloņa. Ārstēšanas mērķis ir noņemt šķidrumu no pleiras dobuma, novērst tā atkārtotu uzkrāšanos, ārstēt visas problēmas, kas saistītas ar chilothorax (piemēram, uztura vai imūnās problēmas), un ārstēt pamatcēloņu. Dažas krūšu kanālu noplūdes izzūd pašas.

Dažiem cilvēkiem ķirurģija jāapsver daudz ātrāk, piemēram, tiem, kuriem pēc barības vada vēža operācijas rodas cilotoraks, ja noplūde ir liela vai ja rodas nopietnas imūno, elektrolītu vai uztura problēmas.

Atšķirībā no dažiem pleiras izsvīdumiem, kuros krūšu caurule tiek novietota, lai pastāvīgi iztukšotu izsvīdumu, šo ārstēšanu neizmanto ar cilotoraksu, jo tas var izraisīt nepietiekamu uzturu un problēmas ar imūno funkciju.

Zāles

Zāles somatostatīns vai oktreotīds (somatostatīna analogs) dažiem cilvēkiem var samazināt chyle uzkrāšanos, un tas var būt neķirurģisks risinājums, īpaši tiem, kam krūšu operācijas rezultātā ir chilothorax.

Pētījumos tiek novērtēti citi medikamenti, piemēram, etilefrīna lietošana, ar zināmiem panākumiem.

Ķirurģija

Lai apturētu šķidruma uzkrāšanos chilothorax, var veikt vairākas dažādas procedūras, un tehnikas izvēle parasti ir atkarīga no cēloņa.

• Krūškurvja kanāla sasaistīšana: Krūškurvja kanāla sasaistīšana ietver kanāla sasiešanu (sagriešanu), lai novērstu plūsmu caur trauku. Tas parasti tiek veikts, izmantojot torakotomiju (atvērtas krūškurvja operācijas), bet to var izdarīt kā mazāk invazīvu torakoskopiskās ķirurģijas (VATS) video palīdzību.
• Manevrēšana: kad šķidrums turpina uzkrāties, var ievietot šuntu (pleuroperitoneālo šuntu), kas šķidrumu pārnes no pleiras dobuma vēderā. Atgriežot šķidrumu organismā, šāda veida šunts novērš nepietiekamu uzturu un citas problēmas, kas varētu rasties, ja limfu izvadītu no ķermeņa. Pleiroperitoneālo šuntu var atstāt uz vietas uz ievērojamu laika periodu.
• Pleurodēze: Pleurodēze ir procedūra, kuras laikā ķīmisko vielu (parasti talku) injicē pleiras dobumā. Tas rada iekaisumu, kas izraisa abu membrānu salipšanu un novērš turpmāku šķidruma uzkrāšanos dobumā.
• Pleurektomija: Pleurektomija netiek veikta bieži, bet tā ietver pleiras membrānu noņemšanu tā, ka šķidruma uzkrāšanai vairs nav dobuma.
• Embolizācija: krūšu kanāla vai citu limfātisko asinsvadu slēgšanai var izmantot vai nu krūšu kanālu embolizāciju, vai selektīvu kanālu embolizāciju. Embolizācijas priekšrocības ir tādas, ka noplūdi var tieši vizualizēt, un tā ir mazāk invazīva procedūra nekā daži no iepriekš minētajiem.

Uztura izmaiņas

Cilvēki ar cilotoraksu ieteica samazināt tauku daudzumu uzturā, un diētu var papildināt ar vidējas ķēdes taukskābēm. Uztura uzturēšanai var būt nepieciešama pilnīga parenterāla barošana (olbaltumvielu, ogļhidrātu un tauku ievadīšana intravenozi). Parastie intravenozie šķidrumi satur tikai fizioloģisko šķīdumu un glikozi.

Atbalstoša aprūpe

Helotorakss var radīt problēmas ar uzturu un imūndeficītu, un ir nepieciešams rūpīgi pārvaldīt šīs problēmas.

Cīņa un prognoze

Helotoraks var būt biedējošs kā pieaugušais vai kā vecāks, ja tas ir jūsu bērns, un mulsinošs, jo par to reti runā. Prognoze bieži ir atkarīga no pamata procesa, taču, ārstējot, tā bieži ir laba. Tas nozīmē, ka tas var izraisīt vairākas problēmas, piemēram, uztura trūkumu, imūndeficītu un elektrolītu novirzes, kuras būs rūpīgi jāuzrauga un jāārstē. Būt aktīvam medicīniskās komandas dalībniekam var būt ļoti noderīgi, lai pārliecinātos, ka visas šīs problēmas tiek rūpīgi risinātas.

Ilgtermiņa pētījumi, kas publicēti 2012. gadā, atklāja, ka bērniem, kuriem zīdaiņa vecumā rodas chilothorax, parasti ir ļoti labi, bez ievērojamas attīstības aizkavēšanās vai plaušu darbības problēmu.