Pārskats par demielinizāciju

Demielinizācija ir mielīna zudums - taukaudu veids, kas ieskauj un aizsargā visa ķermeņa nervus. Šis stāvoklis izraisa neiroloģiskus deficītus, piemēram, redzes izmaiņas, vājumu, izmainītas sajūtas un uzvedības vai kognitīvas (domāšanas) problēmas.

Demielinizācija var ietekmēt smadzeņu, muguras smadzeņu vai perifēro nervu zonas, un tā notiek ar vairākām dažādām medicīniskām slimībām. Visizplatītākais demielinizējošais stāvoklis ir multiplā skleroze (MS).

Demielinizējošu medicīnisko slimību ārstēšanai var izmantot dažādas medicīniskās procedūras, un ārstēšana tiek pielāgota konkrētajam stāvoklim.

Simptomi

Demielinizācija var notikt jebkurā vecumā, taču katrs demielinizējošais stāvoklis mēdz ietekmēt noteiktas vecuma grupas.

Demielinizācijas simptomi atbilst ietekmētās nervu sistēmas laukumam. Piemēram, perifēra neiropātija ietekmē rokas un kājas, ko bieži raksturo kā “zeķu cimdu” sadalījumu.

Demielinizācija, kas ietekmē mugurkaula apakšējo daļu vai muguras nervus, izraisa maņu izmaiņas vai kāju vājumu, kā arī var mazināt zarnu un urīnpūšļa kontroli. Un demielinizācija smadzenēs var izraisīt dažādas problēmas, piemēram, atmiņas traucējumus vai redzes pasliktināšanos.

Bieži demielinizējošo slimību simptomi ir:

• Redzes zudums vai redzes pasliktināšanās
• Roku, kāju, roku, kāju vai sejas nejutīgums vai tirpšana
• Roku vai kāju vājums
• Samazināta koordinācija
• Problēmas staigājot
• Košļāšanas vai norīšanas problēmas
• Neskaidra runa
• Mirušā zarnu vai urīnpūšļa kontrole
• Koncentrēšanās problēmas
• Traucēta atmiņa
• Garastāvokļa vai uzvedības izmaiņas
• Nogurums

Atkarībā no stāvokļa demielinizācijas simptomi var nākt un iet, vai arī tie var pakāpeniski pasliktināties.

Daudziem MS tipiem raksturīgi epizodiski simptomi un būtisks uzlabojums starp epizodēm. Perifērajai neiropātijai ir tendence pakāpeniski pasliktināties. Dažos demielinizējošos apstākļos, piemēram, smadzeņu adrenoleukodistrofijā (CALD), efekti neuzlabojas un var būt letāli.

Cēloņi

Demielinizācijas simptomi rodas mielīna zuduma dēļ. Mielīna apvalki izolē perifēros nervus, kā arī smadzeņu, muguras smadzeņu un acu nervus. Katrai acij ir redzes nervs, kas kontrolē redzi. Mielīna apvalki ļauj nerviem efektīvi nosūtīt signālus.

Ja ir mielīna deficīts vai pēkšņa samazināšanās, nervi var nebūt spējīgi darboties vispār, kā rezultātā rodas neiroloģisks deficīts, kas novērojams ar demielinizāciju.

Trigeri

Demielinizāciju bieži izraisa iekaisums, kas uzbrūk un iznīcina mielīnu. Iekaisums var rasties, reaģējot uz infekciju, vai arī tas var uzbrukt ķermenim kā daļa no autoimūna procesa. Toksīni vai infekcijas var arī kaitēt mielīnam vai var traucēt tā ražošanu. Mielīna veidošanās trūkumu var novērot ar dažiem uztura trūkumiem.

Riska faktori

Demielinizāciju var izraisīt daudzi faktori, tostarp ģenētika, infekcijas, toksicitāte un uztura deficīts. Daži apstākļi, piemēram, Guillain-Barre sindroms (GBS), var būt idiopātiski, kas nozīmē, ka tie var notikt bez skaidra sprūda.

Diagnoze

Demielinizācija tiek diagnosticēta, izmantojot vairākas dažādas metodes. Medicīniskā vēsture un fiziskā pārbaude bieži var noteikt, vai tiek skartas smadzenes, mugurkauls, redzes nervi vai perifēri nervi. Tomēr dažreiz pazīmes un simptomi var būt mulsinoši, un, lai noteiktu demielinizācijas veidu un cēloni, kā arī noteiktu konkrēto slimību, var būt vajadzīgs zināms laiks.

Klīniskā pārbaude

Kad jums tiek novērtēta demielinizējoša slimība, ārsts uzklausīs jūsu medicīnisko vēsturi un var lūgt informāciju par to, cik ilgi jums ir bijuši simptomi, vai jūs kādreiz esat tos pieredzējis un vai nesen esat slims ar infekciju.

Jūsu ārsts, iespējams, jautās par citiem simptomiem, piemēram, sāpēm, sliktu dūšu, vemšanu vai drudzi. Jūsu medicīnas komanda vēlēsies uzzināt par jūsu citu slimību vēsturi un ģimenes anamnēzi.

Fiziskais eksāmens pārbaudīs jūsu muskuļu spēku, sajūtas, koordināciju un spēju staigāt. Jūsu ārsts var pārbaudīt jūsu redzi un to, kā jūsu skolēni reaģē uz gaismu.Jums var būt oftalmoloģiska izmeklēšana, kuras laikā ārsts ar oftalmoskopu skatās uz jūsu acīm, lai redzētu, vai jums ir redzes neirīts (redzes nerva iekaisums un demielinizācija).

Attēlveidošana

Smadzeņu vai mugurkaula attēlveidošana, piemēram, magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI), bieži vien var identificēt demielinizācijas zonas. Parasti ir demielinizācijas modeļi, kas atbilst dažādiem apstākļiem.

Īpašie testi

Ir daži neinvazīvu diagnostikas testu veidi, kas var identificēt demielinizācijas ietekmi uz perifēriem nerviem vai redzes nerviem.

Elektromiogrāfija (EMG): EMG pētījums tiek veikts kā daļa no neiropātijas novērtēšanas. Šis tests mēra muskuļu reakciju uz nervu stimulāciju. Šī pārbaude ir nedaudz neērta, taču tā ir droša, un visi testi neērtības novērš pēc testa pabeigšanas.

Nervu vadīšanas pētījumi (NCV): NCV pētījumi, tāpat kā EMG, tiek veikti, lai novērtētu perifēro neiropātiju. Šis tests nosaka, cik ātri nervi vada elektriskos signālus. Tas ietver tiešu nerva stimulāciju ar šoku izstarojošiem elektrodiem, kas tiek novietoti uz ādas tieši virs nerva. NCV izmeklēšana var būt nedaudz neērta, taču tā ir droša, un pēc pārbaudes pabeigšanas diskomforts nepāriet.

Izraisītie potenciālie: Izraisītie potenciālie testi mēra smadzeņu reakciju uz noteiktiem stimuliem. Piemēram, vizuāli izraisītie potenciāls mēra smadzeņu reakciju uz gaismu un citiem redzes stimuliem, un to bieži izmanto, lai palīdzētu novērtēt redzes neirītu.

Jostasvietas punkcija (LP): LP, ko bieži dēvē arī par muguras krānu, ir tests, kas ļauj jūsu medicīniskajai komandai novērtēt jūsu cerebrospinālo šķidrumu (CSF). Šķidrumam bieži ir infekcijas vai iekaisuma slimības pazīmes, un rezultātus var izmantot, lai palīdzētu diagnosticēt demielinizējošos apstākļus.

Ārsts veiks LP, iztīrot vietu muguras lejasdaļā, ievietojot adatu un savācot mugurkaula šķidrumu. Pārbaude ilgst apmēram 10 līdz 20 minūtes, un tā var būt nedaudz neērta.

Demielinizējošas slimības

Pastāv vairākas dažādas demielinizējošas slimības. Daži ietekmē perifēros nervus, citi ietekmē smadzenes un / vai muguras smadzenes, un citi ietekmē abus.

Smadzeņu un muguras smadzeņu demielinizējoši traucējumi

MS: MS ir visizplatītākā demielinizējošā slimība. To raksturo demielinizācija smadzenēs, mugurkaulā un / vai redzes nervā. Ir vairāki MS veidi, un dažus no tiem raksturo recidīvi un remisijas, bet citus - pakāpeniska lejupslīde.

MS tiek diagnosticēta, veicot fizisko pārbaudi, attēlveidošanas pētījumus, LP un dažreiz veicot potenciālos testus. MS parasti sākas no 20 līdz 40 gadu vecumam, un, lai arī tā ir vadāma, tā ir visa mūža slimība, kurai nav galīgas ārstēšanas.

Klīniski izolēts sindroms (NVS): NVS ir viena epizode, kurai piemīt visas MS pazīmes. Dažreiz NVS izrādās pirmā MS recidivējošās formas epizode, taču bieži tā vairs nekad neatkārtojas. Tas tiek diagnosticēts tāpat kā MS.

Akūts izplatīts encefalomielīts (ADEM): ātri progresējoša demielinizējoša epizode, ADEM bieži ietekmē mazus bērnus. Simptomi parasti ir intensīvāki nekā MS, un stāvoklis parasti izzūd bez ilgstošām sekām vai atkārtošanās.

CALD: smags ģenētisks stāvoklis, kas ietekmē jaunus zēnus (jo tas ir ar X saistīts recesīvs traucējums), CALD izraisa redzes zudumu un dziļu muskuļu kontroles zaudēšanu. Demielinizācija rodas taukskābju metabolisma defekta dēļ, kas agrā bērnībā izraisa mielīna iznīcināšanu. Šis stāvoklis nav ārstējams, un tā priekšlaicīga nāve. Vieglāku variantu, adrenomieloneuropātiju (AMN), izraisa tas pats gēns. AMN galvenokārt ietekmē jaunus vīriešus, izraisot progresējošu nespēku, kā arī var izraisīt atkarību no ratiņkrēsliem, taču nav letāls.

Progresējoša multifokāla leuokoencefalopātija (PML): Šī ir smaga demielinizējoša slimība, kas rodas vīrusa (JC vīrusa) reaktivācijas dēļ. Lielākā daļa cilvēku ir pakļauti šim vīrusam, kas var izraisīt vieglu saaukstēšanos.

Reaktivācija parasti notiek starp cilvēkiem, kuriem ir smags imūndeficīts, un tas izraisa plašu smadzeņu iesaistīšanos, bieži vien ar pastāvīgiem neirokognitīviem traucējumiem. PML bieži diagnosticē, pamatojoties uz slimības vēsturi, attēlveidošanas testiem un demonstrējot JC vīrusa klātbūtni mugurkaula šķidrumā. Dažreiz ir nepieciešama smadzeņu biopsija.

Perifēro nervu demielinizējošie traucējumi

Iedzimtas demielinizējošas neiropātijas: Šī ir iedzimtu neiropātiju grupa, kurai raksturīga perifēro nervu segmentālā demielinizācija. Piemērs ir 1. tipa Charcot-Marie polineiropātija. Pacientiem parasti ir lēni progresējošs vājums un nejutīgums, kas sākotnēji ietekmē apakšstilbus un pēc tam rokas. Muskuļu izšķērdēšana tiek novērota bieži.

Guillain-Barre sindroms (GBS): pēkšņa, strauji pasliktinoša slimība, GBS izraisa vājumu, kas sākas abās pēdās, dažu dienu laikā iesaistot kājas un rokas. GBS ir nopietns stāvoklis, jo tas var izraisīt elpošanas muskuļu vājumu, kas kontrolē elpošanu. Var būt nepieciešams elpošanas atbalsts ar mašīnas ventilāciju.

Šis stāvoklis parasti ietekmē pieaugušos, kas vecāki par 50 gadiem, un tas tiek diagnosticēts, pamatojoties uz klīnisko pārbaudi, un dažreiz arī ar EMG / NCV. GBS parasti ārstē ar intravenozu imūnglobulīnu (IVIG), terapiju, kas nomāc imūnsistēmu, vai ar plazmas apmaiņu - procedūru, kas filtrē asinis. Ārstējot, parasti ir laba prognoze.

Hroniska iekaisuma demielinizējoša polineiropātija (CIDP): Šī ir atkārtota GBS forma, kurai raksturīgas vājuma epizodes. Epizodes parasti apstrādā ar IVIG vai plazmas apmaiņu.

Citi cēloņi

Hipoksija: skābekļa trūkums sirdsdarbības apstāšanās dēļ no sirdslēkmes vai nomākta elpošana pārdozēšanas dēļ parasti izraisa smadzeņu nekrozi. Tomēr dažreiz var redzēt arī demielinizāciju. Atgūšana ir atkarīga no bojājuma apjoma.

B12 vitamīna deficīts: B12 vitamīnam organismā ir daudz funkciju, tostarp palīdzība mielīna ražošanā. Šī vitamīna trūkums izraisa mugurkaula demielinizējošu slimību, kā arī perifēro neiropātiju. Personai, kurai ir B12 vitamīna deficīts, var būt viena vai vairākas sekas.

Vara deficīts: Līdzīgi kā B12 deficīts, zems vara daudzums, kas saistīts ar iepriekšēju kuņģa operāciju anamnēzi, pārmērīga cinka uzņemšana vai malabsorbcija var ietekmēt muguras smadzenes un perifēros nervus.

Diez vai deficīts izraisīs demielinizāciju, bet tas var veicināt demielinizējošu slimību.

Toksīnu iedarbība: Zāles un toksīnu iedarbība var īslaicīgi sabojāt mielīnu vai arī radīt ilgtermiņa kaitējumu. Var būt ļoti grūti precīzi noteikt toksīnu izraisītas demielinizācijas cēloni. Kad pārkāpējs ir identificēts, iedarbības samazināšana ir atveseļošanās atslēga.

Ārstēšana

Demielinizācijas ārstēšana ir atkarīga no stāvokļa. Ārstēšana ir vērsta uz simptomu novēršanu un turpmākas demielinizācijas novēršanu. Pašlaik nav ārstēšanas, kas efektīvi atjauno vai atjauno mielīnu, bet parasti mielīns regulāri atjaunojas pats. Ja nervu bojājumu ir maz vai nav, simptomi var izzust un ir iespējama neiroloģiska atveseļošanās.

Demielinizācijas novēršanai tiek izmantotas vairākas procedūras.

Imūnsupresija

Iekaisuma procesa novēršana ir centrāla daudzu demielinizējošu slimību ārstēšanā, piemēram, MS, ADEM un GBS. Daudzi no šiem stāvokļiem tiek ārstēti ar īsu intravenozo (IV) steroīdu kursu vai plazmas apmaiņu.

Tā kā MS ir hroniska, slimību pārvalda, izmantojot MS slimību modificējošu terapiju (DMT). Steroīdi un DMT nomāc imūnsistēmu, lai novērstu mielīna iekaisuma uzbrukumu.

Izvairīšanās no toksīniem

Pārtraucot toksīnu iedarbību, visticamāk, simptomi netiks mainīti, bet tas var palīdzēt novērst turpmākus neiroloģiskus bojājumus.

Papildinājumi

Tā kā daži uztura trūkumi, piemēram, B12 un varš, ir saistīti ar demielinizāciju, normāla uzturvielu līmeņa atjaunošana var būt svarīga ārstēšanas stratēģija.

Simptomātiska ārstēšana

Ja jums ir demielinizējošs stāvoklis, jums, iespējams, būs jāārstē jūsu specifiskie simptomi. Piemēram, jums, iespējams, būs jālieto zāles, lai palīdzētu kontrolēt sāpes vai diskomfortu. Zāles var arī palīdzēt kontrolēt tādus simptomus kā trauksme vai depresija. Dažiem cilvēkiem urīnpūšļa disfunkcija var uzlaboties, lietojot zāles.

Rehabilitācija

Bieži vien rehabilitācija ir atveseļošanās atslēga. Fizikālā terapija, runas vai bezdelīgu terapija un līdzsvara terapija ir rehabilitācijas veidu piemēri, kas var jums palīdzēt, atveseļojoties pēc demielinizējošās slimības vai tikt galā ar to.

Vārds no Verywell

Demielinizāciju var izraisīt dažādi cēloņi, un pastāv virkne demielinizējošu slimību, katrai no tām ir sava tipiskā vecuma grupa, simptomi, cēlonis, ārstēšana un prognoze.

Ja jums vai tuviniekam ir diagnosticēta demielinizācija, jums vajadzētu būt drošam, ka lielāko daļu laika demielinizācija ir pārvaldāms stāvoklis.