Izpratne par ekstranodālo limfomu

Kaut arī limfomas ir visas vēzis, kas ietekmē limfocītus - balto asins šūnu veidu -, dažreiz līdzība beidzas. Ir daudz dažādu limfomas veidu un apakštipu. Divas galvenās kategorijas ir Hodžkina limfoma jeb HL un ne-Hodžkina limfoma jeb NHL. Gan NHL, gan HL lielākā daļa ir mezglu limfomas, kas nozīmē, ka tās rodas limfmezglos. Tomēr ir iespējams, ka limfomas rodas gandrīz visur.

Primārā ekstranodālā limfoma

Kad tiek uzskatīts, ka ir limfomaradies ārpus limfmezgliem, to sauc par ekstranodālo limfomu vai precīzāk sakot, par primāro ekstranodālo limfomu. Dažreiz var būt grūti precīzi noteikt, kur organismā sākās limfoma. Šādos gadījumos ārsti var ievērot aptuvenāku definīciju:Ja vienā laikā limfomas galvenā audzēja masa - visredzamākā masas daļa - bija ārpusdzemdību vietā, tad to var uzskatīt par ekstranodālu limfomu.

Svarīgas atšķirības

No limfomas, kas sākas limfmezglos, vai mezglu limfomas, gandrīz visām var būtārpusdzemdību iesaiste—tas ir, tie var izplatīties ārpusdzemdību vietās. Limfoma, kas no limfmezgliem izplatās citos orgānos, NAV uzskatāma par primāro ekstranodālo limfomu. Lai būtu primārais ekstranodāls, limfomai ir jābūtradiesārpus limfmezgliem.

Pārskats

Primārās ekstranodālās limfomas NHL ir daudz biežākas nekā Hodžkina limfomas. Līdz 33% no visas NHL tiek uzskatīta par primāro ekstranodālo limfomu, savukārt HL gadījumā primārā ekstranodālā slimība tiek uzskatīta par retāku.

Primārās ekstranodālās limfomas visbiežāk sastopama kuņģa-zarnu traktā, un gandrīz visas no tām ir NHL. Nākamā visbiežāk sastopamā vieta pēc GI trakta ir āda. Tomēr, kad NHL sākas tikai ādā, to sauc par ādas limfomu vai ādas limfomu.

Ekstranodāla limfoma var rasties arī liesas, kaulu smadzeņu, aizkrūts dziedzera, mandeles un adenoīdu limfoīdajos audos - mazos mandeļu audu plankumos, kas paslēpti deguna eju saskares vietā ar kaklu.

Imūnās vai limfoīdās šūnas kuņģī, plaušās, ap acīm esošajās struktūrās, vairogdziedzerī, siekalu dziedzeros un tievajās zarnās var izraisīt arī primārās limfomas. Šajās zonās esošās limfomas ir īsumā “ar gļotādu saistīto limfoīdo audu B-marginālās zonas limfomas” vai MALT MZBCL.

Primārās deguna un rīkles limfomas ietver MALT MZBCL, difūzu lielu B šūnu limfomu vai DLBCL un dabiskas killer / T-šūnu limfomas.

Primārās limfomas var ietekmēt sēkliniekus vīriešiem, un tās sauc par primārajām sēklinieku limfomām. Primārā var būt arī smadzeņu limfoma vai CNS limfoma. Kaut arī smadzeņu un sēklinieku primārā ekstranodālā limfoma ir saistīta ar grūtāk ārstējamu slimību, jaunākie pētījumi parādīja, ka īpaši šīm vietām pielāgota ārstēšana var izraisīt ievērojamus uzlabojumus, īpaši sēklinieku limfomas gadījumā.

Primārās ekstranodālās folikulārās limfomas, kas nav ādas limfomas, notiek diezgan reti. Primārā kaulu limfoma ir reta slimība, kad limfoma sākas kaulā.

Primārā sirds limfoma ir viens no retākajiem sirds audzējiem. Tiek uzskatīts, ka primārā sirds limfoma veido tikai 1,3% no visiem sirds audzējiem un tikai 0,5% no visām ekstranodālajām limfomām. Kad tas notiek, visizplatītākais šī audzēja veids ir difūzā lielo B šūnu limfoma un parasti labais atriums un labais ventriklis ir iesaistīti.

Viens primāro ekstranodālo limfomu novērojums kopumā ir tāds, ka tie dramatiski pieauga līdz ar HIV un AIDS parādīšanos.

Primārās ekstranodālās limfomas prognoze

Fakts, ka limfoma ir primāra ekstranodāla limfoma, var būt faktors ārstēšanas plānā un prognozē, bet citi faktori var būt vienlīdz svarīgi vai nozīmīgāki. Limfomas apakštips, B šūnu vai T šūnu tips un primārais orgāns vai audi, kas ir izcelsmes vieta, var būt svarīgi prognostiski faktori.

Extranodal iesaistīšanās prognoze

Gandrīz visas mezglu limfomas var izplatīties ārpusdzemdību vietās, taču šajos gadījumos tās netiek uzskatītas par primārajām ekstranodālajām limfomām.

NHL visefektīvākie ārstēšanas plāni ir atkarīgi no vairākiem faktoriem, un ekstranodāla iesaiste var būt viens no tiem. Dažreiz limfoma, kas aprobežojas ar limfmezgliem, ir vairāk ārstējama un tai ir labvēlīgāka prognoze nekā limfomai, kas izplatījusies ārpus limfmezgliem. Tomēr ekstranodālā primārā NHL plašo iespēju klāsts kopā ar daudziem citiem faktoriem, kas ietekmē ārstēšanu un rezultātus, nozīmē, ka ārstēšanas plāns un prognozes var būt ļoti individuālas.

Dažos gadījumos ekstranodāla iesaistīšanās vairāk liecina par progresējošu slimību. Piemēram, Hodžkina slimības gadījumā ekstranodāla iesaistīšanās, izņemot liesu un aizkrūts dziedzeru, norāda uz Hodžkina slimības IV pakāpi. Pat vēlīnā Hodžkina slimība ir ārstējama, un dažreiz to var izārstēt.