Sklerodermijas simptomi

Sklerodermija ir hroniska saistaudu autoimūna slimība, kas izraisa ādas sacietēšanu un savilkšanu. (Sklerodermija grieķu valodā nozīmē "cieta āda"). Slimību var lokalizēt ar simptomiem, kas saistīti ar ādu, vai arī tā var būt sistēmiska, un sacietēšana var notikt ķermeņa saistaudos.

Gandrīz ikvienam ar sklerodermiju rodas biezas, sacietējušas ādas plankumi. Reģions būs atkarīgs no sklerodermijas veida, bet tas bieži ietver rokas, rokas un / vai seju, kā arī dažreiz rumpi un kājas. Kad āda savelkas, kustības var būt ierobežotas, un var rasties sāpes locītavās un muskuļos.

Sistēmiskā forma, saukta arī par sistēmisko sklerozi (SSc), parasti izraisa ādas krāsas maiņu, roku pietūkumu, roku un kāju asinsvadu sašaurināšanos, reaģējot uz aukstumu, sarkaniem plankumiem uz sejas no asinsvadu pietūkuma, kalcija nogulsnēm zem ādas, grēmas un citi kuņģa-zarnu trakta jautājumi. Turklāt plaušas, sirds vai nieres var ietekmēt un pārtraukt efektīvu darbību, kas var izraisīt nopietnus simptomus un komplikācijas, piemēram, elpas trūkumu un neregulāru sirds ritmu (aritmijas).

Ārstēšana ievērojami atšķiras atkarībā no sklerodermijas veida un simptomiem, taču tā var ietvert vietējas un / vai perorālas zāles un fizikālo terapiju ārsta, piemēram, reimatologa (autoimūno un iekaisuma slimību speciālista) uzraudzībā un uzraudzībā.

Vellvela / Emīlija Robertsa

Veidi

Divas galvenās sklerodermijas kategorijas ir lokalizēta sklerodermija, kas ietekmē ādu un reizēm pamatā esošos muskuļus vai locītavas, un sistēmiska sklerodermija, kas ietver asinsvadus un iekšējos orgānus visā ķermenī.

Lokalizēta sklerodermija galvenokārt skar bērnus un ir mazāk smaga nekā sistēmiska skleroze, kas biežāk sastopama pieaugušajiem. Sklerodermijas cēloņi joprojām nav zināmi, taču tiek uzskatīts, ka tas ir saistīts ar kolagēna (saistaudu olbaltumvielu) uzkrāšanos ādā un patoloģisku imūnās sistēmas reakciju. A

Lokalizēta sklerodermija var parādīties vienā vietā vai vairākos ādas plankumos vai reģionos. Tam ir divi galvenie apakštipi:

• Lineārā sklerodermija: bojājumi izskatās kā taisnas līnijas vai svītras
• Morphea: veidojas sarkanīgi ovāli plankumi

Bieži lokalizētas sklerodermijas simptomi

Lokalizēta sklerodermija ir reta slimība. Lineārā sklerodermija parasti ietver gan virsmu, gan dziļākus ādas slāņus, bet morphea nemēdz iet tālāk par epidermas un dermas virsmas slāņiem.

Lineārā sklerodermija

Cietot, lineārā sklerodermija veidojas līnijās. Tas bieži notiek vienā ķermeņa pusē un var parādīties kā līnija uz rokas vai kājas, vai dažreiz arī uz galvas. Izplatoties dziļākos ādas slāņos, tas var būt saistīts arī ar muskuļiem un kauliem. Lineārā sklerodermija parasti rodas bērniem.

Lineārās sklerodermijas bieži sastopamie simptomi ir:

• Rūdītas, vaskotas ādas līnijas vai svītras uz stumbra un ekstremitātēm vai sejas un galvas ādas
• Ādas krāsas maiņa, kas var šķist gaišāka vai tumšāka
• Locītavu saspringums

Morphea

Morphea scleroderma, kas ir izplatītāka lokalizētas sklerodermijas forma, visbiežāk veidojas uz vēdera un muguras. Dažreiz tas var attīstīties arī uz sejas, rokām un kājām.

Morphea var aprobežoties ar vienu līdz četriem maziem plankumiem (plāksnes morphea) vai dažos gadījumos tas var izplatīties lielās ķermeņa vietās (vispārināta morphea). Morphea visbiežāk sastopams pieaugušajiem vecumā no 20 līdz 50 gadiem, bet tas var notikt arī bērniem.

Bieži sastopamie simptomi ir:

• Sarkanīgas ādas plankumi, kas sabiezē stingrās, ovālas formas vietās uz vēdera, krūtīm vai muguras
• Pievelkot, āda kļūst vaskaina un spīdīga
• Plāksteru centrs var būt ziloņkaula vai dzeltens ar violetām apmalēm
• Nieze (ādas nieze)

Morphea mēdz būt ovāls un sarkanīgs, bet vaskainajiem plankumiem var būt atšķirīga krāsa, nokrāsa (gaiša vai tumša), izmērs un forma. Plāksteri var kļūt lielāki vai sarukt, un tie var spontāni pazust.

Lokalizēta sklerodermija laika gaitā parasti izzūd, bet tā var atstāt ādas krāsu arī pēc tam, kad tā izzūd. Lineārā sklerodermija parasti ilgst divus līdz piecus gadus, un morfijas bojājumi ilgst vidēji trīs līdz piecus gadus.

Kopējie sistēmiskās sklerodermijas simptomi

Sistēmiskā sklerodermija var ietekmēt saistaudus daudzās ķermeņa daļās. Divi galvenie apakštipi ir ierobežota sklerodermija, kas gadu gaitā progresē lēni, un difūzā sklerodermija, kas aptver vairāk ādas laukuma un ātri pāriet uz vairākiem orgāniem un sistēmām.

Ierobežota sklerodermija

Ierobežotu sklerodermiju sauc arī par ierobežotu ādas sistēmisko sklerozi vai CREST sindromu, kas ir akronīms tās kopējiem apstākļiem un simptomiem.

CREST

Cilvēkiem ar ierobežotu sklerodermiju var būt divas vai vairākas kopīgas CREST iezīmes:

• Kalcinoze, kas ir kalcija nogulsnes ādā
• Reino fenomens, asinsvadu spazmas, reaģējot uz saaukstēšanos, stresu vai emocionālu sajukumu, kas var samazināt asins plūsmu pirkstos vai pirkstos
• Barības vada disfunkcija, kas ir tad, kad gludie muskuļi, kas atrodas barības vadā, zaudē normālu kustību un darbību
• Sklerodaktilija, pirkstu un roku ādas sabiezēšana un savilkšana
• Telangiektazija, kapilāru (mazu asinsvadu) pietūkums netālu no sejas un roku ādas virsmas, kas izraisa sarkanus plankumus.

Ierobežotas sklerodermijas / CREST kopējie ar ādu saistītie simptomi ir:

• Pirksti vai pirksti, kad auksti, kļūst zili un / vai balti, un pēc tam tie atkal kļūst spilgti sarkani
• Pirkstu pietūkums un desai līdzīgs izskats
• Ādas sabiezēšana uz sejas, rokām un kājām
• Mazi, cieti gabali ādā vai zem tās (kalcinoze)
• Pirksti saritinās ādas savilkšanas dēļ
• Pirkstu kustības diapazons ir samazināts
• Vaskains, maskai līdzīgs sejas izskats
• Tiny sarkani plankumi uz rokām un sejas
• Nenormāls ādas sausums

Saskaņā ar Amerikas Sklerodermijas fonda datiem aptuveni 95% no sistēmiskās sklerodermijas gadījumiem sākas ar Reino fenomenu. Ierobežotā sklerodermijā Reino parādība bieži notiek vairākus gadus pirms ādas sabiezēšanas.

Agrīni ierobežotas sklerodermijas simptomi ir pirkstu vai pirkstu jutīgums un / vai pietūkums. Roku pietūkums var būt īpaši izteikts no rīta muskuļu neaktivitātes dēļ miega stundās. Pirksti var izskatīties līdzīgi desai, tāpēc ir grūti aizvērt roku dūrē. Simptomi var mazināties ar dienu.

Kuņģa-zarnu trakta problēmas skar līdz pat 90% cilvēku, kuriem ir sistēmiska sklerodermija. Barības vads ir visbiežāk iesaistītais orgāns, kas ietekmē 67% cilvēku ar sistēmisku sklerodermiju. Simptomi ir saistīti ar barības vada strukturālām un funkcionālām izmaiņām, kas var rasties ierobežota vai izkliedēta sklerodermija

Biežākie barības vada simptomi ir:

• Grēmas (dedzināšanas sajūta aiz krūts kaula)
• Grūtības vai sāpes rīšanas laikā
• Regurgitācija
• Aizsmakums
• Mutes čūlas
• Skābā garša mutē

Visizplatītākais simptoms ir grēmas. Tas ir saistīts ar barības vada kairinājumu ar skābes refluksa palīdzību (kuņģa skābes rezerves veidošanos vai barības vada refluksa veidošanos).

Dažreiz kolagēna pārpalikums cilvēkiem ar ierobežotu sklerodermiju uzkrājas audos starp plaušu gaisa maisiņiem, padarot plaušu audus stingrākus un mazāk darboties spējīgus. Ja skar plaušas, bieži sastopami papildu simptomi ir:

• Noturīgs klepus
• Elpas trūkums

Difūza sklerodermija

Reino fenomens bieži notiek vienlaikus vai tieši pirms ādas sabiezēšanas tiem, kuriem ir difūza sklerodermija. Difūzā sklerodermija var ietvert sirdi, plaušas, nieres, kuņģa un zarnu traktu, kā arī centrālo un perifēro nervu sistēmu.

Difūzās sklerodermijas bieži sastopamie simptomi ir:

• Pirkstu pietūkums un desai līdzīgs izskats
• Ādas sabiezēšana lielās ķermeņa daļās, rokās, rokās un kājās
• Vaskains, maskai līdzīgs sejas izskats
• CREST
• Ādas aptumšošana vai sāls un piparu izskats
• Lūpu retināšana un rievošana ap muti
• Muskuļu un locītavu sāpes un / vai stīvums
• Režģa troksnis ar locītavu kustību
• Svara zudums
• Nogurums
• Grēmas
• Gastroparēze (sliktas dūšas, pilnības vai vēdera uzpūšanās sajūta, pārtikā paliekot kuņģī)
• Krampji un / vai caureja
• Hronisks klepus
• Elpas trūkums

Muskuļu un locītavu sāpes var rasties arī gar cīpslām un roku un kāju muskuļos. Tas var pasliktināties, pārvietojoties potītēm, plaukstas locītavām, ceļgaliem vai elkoņiem. Slimībai progresējot, var rasties muskuļu zudums un vājums, kā arī pietūkums, siltums un maigums ap locītavām un muskuļiem.

Bieži vien cilvēkiem ar difūzu sklerodermiju rodas režģa troksnis, mēģinot pārvietot iekaisušās locītavas, īpaši locītavas ceļos un zem tām.

Apakšējā GI traktā difūzā sklerodermija dažkārt var palēnināt pārtikas kustību un samazināt pārtikas absorbciju.

Abos sistēmiskās sklerodermijas veidos kalcinozes gabali var izlauzties caur ādu un noplūst baltu vielu. Tad atvērtie griezumi var inficēties.

Reti simptomi

Pastāv reti lokalizētas sklerodermijas apakštipi, kas dažkārt var būt nopietnāki apstākļi. Šie veidi ietver:

• Zemādas morfija ietekmē dziļākos audus un var dziļi iekļūt muskuļos.
• Bullous morphea izraisa pūslīšiem līdzīgus izciļņus vai erozijas zonas morphea reģionā.
• Vispārēja morfija var arī ierobežot locītavu darbību, jo tā ir lielāka pārklājuma zona. Retos gadījumos lielāki bojājumi var saplūst kopā, aptverot visu ķermeni.
• En coup de saber ir reta lineāras sklerodermijas forma, kas ietekmē galvu, it īpaši pieri. Bojājumi veido nomāktas rievas, kas līdzinās zobena brūcei vai zobena sitienam. Ja tas ir galvas ādā, var notikt matu izkrišana. Retos gadījumos en coup de saber var izraisīt anomālijas sejas kaulos un, atšķirībā no citiem ierobežotas sklerodermijas veidiem, tas var atkārtoties daudzus gadus pēc aiziešanas.

Dažiem cilvēkiem ar sistēmisku sklerodermiju rodas papildu simptomi, kas var šķist vai var nebūt saistīti ar šo slimību. Tas var ietvert:

• Trīszaru nerva neiralģija (pēkšņas stipru sejas sāpju epizodes)
• Ierobežota acu kustība
• Smags nogurums un depresija

Komplikācijas

Sklerodermija var izraisīt daudzas komplikācijas, sākot no vieglas līdz dzīvībai bīstamām. Tās parasti rodas, ja traucējumi nav ārstēti vai kad ārstēšana nav pietiekami novērsusi simptomus.

Lokalizētas sklerodermijas komplikācijas

Lokalizētas sklerodermijas komplikācijas ir:

• Locītavu sāpes: Apmēram 10% līdz 20% cilvēku ar lokalizētu sklerodermiju rodas sāpes skartajās locītavās.
• Palēnināta rokas vai kājas augšana: Lineārā sklerodermija, kas stiepjas līdz muskuļiem un cīpslām, dažreiz bērniem var apturēt vai palēnināt skartās ekstremitātes augšanu.
• Vienlaicīgi pastāvošs iekaisuma artrīts un juvenils idiopātisks artrīts (JIA): Ja lokalizēta sklerodermija un artrīts notiek kopā, bojājumi var aptvert artrīta locītavas, un artrīts var būt mazāk reaģējošs vai nereaģējošs uz ārstēšanu.

Sistēmiskās sklerodermijas komplikācijas

Sistēmiskās sklerodermijas komplikācijas visbiežāk ir saistītas ar difūzo sklerodermiju un var ietvert daudzus orgānus un ķermeņa sistēmas. Komplikācijas var būt:

• Čūlas uz pirkstiem un pirkstiem: Smaga Reino parādība var kavēt asins plūsmu pirkstos un pirkstos, izraisot čūlas, kuras var būt grūti izārstēt. Pirkstu gali var būt neatgriezeniski bojāti.
• Gangrēna: ārkārtējos gadījumos patoloģiski vai sašaurināti asinsvadi kopā ar smagiem Reino sindromiem var izraisīt gangrēnu un var būt nepieciešama amputācija.
• Nesaturēšana: muskuļu vājināšanās, ko izraisa nervu asins piegādes samazināšanās, var izraisīt diskomfortu kuņģa-zarnu traktā un urīna vai izkārnījumu nesaturēšanu.
• Plaušu bojājumi: elpošanas problēmas plaušu hipertensijas un saistaudu rētas dēļ plaušās var izraisīt plaušu slimības un, iespējams, sirds mazspēju.
• Sirds problēmas: Sirds audu rētas un sašaurināti asinsvadi var izraisīt patoloģisku sirds ritmu un retos gadījumos - sirds muskuļa iekaisumu (miokardītu).
• Nieru bojājumi: ierobežota asins plūsma nierēs var izraisīt sklerodermijas nieru krīzi. Ja šo stāvokli neārstē, tas var izraisīt ļaundabīgu paaugstinātu asinsspiedienu un nieru mazspēju.
• Zobu problēmas: Smaga sejas ādas pievilkšana var apgrūtināt pietiekami plašas mutes atvēršanu, lai notīrītu zobus. Turklāt skābes reflukss var iznīcināt zobu emalju, un smaganu audu izmaiņas sklerodermijas dēļ var izraisīt zobu vaļīgumu vai izkrišanu.
• Sausas acis un mute: Difūzā sklerodermija var izraisīt ļoti sausas acis un muti, stāvokli, kas pazīstams kā Sjogrena sindroms.
• Kuņģa antrālā asinsvadu ektezijas sindroms (GAVE): dažreiz to sauc par "arbūzu kuņģi", tas ir rets stāvoklis, kā rezultātā paplašinātos asinsvados kuņģī ir sarkanas svītras un rodas dzelzs deficīta anēmija. GAVE, kas ietekmē aptuveni 5% cilvēku ar sistēmisku sklerodermiju, palielina kuņģa vēža risku.
• Seksuālā disfunkcija: vīriešiem ar sklerodermiju var rasties erektilās disfunkcijas; sievietēm var būt samazināta eļļošana un saspiesta maksts atvere.
• Sirds mazspēja: ar sklerodermiju saistītas sirds problēmas var izpausties kā patoloģiski sirds ritmi vai sastrēguma sirds mazspēja.
• Nervu sistēmas problēmas: Ja tiek ietekmēta nervu sistēma, var rasties galvassāpes un reibonis, krampji un redzes traucējumi. Dažos gadījumos tas var izraisīt arī afāziju (spēju zaudēt spēju runāt un saprast valodu).

Kad jāapmeklē ārsts

Personām, kurām ir sklerodermijas simptomi, jāmeklē ārsts, kuram ir pieredze šajā sarežģītajā slimībā, piemēram, reimatologs. Savlaicīga sklerodermijas noteikšana var palīdzēt samazināt nopietnu komplikāciju risku. Agrīni atzīstot un ārstējot orgānu iesaistīšanos sistēmiskajā sklerodermijā, jūs varat novērst neatgriezeniskus bojājumus.

Vārds no Verywell

Ja jums vai jūsu bērnam tiek diagnosticēta sklerodermija, tas var būt milzīgs, taču ir svarīgi atcerēties, ka lokalizēta skleroderma laika gaitā parasti izzūd, un sistēmiskā sklerodermija ir pārvaldāma, izmantojot ārstēšanu, lai mērķētu uz skartajiem orgāniem.

Ja tā ir lokalizēta sklerodermija, visticamāk, pienāks brīdis, kad neveidosies jauni bojājumi un esošie izzudīs. Ar sistēmisko sklerodermiju ārstēšana tiek nepārtraukti uzlabota un var palīdzēt novērst simptomus un uzlabot dzīves kvalitāti.