Garā QT sindroms (LQTS) ir sirds elektriskās sistēmas traucējumi, kas var izraisīt potenciāli letālu kambara tahikardijas veidu, kas pazīstams kātorsades de pointes.
Piranka / Getty Images
LQTS var būt vai nu iedzimts traucējums, vai arī iegūts pēc piedzimšanas, taču pierādījumi liecina, ka pat cilvēkiem ar iegūto LQTS tipu ir ģenētiska nosliece uz šo stāvokli.
Jebkurā gadījumā cilvēkiem, kuriem ir LQTS, ir ģībonis (samaņas zudums) un pēkšņa nāve, bieži vien jaunā vecumā.
Pārskats
Cilvēkiem ar LQTS ir pagarināti QT intervāli EKG. QT intervāls apzīmē sirds šūnas repolarizāciju jeb "uzlādēšanu". Pēc tam, kad sirds elektriskais impulss stimulē sirds šūnu (tādējādi izraisot tās sitienu), ir jāveic uzlāde, lai šūna būtu gatava nākamajam elektriskajam impulsam. QT intervāls (ko mēra no QRS kompleksa sākuma līdz T viļņa beigām uz EKG) ir kopējais laika ilgums, kas nepieciešams sirds šūnas izlādei, pēc tam uzlādēšanai. LQTS QT intervāls ir pagarināts. QT intervāla anomālijas ir atbildīgas par aritmijām, kas saistītas ar LQTS.
Cēloņi
Iedzimts LQTS. Ir identificēti vairāki gēni, kas ietekmē QT intervālu, tāpēc pastāv vairākas LQTS šķirnes. Dažās ģimenēs LQTS sastopamība ir ļoti augsta. Tā kā tik daudz gēnu var ietekmēt QT intervālu, ir identificētas daudzas LQTS variācijas. Daži no šiem ("klasiskā" LQTS) ir saistīti ar lielu bīstamu aritmiju un pēkšņas nāves gadījumu skaitu, kas bieži notiek vairākos ģimenes locekļos. Citas iedzimtas LQTS formas var būt daudz mazāk bīstamas.
Iegādāti LQTS. Cilvēkiem ar iegūto LQTS formu ir normāli sākotnējie EKG, ieskaitot normālus QT intervālus. Tomēr viņu QT intervāli var pagarināties, un viņiem var draudēt bīstamas aritmijas, ja viņi tiek pakļauti noteiktām zālēm vai ja viņiem rodas noteiktas vielmaiņas vai elektrolītu patoloģijas.
Garš zāļu saraksts var izraisīt LQTS šīm personām: antiaritmiski līdzekļi, antibiotikas (īpaši eritromicīns, klaritromicīns un azitromicīns), vairāki medikamenti, ko lieto pret sliktu dūšu un vemšanu, kā arī daudzi antidepresanti un antipsihotiskie līdzekļi.
Turklāt hipokaliēmija (zems kālija līmenis asinīs), hipomagnezēmija (zems magnija līmenis asinīs) un aknu vai nieru problēmas var izraisīt LQTS arī uzņēmīgiem cilvēkiem.
Daudzi eksperti tagad uzskata, ka daudziem (ja ne lielākajai daļai) cilvēku ar iegūto LQTS ir arī ģenētiska nosliece uz LQTS, kas kļūst acīmredzama tikai tad, kad viņi ir "uzspiesti" ar "iedarbinošu" narkotiku vai elektrolītu vai vielmaiņas problēmu.
Izplatība
Iedzimts LQTS ir aptuveni vienam no 2000 cilvēkiem. LQTS ir viens no biežākajiem pēkšņas nāves cēloņiem jauniešiem. Iegūtie LQTS varianti ir daudz izplatītāki un, iespējams, ietekmē apmēram 2 - 4% iedzīvotāju.
Simptomi
LQTS simptomi rodas tikai tad, kad pacientam rodas bīstamas sirds kambaru tahikardijas epizode, un simptomu pakāpe ir atkarīga no aritmijas ilguma. Ja tas ilgst tikai uz brīdi, dažas sekundes smags reibonis var būt vienīgais simptoms. Ja tas turpinās apmēram 10 sekundes, notiek sinkope. Un, ja tas ilgst vairāk nekā dažas minūtes, upuris parasti nekad neatgūst samaņu.
Tiem, kuriem ir dažas LQTS šķirnes, epizodes bieži izraisa pēkšņi adrenalīna uzliesmojumi; piemēram, kas var rasties fiziskas slodzes laikā, stipri izbrīnoties vai ļoti dusmojoties.
Par laimi, lielākajai daļai cilvēku ar LQTS variantiem nekad nav dzīvībai bīstamu simptomu.
Diagnoze
Ārstiem vajadzētu domāt par LQTS ikvienam, kam ir bijusi ģībonis vai sirds apstāšanās, kā arī ģimenes locekļiem personai ar zināmu LQTS. Jebkuram jaunietim ar ģīboni, kas rodas fiziskas slodzes laikā vai jebkādos citos apstākļos, kad varētu būt novērots adrenalīna līmeņa pieaugums, LQTS būtu īpaši jāizslēdz.
LQTS diagnoze parasti tiek veikta, novērojot patoloģiski pagarinātu QT intervālu EKG. Dažreiz ir nepieciešams skrejceļa tests, lai atklātu EKG anomālijas. LQTS un tā variantu ģenētiskā pārbaude tiek izmantota daudz biežāk nekā tikai pirms dažiem gadiem.
Ārstēšana
Daudzi pacienti ar izteiktu LQTS tiek ārstēti ar beta blokatoriem. Beta blokatori nomāc adrenalīna pieplūdumu, kas šiem pacientiem izraisa aritmijas epizodes. Šie medikamenti dažiem pacientiem aizsargā pret pēkšņu sirdsdarbības apstāšanos (SCA), bet citiem samazina nevēlamās parādības. Tomēr beta blokatori nevar būtiski samazināt kopējo sinkopes un pēkšņas nāves gadījumu skaitu visiem pacientiem ar LQTS.
Cilvēkiem ar LQTS un tā variantiem ir īpaši svarīgi izvairīties no daudzām zālēm, kas izraisa QT intervāla pagarināšanos. Šiem cilvēkiem, visticamāk, šādas zāles provocē kambaru tahikardijas epizodes. Diemžēl narkotikas, kas pagarina QT intervālu, ir izplatītas. CredibleMeds uztur atjauninātu zāļu sarakstu, kas bieži pagarina QT intervālu.
Daudziem cilvēkiem ar LQTS vislabākais ārstēšanas veids ir implantējamais defibrilators. Šī ierīce jālieto pacientiem, kuri ir pārcietuši sirdsdarbības apstāšanos, un, iespējams, pacientiem, kuriem ir bijusi ģībonis LQTS dēļ, īpaši, ja ģībonis rodas jau lietojot beta blokatorus.
Cilvēkiem, kuri nepanes beta blokatorus vai kuriem terapijas laikā joprojām ir notikumi, var veikt kreisās sirds simpātiskās denervācijas operāciju.
Vārds no Verywell
LQTS ir sirds elektriskās sistēmas traucējumi, kas var izraisīt pēkšņas, potenciāli dzīvībai bīstamas sirds aritmijas. Klasiskā LQTS forma ir iedzimta, taču pat “iegūtajiem” variantiem mēdz būt pamatā esoša ģenētiskā sastāvdaļa.
Gandrīz vienmēr var novērst letālus rezultātus ar LQTS, ja vien var identificēt tos, kuriem draud bīstama aritmija.
