Kas ir multiplā mieloma?

Multiplā mieloma (saukta arī par mielomu) ir reta, neārstējama asins vēža veids, kas pazīstams arī kā hematoloģisks vēzis. Tas ietekmē šūnas, ko sauc par plazmas šūnām, kas ir balto asins šūnu veidi. Normālas plazmas šūnas darbojas, veidojot antivielas, palīdzot organismam cīnīties ar infekciju. Mieloma ietver ļaundabīgas plazmas šūnas, kas uzkrājas kaulu smadzenēs vai mīkstajos audos kaulu centrā.

Termins ļaundabīgs raksturo tendenci pakāpeniski pasliktināties, iebrukt un iznīcināt tuvējos audus, izplatoties (metastazējot) uz citām ķermeņa daļām. Mieloma tiek uzskatīta par postošu plazmas šūnu traucējumu, kas var izraisīt daudzas komplikācijas, piemēram, kaulu lūzumus, nieru darbības traucējumus un citus asins šūnu traucējumus.

Priekšvēsture

Lai gan tiek teikts, ka multiplā mieloma ir bijusi kopš seniem laikiem, pats pirmais autentificētais gadījums tika dokumentēts 1844. gadā. Šis gadījums bija Thomas Alexander McBean Londonā. 1889. gadā slimība kļuva atpazīstamāka pēc tam, kad tika ziņots par slavenu gadījumu par tēmu, kas izdzīvoja 8 gadus bez jebkāda veida ķīmijterapijas.

Laika gaitā attīstījās jauna zāļu terapija (kā arī cilmes šūnu transplantācijas ārstēšana) mielomas ārstēšanai. Lai arī šo slimību neuzskata par ārstējamu, tā ir pārvērtusies par slimību, kas tiek uzskatīta par ļoti vadāmu, un tai ir bijusi strauja medicīniskā attīstība - īpaši pēdējās desmitgades laikā.

Faktiski jaunu terapiju attīstība ir izraisījusi pat 10 jaunas zāles, kas ir apstiprinātas laikā, kas parasti nepieciešams, lai saņemtu medicīnisko atļauju, lai saņemtu vienu zāļu apstiprinājumu, saskaņā ar Multiplās mielomas pētījumu fondu (MMRF).

Statistika ASV

Multiplā mieloma veido nedaudz vairāk nekā 10 procentus no visiem asins vēža veidiem (ko sauc arī par hematoloģisko vēzi). Saskaņā ar Nacionālā vēža institūta datiem Amerikas Savienotajās Valstīs 2018. gadā bija aptuveni 30 770 jauni mielomas gadījumi. Turklāt institūts lēš ka 1,8 procenti no visiem jaunajiem vēža gadījumiem Amerikas Savienotajās Valstīs ir saistīti ar mielomu.

Institūts apgalvo, ka 52,2 procenti no tiem, kuriem diagnosticēta mieloma Amerikas Savienotajās Valstīs, pēc diagnozes ir izdzīvojuši 5 gadus vai ilgāk, savukārt 0,8 procentiem vīriešu un sieviešu Amerikas Savienotajās Valstīs tiks diagnosticēta mieloma dzīves laikā

Tiek lēsts, ka Amerikas Savienotajās Valstīs ar mielomu dzīvo 124 733 cilvēki (no 2015. gada).

Globālā statistika

Multiplā mieloma tiek uzskatīta par otro visizplatītāko asins vēzi, un gadā pasaulē tiek diagnosticēti gandrīz 160 000 jaunu gadījumu. Neatkarīgi no daudzajām jaunajām mielomas ārstēšanas metodēm, tā joprojām ir slimība, ko papildina konsekventi recidīvi un saskaņā ar viens avots noved pie 106 000 nāves gadījumu gadā visā pasaulē.

Pārskats

Multiplā mieloma ir patoloģiska plazmas šūnu augšana. Šis vēzis sākas kaulu smadzenēs. Imūnā sistēma ir primārā ķermeņa sistēma, kuru ietekmē multiplā mieloma.

Kaulu smadzenes

Kaulu smadzenes ir sūkļaini, mīksti audi ar želatīna konsistenci, kas atrodas kaulu centrā. Ir divu veidu kaulu smadzenes: sarkana un dzeltena.

Sarkanā kaulu smadzenes galvenokārt atrodas plakanajos kaulos, piemēram, gūžā, ribās, iegurņa kaulos, mugurkaulā un plecu kaulos - tās ir vietas, kuras multiplā mieloma visbiežāk ietekmē.

Kaulu smadzeņu galvenā funkcija ir jaunu asins šūnu ražošana. Faktiski ir zināms, ka tas katru dienu ražo pat 200 miljardus sarkano asins šūnu. Kaulu smadzenes ražo baltās asins šūnas un trombocītus, kas ir šūnas, kas nepieciešamas normālai asins recēšanai.

Plazmas šūnas

Plazmas šūnas ir balto asins šūnu veids, ko ražo kaulu smadzenes. Viņi cīnās pret infekciju organismā, ražojot antivielas. Parasti kaulu smadzenēs ir maz plazmas šūnu; tomēr, ja multiplās mielomas rezultātā kaulu smadzenēs ir vēža šūnas, vēža šūnas rada patoloģiskas plazmas šūnas. Tās sauc par mielomas šūnām.

Mielomas šūnu uzkrāšanās var izraisīt lokalizētus audzējus kaulos, ko sauc par plazmacitomām. Turpretim multiplās mielomas gadījumā plazmas šūnu uzkrāšanās ietver vairāku kaulu kaulu smadzenes un var negatīvi ietekmēt citas veselīgas imūnās šūnas, jo tas traucē to spēju pienācīgi cīnīties ar infekciju. Savukārt tas var izraisīt sarkano asins šūnu trūkumu (anēmiju), kā arī veselīgu balto asins šūnu trūkumu (leikopēniju).

Antivielas

Antiviela ir olbaltumviela, ko plazmas šūnas ražo, reaģējot uz antigēnu. Antivielas cirkulē asinīs un atrodas noteiktos izdalījumos (asarās, siekalās un citur). Antigēni, kurus var radīt infekcijas izraisītāji, piemēram, baktērijas, izraisa imūno reakciju. Pievienojoties antigēniem, antivielas iznīcina šūnas, kas uz virsmas satur antigēnus.

Vēža šūnu veidošanās smadzenēs multiplās mielomas gadījumā var samazināt normāli ražojošo plazmas šūnu skaitu un, savukārt, pakļaut ķermeni infekcijām.

Antigēni

Antigēns ir sveša viela, kas izraisa imūnās sistēmas reakciju organismā (imūnsistēmas reakcija ietver antivielu ražošanu). Mielomas šūnas var samazināt plazmas šūnu skaitu un rezultātā mazināt imūnsistēmas spēju cīnīties pret antigēniem, jo ​​tiek kavēta antivielu ražošana.

M Olbaltumvielas

Kad ļaundabīgās plazmas šūnas sāk izstumt parastās plazmas šūnas, tās kavē ķermeņa spēju cīnīties ar infekciju.

Ļaundabīgās plazmas šūnas ražo patoloģiskas antivielas, ko sauc par “M proteīnu” (monoklonālu olbaltumvielu). Īpašais raksturojums, ka asinīs ir augsts M proteīna līmenis, kas novērots cilvēkiem ar multiplo mielomu, var izraisīt:

• Audzēji
• Nieru bojājumi
• Kaulu iznīcināšana
• Imūnās funkcijas traucējumi

Multiplā mieloma tiek uzskatīta par “klonu plazmas šūnu ļaundabīgu audzēju”. Tas notiek tāpēc, ka mielomas šūnas parasti nāk no vienas šūnas, kas kļūst par vēzi.

Vairāku mielomas simptomi

Multiplās mielomas bieži sastopamie simptomi ir:

• Biežas infekcijas novājinātas imūnsistēmas dēļ (persona ar mielomu tiek saukta par imūndeficītu)
• Kaulu sāpes (bieži mugurā, ribās un gurnos)
• Nieru problēmas
• Vājums anēmijas dēļ

Cēloņi

Precīzs multiplās mielomas cēlonis nav skaidri noteikts. Tiek uzskatīts, ka, iespējams, ir iesaistīts ģenētiskais faktors, jo tuvu radinieku vidū biežāk sastopama slimība.

Cits iespējamais cēloņsakarības faktors var būt starojuma iedarbība vai saskare ar ķīmiskajiem šķīdinātājiem, piemēram, benzolu.

Diagnoze

Par aizdomām par multiplās mielomas diagnozi tiek konstatēts paaugstināts noteiktu antivielu daudzums asinīs un urīnā. Lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikta kaulu smadzeņu biopsija un kaulu smadzeņu aspirāts (izmantojot adatu biopsijai un šļirci, lai iesūktu nelielu daudzumu kaulu smadzeņu asiņu).

Ārstēšana

Vairāku mielomu ārstēšana var ietvert:

• Tradicionālās ķīmijterapijas zāles, piemēram, (melfalāns, ciklofosfamīds vai bendamustīns), kas darbojas vēža šūnu iznīcināšanai
• Pretiekaisuma zāles, kas darbojas, lai mazinātu iekaisumu, apturot leikocītu pārvietošanos uz vietām, kur mielomas šūnas rada bojājumus
• Proteasomu inhibitori, piemēram, bortezomibs, karfilzomibs vai ixazomibs, kas darbojas, lai iznīcinātu mielomas šūnas
• Imūnmodulējošas zāles, piemēram, lenalidomīds, talidomīds vai pomalidomīds, kurām piemīt spēcīgas pretvēža īpašības
• Monoklonālās antivielas, ieskaitot daratumumabu vai elotuzumabu, ārstē multiplo mielomu, mērķējot antigēnus uz mielomas šūnu virsmu, ko sauc par CD38. (Monoklonālās antivielas bieži lieto cilvēkiem ar mielomu, kuri nereaģē uz sākotnējo ārstēšanu, tiem, kuri nav kvalificēti cilmes šūnu terapijai, vai tiem, kuriem ir simptomi, kas atkārtojas pēc slimības remisijas perioda.)
• Cilmes šūnu transplantācija, kas palīdz atjaunot kaulu smadzeņu normālās šūnas pēc lielas ķīmijterapijas devas
• Citas ārstēšanas metodes, piemēram, pretsāpju līdzekļi un staru terapija, lai ārstētu kaulu sāpes un daudz ko citu

Prognoze

Saskaņā ar Nacionālā vēža institūta publicēto ziņojumu pēdējo piecu gadu laikā izdzīvojušo cilvēku skaits ir pieaudzis no aptuveni 46 procentiem 2006. gadā līdz gandrīz 54 procentiem 2016. gadā. Protams, daži cilvēki var dramatiski pārspēt šo statistiku, dzīvojot krietni tālāk piecus gadus līdz 10 vai pat 20 gadus pēc diagnozes noteikšanas.

Ilgmūžības atslēga, saka viena persona ar multiplo mielomu, kas 11,5 gadus pārdzīvojusi šo slimību, ir agrīna diagnostika un iejaukšanās (pirms rodas nieru mazspēja), efektīvi tiek galā ar šo slimību un tiek meklēts visaugstākais pieejamais aprūpes līmenis.

Komplikācijas

No multiplās mielomas var rasties daudzas komplikācijas, tās var ietvert:

• Kaulu lūzumi (plazmas šūnu audzēju dēļ, kas iebrūk kaulā)
• Hiperkalciēmija (augsts kalcija līmenis)
• Anēmija (sarkano asins šūnu līmeņa pazemināšanās)
• Samazināta trombocītu ražošana (kavē organisma normālu asins recēšanas spēju; simptomi ir asiņošana vai viegli zilumi)
• Bojāta imūnsistēma (kā rezultātā rodas dažāda veida infekcijas)
• Mielomas nieres (monoklonālās antivielas uzkrājas nierēs, kas var traucēt nieru darbību)
• Nierakmeņi (no urīnskābes līmeņa paaugstināšanās, ko izraisa vēža šūnu augšana)
• Nieru mazspēja
• Amiloidoze (olbaltumvielu, ko sauc par amiloidīdu, uzkrāšanās nierēs, aknās un citos orgānos)
• Citas retas komplikācijas (piemēram, hiperviskozitātes sindroms, ko izraisa normālas asinsrites traucējumi, kas asinis sabiezē)

Tikt galā

Multiplās mielomas gadījumā parasti ir jāpielāgo dažas grūtības dzīvē. Dažas no šīm izmaiņām var būt pārejošas, bet citas - ilgtermiņa. Ir svarīgi meklēt atbalsta tīklu un iemācīties izmantot metodes, kā tikt galā ar notiekošu dzīvībai bīstamu slimību, piemēram, multiplo mielomu.

Daudzi izdzīvojušie iesaka iegūt atbalsta lolojumdzīvnieku, apmeklēt atbalsta grupas sanāksmes, veidot žurnālus un izmantot pozitīvas pārvarēšanas mehānismus, piemēram, jogu, meditāciju, uzmanības praksi un daudz ko citu.

Dažiem cilvēkiem, saskaroties ar progresējošu neārstējamu slimību, ir izdevīgi izpētīt iespējas pieņemt lēmumus par dzīves beigšanu. Tādas tēmas kā sāpju mazināšana, barošanas cauruļu izmantošana un citas svarīgas medicīniskas problēmas var proaktīvi pārvaldīt jau laikus, pirms tās kādreiz ir jāpielieto.

Lai gan ir saprotams, ka lielākā daļa cilvēku nevēlas koncentrēties uz nevienas slimības nāvi, mācīšanās būt proaktīvam progresīvu direktīvu, dzīves testamentu un citu dzīves beigu aprūpes jautājumu pārvaldībā var būt ļoti spēcinoša.

Vārds no Verywell

Kamēr pētnieki uzzina vairāk par multiplās mielomas cēloņiem un riska faktoriem, joprojām ir daudz ko atklāt. Ja jūs vai jūsu mīļais cilvēks saskaras ar diagnozi vai tiek galā ar šo slimību, noteikti meklējiet pieredzējušu veselības aprūpes komandu, ar kuru konsultēties par jūsu bažām, kā arī ārēju atbalsta grupu, ar kuru runāt. Šīs lietas var būt nomierinošas, saskaroties ar nenoteiktību dzīvot ar multiplo mielomu.