Neiroblastomas pārskats

Neiroblastoma kā viens no visbiežāk sastopamajiem vēža veidiem zīdaiņa vecumā ir vēzis, kas sastopams maziem bērniem. Audzējs sākas centrālās nervu sistēmas neiroblastos (nenobriedušās nervu šūnās).

Neiroblastoma jo īpaši ietver nervu šūnas, kas ir simpātiskās nervu sistēmas daļa. Simpātiskā un parasimpātiskā nervu sistēma ir abas autonomās nervu sistēmas daļas, sistēma, kas kontrolē ķermeņa procesus, par kuriem mums parasti nav jādomā, piemēram, elpošana un gremošana. Simpātiskā nervu sistēma ir atbildīga par “cīņas vai bēgšanas” reakciju, kas rodas, kad mēs esam saspiesti vai nobijušies.

Simpātiskajā nervu sistēmā ir apgabali, kurus dēvē par ganglijiem, kas atrodas dažādos ķermeņa līmeņos. Atkarībā no tā, kur šajā sistēmā sākas neiroblastoma, tā var sākties virsnieru dziedzeros (aptuveni trešdaļā gadījumu), vēderā, iegurnī, krūtīs vai kaklā.

Statistika

Neiroblastoma ir izplatīts bērnu vēzis, kas veido 7% vēža gadījumu, kas jaunāki par 15 gadiem, un 25% vēža gadījumu, kas attīstās pirmajā dzīves gadā. Kā tāds tas ir visizplatītākais vēža veids zīdaiņiem. Tas ir nedaudz biežāk sastopams vīriešiem nekā sievietēm. Apmēram 65% neiroblastomu tiek diagnosticēti pirms 6 mēnešu vecuma, un šāda veida vēzis reti sastopams pēc 10 gadu vecuma. Neiroblastoma ir atbildīga par aptuveni 15% ar vēzi saistītu bērnu nāves gadījumu.

Pazīmes un simptomi

Neiroblastomas pazīmes un simptomi var atšķirties atkarībā no tā, kur organismā tie rodas, kā arī no tā, vai vēzis ir izplatījies citos reģionos.

Visbiežāk sastopamā zīme ir liela vēdera masa. Masa var rasties arī citos reģionos, kur atrodas gangliji, piemēram, krūtīs, iegurnī vai kaklā. Var būt drudzis, un bērni var būt cietuši no svara zuduma vai "nespēja uzplaukt".

Kad vēzis ir izplatījies (visbiežāk uz kaulu smadzenēm, aknām vai kauliem), var būt citi simptomi. Metastāzes aiz acīm un ap acīm (periorbitālās metastāzes) var izraisīt zīdaiņa acu izliekšanos (proptoze) ar tumšiem lokiem zem acīm. Metastāzes uz ādas var izraisīt zilgani melnus plankumus (ekhimozes), kas ir radījis terminu "melleņu smalkmaizīte". Spiediens uz mugurkaulu no metastāzēm kaulos var izraisīt zarnu vai urīnpūšļa simptomus. Metastāzes līdz gariem kauliem bieži rada sāpes un var izraisīt patoloģiskus lūzumus (kaula lūzums, kas ir novājināts vēža klātbūtnes dēļ kaulā).

Neuroblastomu izplatīšanās vieta (metastāzes)

Neiroblastomas var izplatīties no primārās vietas caur asinsriti vai limfātisko sistēmu. Ķermeņa apgabali, uz kuriem tas izplatās, ietver:

• Kauli (izraisa kaulu sāpes un klibošanu)
• Aknas
• Plaušas (izraisa elpas trūkumu vai apgrūtinātu elpošanu)
• Kaulu smadzenes (kā rezultātā anēmijas dēļ rodas bālums un vājums)
• Periorbitālais reģions (ap acīm, kas izraisa izliekumu)
• Āda (izraisot melleņu smalkmaizītes izskatu)

Diagnoze

Neiroblastomas diagnoze parasti ietver gan asins analīzes, meklējot marķierus (vielas, kuras izdala vēža šūnas), gan attēlveidošanas pētījumus.

Simpātiskās nervu sistēmas ietvaros neiroblastomas šūnas izdala hormonus, kas pazīstami kā kateholamīni. Tie ietver tādus hormonus kā epinefrīns, norepinefrīns un dopamīns. Vielas, kuras visbiežāk mēra, diagnosticējot neiroblastomu, ir homovanilskābe (HVA) un vanililmandelskābe (VMA). HVA un VMA ir norepinefrīna un dopamīna metabolīti (sadalīšanās produkti).

Attēlu testi, kas veikti, lai novērtētu audzēju (un meklētu metastāzes), var ietvert CT skenēšanu, MRI un PET skenēšanu. Atšķirībā no CT un MRI, kas ir "strukturāli" pētījumi, PET skenēšana ir "funkcionāla" izpēte. Šajā testā asinsritē tiek ievadīts neliels daudzums radioaktīvā cukura. Strauji augošās šūnas, piemēram, audzēja šūnas, aizņem vairāk šī cukura, un tās var noteikt ar attēlveidošanu.

Parasti tiek veikta arī kaulu smadzeņu biopsija, jo šie audzēji parasti izplatās kaulu smadzenēs.

Neiroblastomām unikāls tests ir MIBG skenēšana. MIBG apzīmē meta-jodobenzilguanidīnu. Neuroblastomas šūnas absorbē MIBG, kas tiek kombinēts ar radioaktīvo jodu. Šie pētījumi ir noderīgi, lai novērtētu metastāzes kaulos, kā arī kaulu smadzeņu iesaistīšanos.

Vēl viens tests, kas bieži tiek veikts, ir MYCN amplifikācijas pētījums. MYCN ir šūnu augšanai svarīgs gēns. Dažām neiroblastomām ir pārmērīgas šī gēna kopijas (vairāk nekā 10 kopijas), atradums tiek saukts par "MYCN amplifikāciju". Neiroblastomas ar MYCN amplifikāciju, visticamāk, nereaģē uz neiroblastomas ārstēšanu un, visticamāk, metastējas citos ķermeņa reģionos.

Neiroblastomas skrīnings

Tā kā uril vanililmandelskābes un homovanilskābes līmeni ir diezgan viegli iegūt un patoloģisks līmenis ir sastopams 75 līdz 90 procentos neiroblastomu, ir apspriesta iespēja pārbaudīt visus bērnus par šo slimību.

Pētījumos ir pārbaudīts skrīnings ar šiem testiem, parasti 6 mēnešu vecumā. Lai gan skrīnings uzņem vairāk bērnu ar neiroblastomu agrīnā stadijā, šķiet, ka tas neietekmē slimības mirstību un pašlaik to neiesaka.

Inscenējums

Tāpat kā daudzu citu vēža gadījumā, neiroblastoma tiek sadalīta starp I un IV posmu atkarībā no vēža izplatības pakāpes. Starptautiskās neiroblastomas stadijas sistēmas komitejas (INSS) sistēma, kas izstrādāta 1988. gadā, satur šādus posmus:

• I posms - I slimības stadijā audzējs ir lokalizēts, lai gan tas, iespējams, ir izplatījies tuvējos limfmezglos. Šajā posmā operācijas laikā audzēju var pilnībā noņemt.
• II posms - audzējs ir ierobežots apgabalā, kurā tas sākās, un var tikt ietekmēti blakus esošie limfmezgli, taču audzēju nevar pilnībā noņemt ar operāciju.
• III posms - audzēju nevar ķirurģiski noņemt (tas ir neatgriezenisks). Tas var būt izplatījies tuvējos vai reģionālajos limfmezglos, bet ne citos ķermeņa reģionos.
• IV posms - IV posms ietver jebkuru jebkura izmēra audzēju ar vai bez limfmezgliem, kas ir izplatījies kaulā, kaulu smadzenēs, aknās vai ādā.
• IV-S posms - īpaša IV-S pakāpes klasifikācija tiek veikta audzējiem, kas ir lokalizēti, bet, neskatoties uz to, ir izplatījušies kaulu smadzenēs, ādā vai aknās zīdaiņiem, kas jaunāki par gadu. Iespējams, ka kaulu smadzenes ir iesaistītas, bet audzējs atrodas mazāk nekā 10 procentos kaulu smadzeņu.

Aptuveni 60% līdz 80% bērnu tiek diagnosticēti, ja vēzis ir IV stadija.

Starptautiskā neiroblastomas riska grupas apstādināšanas sistēma (INRGSS)

Starptautisko neiroblastomas riska grupas inscenēšanas sistēmu (INRGSS) speciāli izstrādāja Starptautiskā neiroblastomas riska grupa (INRG), lai novērtētu, pirms ārstēšanas, vēža "risku", citiem vārdiem sakot, cik liela ir audzēja iespējamība. izārstēts.

Izmantojot šo sistēmu, audzēji tiek klasificēti kā augsts vai zems risks, kas palīdz vadīt ārstēšanu.

Cēloņi un riska faktori

Lielākajai daļai bērnu ar neiroblastomu nav ģimenes anamnēzes slimības. Tas nozīmē, ka, domājams, ģenētiskās mutācijas ir atbildīgas par aptuveni 10% neiroblastomu.

ALK (anaplastiskās limfomas kināzes) gēna mutācijas ir galvenais ģimenes neiroblastomas cēlonis. Ģimenes neiroblastomas apakškopā ir identificētas dzimumlīnijas mutācijas PHOX2B.

Citi iespējamie riska faktori, kas tiek piedāvāti, ir vecāku smēķēšana, alkohola lietošana, daži medikamenti grūtniecības laikā un dažu ķīmisku vielu iedarbība, taču pašlaik nav skaidrs, vai tiem ir nozīme.

Ārstēšana

Neiroblastomas ārstēšanai ir vairākas iespējas. To izvēle būs atkarīga no tā, vai ir iespējama operācija, un citiem faktoriem. Neatkarīgi no tā, vai audzējs ir "augsts risks" saskaņā ar INCRSS, ir arī nozīme ārstēšanas izvēlē, un izvēli parasti veic, pamatojoties uz to, vai audzējs ir augsts vai mazs. Iespējas ietver:

• Operācija - ja vien nav izplatījusies neiroblastoma (IV pakāpe), parasti tiek veikta operācija, lai noņemtu pēc iespējas vairāk audzēja. Ja operācija nespēj noņemt visu audzēju, parasti ieteicams veikt papildu ārstēšanu ar ķīmijterapiju un starojumu.
• Ķīmijterapija - ķīmijterapija ietver tādu zāļu lietošanu, kas iznīcina ātri sadalošās šūnas. Kā tāds tas var izraisīt blakusparādības, jo tam ir ietekme uz normālām ķermeņa šūnām, kas ātri sadalās, piemēram, kaulu smadzenēs, matu folikulās un gremošanas traktā. Ķīmijterapijas zāles, ko parasti lieto neiroblastomas ārstēšanai, ir citoksāns (ciklofosfamīds), adriamicīns (doksorubicīns), platinols (cisplatīns) un etopozīds. Papildu zāles parasti lieto, ja audzējs tiek uzskatīts par augstu risku.
• Cilmes šūnu transplantācija - vēl viena ārstēšanas iespēja ir liela ķīmijterapijas un staru terapijas deva, kam seko cilmes šūnu transplantācija. Šīs transplantācijas var būt vai nu autologas (izmantojot paša bērna šūnas, kas izņemtas pirms ķīmijterapijas), vai alogēnas (izmantojot donora, piemēram, vecāka vai nesaistīta donora, šūnas).
• Citas ārstēšanas metodes - Ja audzējs atkārtojas, citas ārstēšanas kategorijas, kuras var apsvērt, ietver retinoīdu terapiju, imūnterapiju un mērķtiecīgu terapiju ar ALK inhibitoriem un citas ārstēšanas metodes, piemēram, izmantojot savienojumus, ko neiroblastomas šūnas ir piesaistījušas radioaktīvajām daļiņām.

Spontāna remisija

Var rasties parādība, ko dēvē par spontānu remisiju, īpaši tiem bērniem, kuru audzēji ir mazāki par 5 cm (2 1/2 collas lieli), ir I vai II stadija un ir jaunāki par gadu.

Spontāna remisija rodas, kad audzēji paši "izzūd" bez jebkādas ārstēšanas. Lai gan šī parādība ir reta ar daudziem citiem vēža veidiem, ar neiroblastomu tas nav nekas neparasts ne primāro audzēju, ne metastāžu gadījumā. Mēs neesam pārliecināti, kāpēc daži no šiem audzējiem vienkārši izzūd, bet tas, iespējams, kaut kādā veidā ir saistīts ar imūnsistēmu.

Prognoze

Neiroblastomas prognoze dažādiem bērniem var ievērojami atšķirties. Vecums diagnozes laikā ir pirmais faktors, kas ietekmē prognozi. Bērniem, kuri tiek diagnosticēti pirms gada vecuma, ir ļoti laba prognoze pat ar progresējošām neiroblastomas stadijām.

Faktori, kas saistīti ar neiroblastomas prognozi, ir:

• Vecums diagnozes laikā
• Slimības stadija
• Ģenētiskie atklājumi, piemēram, ploidija un amplifikācija
• Atsevišķu olbaltumvielu izteiksme audzējā

Atbalsta atrašana

Kāds reiz teica, ka vienīgais, kas ir sliktāk nekā pašam saslimt ar vēzi, ir tas, ka tavs bērns saskaras ar vēzi, un šim apgalvojumam ir daudz patiesības. Kā vecāki mēs vēlamies saudzēt mūsu bērnus no sāpēm. Par laimi, vēža bērnu vecāku vajadzībām pēdējos gados ir pievērsta liela uzmanība. Ir daudzas organizācijas, kas izveidotas, lai atbalstītu vecākus, kuriem ir bērni ar vēzi, un ir daudz klātienes un tiešsaistes atbalsta grupu un kopienu. Šīs grupas ļauj jums sarunāties ar citiem vecākiem, kuri saskaras ar līdzīgām problēmām, un saņemt atbalstu, kas rodas, zinot, ka neesat viens. Veltiet laiku, lai apskatītu dažas organizācijas, kas atbalsta vecākus, kuriem ir vēža slimnieks.

Ir svarīgi pieminēt arī brāļus un māsas - bērnus, kuri tiek galā ar emocijām, ja brālim vai māsai ir vēzis, vienlaikus daudz mazāk laika pavadot kopā ar vecākiem. Ir atbalsta organizācijas un pat nometnes, kas paredzētas, lai apmierinātu to bērnu vajadzības, ar kuriem nespēj saprast lielākā daļa viņu draugu. CancerCare rīcībā ir resursi, lai palīdzētu vēža slimnieka brāļiem un māsām. SuperSibs ir veltīts bērnu mierināšanai un stiprināšanai, kuriem ir brālis vai māsa ar vēzi, un tam ir vairākas dažādas programmas, lai apmierinātu šo bērnu vajadzības. Jūs varat arī apskatīt nometnes un rekolekcijas ģimenēm un bērniem, kurus skārusi vēzis.

Vārds no Verywell

Neuroblastoma ir visizplatītākais vēža veids bērniem viņu pirmajā dzīves gadā, bet vēlāk bērnībā vai pieaugušā vecumā tas ir reti. Simptomi bieži ietver masas atrašanu vēderā vai tādus simptomus kā “melleņu smalkmaizītes” izsitumi.

Ir pieejamas vairākas ārstēšanas iespējas gan tikko diagnosticētām neiroblastomām, gan tām, kas atkārtojas. Prognoze ir atkarīga no daudziem faktoriem, taču izdzīvošana ir visaugstākā, ja slimība tiek diagnosticēta pirmajā dzīves gadā, pat ja tā ir plaši izplatījusies. Patiesībā dažas neiroblastomas, it īpaši jauniem zīdaiņiem, spontāni pazūd bez ārstēšanas.

Pat ja prognozes ir labas, neiroblastoma ir postoša diagnoze vecākiem, kuriem daudz labāk būtu pašiem noteikt diagnozi, nevis lai bērni saskartos ar vēzi. Par laimi, pēdējos gados ir veikti milzīgi pētījumi un sasniegumi bērnu vēža ārstēšanā, un katru gadu tiek izstrādātas jaunas ārstēšanas pieejas.